Una panoramica del rene displastico multicistico
Ci sono alcuni rari casi (circa uno su 10.000 nascite) in cui sono colpiti entrambi i reni, che possono essere molto gravi in quanto i reni sono responsabili della produzione di liquido amniotico nel grembo materno, che è vitale per lo sviluppo del polmone in un feto.
Sintomi e diagnosi
Lo sviluppo di un rene displastico multicistico inizia dalle cinque alle sei settimane in gestazione quando due tubi (ureteri) crescono nei reni e si diramano per formare una rete di tubuli. I tubuli raccolgono l'urina durante la formazione del feto.Nel caso di un rene deformato, l'urina non ha luogo dove viaggiare e si accumula all'interno del rene, formando le cisti. Queste cisti alla fine causano tessuto cicatriziale e impediscono il funzionamento del rene.
Non ci sono sintomi di un rene displasico multicistico. La condizione è più comunemente riscontrata durante un'ecografia e può quindi essere diagnosticata. Possono essere necessari altri test tra cui una TC, una risonanza magnetica o una scansione nucleare per aiutare a distinguere tra un rene displastico multicistico e un altro tipo di blocco renale, come un tumore o altra massa addominale.
È importante diagnosticare un rene displastico multicistico perché circa il 50% dei bambini che ne hanno uno avrà anche un'altra complicazione legata ai reni.
Altre complicanze renali possono includere:
- idronefrosi: gonfiore del rene del bambino che è il risultato di un accumulo di urina
- Ostruzione Ureteropelvica (UPJ): blocco parziale o totale in cui il rene incontra l'uretere, che causa l'accumulo di urina nel rene che porta all'ostruzione e al fallimento dei reni (anche a volte infezioni)
- Ostruzione giunzione ureterovescicale (UVJ): blocco parziale o totale in cui l'uretere incontra la vescica; questo può anche causare reflusso ureterovescicale (condizione in cui l'urina scorre attraverso il tubo sbagliato)
Le cause
La causa di un rene displastico multicistico è sconosciuta. In alcuni casi, può essere geneticamente ereditato o causato da alcuni farmaci prescritti (come i farmaci per l'ipertensione) durante la gravidanza o l'uso di droghe illegali.Più comunemente, un rene displastico multicistico è causato da un blocco sconosciuto che impedisce all'urina di attraversare il rene.
Sebbene estremamente raro, è possibile che un bambino abbia un rene displasico multicistico bilaterale (nel senso che entrambi i reni hanno la condizione), che è visto su un'ecografia di circa 20 settimane in gestazione.
Se entrambi i reni sono anormali e non funzionanti, la maggior parte delle gravidanze viene interrotta. Questo perché avere due reni non funzionanti è pericoloso in utero - non c'è abbastanza liquido amniotico prodotto e quindi il bambino avrà polmoni, arti, insufficienza renale e deformità facciali e degli arti, che di solito provocano la morte poco dopo la nascita.
Trattamento
Una volta diagnosticato un rene displastico multicistico durante un'ecografia, è possibile eseguire una serie di test dopo che il bambino è nato da un urologo pediatrico.Ultrasuono renale (RUS)
Questo è un test non invasivo che utilizza le onde sonore per fare immagini dei reni, degli ureteri e della vescica del bambino per vedere quali anomalie sono presenti.Cyptourethrogram minzionale (VCUG)
Una radiografia che esamina il tratto urinario inserendo un catetere nell'uretra del bambino (la provetta responsabile del drenaggio dell'urina dalla vescica). Attraverso il catetere, la vescica viene riempita con un colorante liquido e vengono riprese le immagini a raggi X del riempimento e dello svuotamento della vescica. Questo test aiuta a mostrare se c'è un flusso inverso di urina nell'utero e nel rene (chiamato reflusso vescico-ureterale).Pyelogram endovenoso (IVP)
Una radiografia dei reni, della vescica e degli ureteri per mostrare quanto bene i reni drenano l'urina. Questo viene fatto avviando una flebo nel braccio del bambino e iniettando un materiale di contrasto attraverso la vena mentre attraversa il flusso sanguigno e si raccoglie nei reni.A un certo punto, tutti i reni displastici multicistici sono stati rimossi chirurgicamente. Ora, grazie ai progressi della medicina nei test, questo non è sempre il caso. Il trattamento di un rene displastico multicistico varia a seconda della gravità del rene anormale. Oltre a questi tipi di test, l'urologo pediatrico può semplicemente monitorare il rene per i primi tre-quattro mesi di vita eseguendo ecografie renali frequenti per vedere se la dimensione del rene è cambiata.
Un rene displastico multicistico può crescere, rimanere delle stesse dimensioni, o in alcuni casi anche ridursi nel tempo e scomparire completamente, lasciando il bambino con un rene sano e funzionante.
Se il rene displastico multicistico non si restringe, è spesso necessario un intervento chirurgico chiamato nefrectomia. A seconda del paziente, questa procedura può essere eseguita in modo robotico. In alcuni casi, viene eseguita una laparoscopia, che è una procedura minimamente invasiva.
Al bambino verrà data un'anestesia generale e i genitori possono aspettarsi che il loro bambino rimanga in ospedale per una notte o due notti per essere monitorato. Probabilmente anche un genitore o un tutore potrebbe rimanere nella stanza per aiutare con conforto e cura.
cimasa
Sentire che il tuo bambino ha una diagnosi di rene displasico multicistico in una delle tue scansioni prenatali può essere estremamente inquietante. Tuttavia, un bambino a cui viene diagnosticato un rene displastico multicistico ha una vita normale e sana senza altre complicazioni derivanti da questa condizione. È completamente possibile funzionare con un rene: un singolo rene può eseguire il lavoro di due senza aggiungere stress al corpo.Una volta che il rene displastico multicistico è stato rimosso (o se ne va), sarà necessario stabilire un monitoraggio annuale e abitudini sane per garantire che il rene rimanente rimanga sano. A seconda del paziente, potrebbe essere necessario monitorare l'eccesso di sale e proteine nella dieta. Anche l'esercizio fisico regolare e un peso sano sono importanti. Indipendentemente dai reni, si tratta di normali norme per uno stile di vita sano.
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