Una panoramica del mieloma multiplo

Il mieloma multiplo (noto anche come mieloma) è un tipo di cancro del sangue raro e incurabile, noto anche come cancro ematologico. Colpisce le cellule chiamate plasmacellule, che sono tipi di globuli bianchi. Le normali cellule del plasma funzionano per produrre anticorpi, aiutando il corpo a combattere le infezioni. Il mieloma coinvolge plasmacellule maligne che si accumulano nel midollo osseo o nel tessuto molle al centro delle ossa.
Il termine maligno descrive la tendenza a peggiorare progressivamente, invadere e distruggere i tessuti vicini diffondendo (metastatizzando) in altre parti del corpo. Il mieloma è considerato una disfunzione devastante delle plasmacellule che può causare molte complicazioni come fratture ossee, problemi ai reni e altri disturbi delle cellule del sangue. 

sfondo

Sebbene si sia detto che il mieloma multiplo sia esistito sin dai tempi antichi, il primo caso autenticato fu documentato nel 1844. Il caso fu quello di Thomas Alexander McBean a Londra. Nel 1889, la malattia divenne più riconosciuta dopo che un famoso caso fu riportato su un soggetto sopravvissuto per 8 anni senza alcun tipo di trattamento chemioterapico.
Col passare del tempo, le nuove terapie farmacologiche (così come il trapianto di cellule staminali) si sono evolute per il trattamento del mieloma. Sebbene la malattia non sia considerata curabile, si è evoluta in una malattia che è considerata altamente gestibile, avendo avuto un rapido avanzamento della medicina, in particolare nell'ultimo decennio.. 
In effetti, il progresso di nuove terapie ha portato a ben 10 nuovi farmaci che sono stati approvati nel tempo necessario per ottenere l'autorizzazione medica per l'approvazione di un singolo farmaco, secondo la Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistiche negli Stati Uniti

Il mieloma multiplo rappresenta poco più del 10 percento di tutti i tumori del sangue (chiamato anche tumore ematologico). Secondo il National Cancer Institute, sono stati stimati 30.770 nuovi casi di mieloma negli Stati Uniti nel 2018. Inoltre, l'Istituto stima che l'1,8% di tutti i nuovi casi di cancro negli Stati Uniti coinvolgano il mieloma.
L'Istituto sostiene che il 50,7 per cento delle persone con diagnosi di mieloma negli Stati Uniti è sopravvissuto a 5 anni o più dopo la diagnosi, mentre lo 0,8 per cento degli uomini e delle donne negli Stati Uniti verrà diagnosticato con mieloma durante la loro vita
Complessivamente, si stima che 124.733 persone vivano con mieloma negli Stati Uniti (a partire dal 2015).

Statistiche globali

Il mieloma multiplo è considerato il secondo tumore del sangue più comune, con circa 160.000 nuovi casi diagnosticati globalmente all'anno. Indipendentemente dalle molte nuove modalità di trattamento in corso per il mieloma, è ancora una malattia accompagnata da ricadute consistenti e, secondo una fonte, porta a 106.000 decessi all'anno in tutto il mondo. 

Panoramica

Il mieloma multiplo è una crescita anormale delle plasmacellule. Questo cancro inizia nel midollo osseo. Il sistema immunitario è il principale sistema corporeo interessato dal mieloma multiplo.

Midollo osseo

Il midollo osseo è un tessuto morbido e spugnoso con la consistenza della gelatina, che si trova nel centro delle ossa. Esistono due tipi di midollo osseo: rosso e giallo. 
Il midollo osseo rosso si trova principalmente nelle ossa piatte come l'anca, le costole, le ossa del bacino, la colonna vertebrale e l'osso della spalla: queste sono le aree che più spesso il mieloma multiplo colpisce.
La funzione primaria del midollo osseo è quella di produrre nuove cellule del sangue. In realtà, è noto produrre fino a 200 miliardi di globuli rossi ogni giorno. Il midollo osseo produce globuli bianchi e piastrine, che sono le cellule necessarie per la normale coagulazione del sangue.

Celle al plasma

Le cellule del plasma sono un tipo di globuli bianchi che produce il midollo osseo. Lottano contro le infezioni all'interno del corpo producendo anticorpi. Normalmente, il midollo osseo ha un piccolo numero di plasmacellule; tuttavia, quando ci sono cellule cancerose nel midollo osseo a causa del mieloma multiplo, le cellule cancerose producono cellule plasmatiche anormali. Queste sono chiamate cellule mielomatose. 
L'accumulo di cellule di mieloma può causare tumori localizzati nelle ossa, chiamati plasmocitomi. Al contrario, nel mieloma multiplo, l'accumulo di plasmacellule coinvolge il midollo osseo di più ossa e può avere un impatto negativo su altre cellule immunitarie sane in quanto interferisce con la loro capacità di combattere adeguatamente l'infezione. A sua volta, questo può portare a una carenza di globuli rossi (anemia) e una carenza di globuli bianchi sani (leucopenia). 

anticorpi

Un anticorpo è una proteina prodotta dalle plasmacellule in risposta a un antigene. Gli anticorpi circolano nel sangue e sono presenti in alcune secrezioni (lacrime, saliva e altro). Gli antigeni che possono essere prodotti da agenti infettivi, come i batteri, inducono una reazione immunitaria. Legandosi agli antigeni, gli anticorpi distruggono le cellule che portano gli antigeni sulla superficie.
La formazione di cellule cancerose nel midollo nel mieloma multiplo può ridurre il numero di normali plasmacellule produttrici e, a sua volta, esporre il corpo alle infezioni.

Gli antigeni

Un antigene è una sostanza estranea che induce una risposta dal sistema immunitario nel corpo (la risposta del sistema immunitario comporta la produzione di anticorpi). Le cellule del mieloma possono ridurre il numero di plasmacellule e, di conseguenza, diminuire la capacità del sistema immunitario di combattere gli antigeni poiché la produzione di anticorpi è inibita.

M Proteine

Quando le cellule plasmatiche maligne iniziano a spiazzare le normali plasmacellule, inibiscono la capacità del corpo di combattere le infezioni. 
Un anticorpo anormale chiamato "M protein" (proteina monoclonale) è prodotto dalle cellule plasmatiche maligne. La caratteristica caratteristica di avere alti livelli di proteina M nel sangue, osservata nelle persone con mieloma multiplo, può causare:

• tumori
• Danno ai reni
• la distruzione ossea
• Funzione immunitaria compromessa

Il mieloma multiplo è considerato un "tumore maligno delle cellule del plasma clonale". Questo perché solitamente le cellule del mieloma provengono da una singola cellula che diventa cancerosa.

Sintomi

Sintomi comunidi mieloma multiplo includono:

• Infezioni frequenti a causa di un sistema immunitario indebolito (una persona con mieloma viene definita immunocompromessa)
• Dolore osseo (spesso nella parte posteriore, costole e fianchi)
• Problemi ai reni
• Debolezza dovuta all'anemia

Le cause

La causa esatta del mieloma multiplo non è stata chiaramente stabilita. Si pensa che possa esserci un fattore genetico coinvolto a causa dell'incremento dell'incidenza della malattia tra parenti stretti. 
Un altro possibile fattore causale può essere l'esposizione alle radiazioni o il contatto con solventi chimici come il benzene. 

Diagnosi

La diagnosi di mieloma multiplo è sospettata trovando una quantità elevata di alcuni anticorpi nel sangue e nelle urine. Una biopsia del midollo osseo e un aspirato di midollo osseo (utilizzando un ago per la biopsia e una siringa per aspirare una piccola quantità di sangue di midollo osseo) vengono eseguite per confermare la diagnosi.

Trattamento

Il trattamento multiplo del mieloma può includere:

• Farmaci chemioterapici tradizionali come (melfalan, ciclofosfamide o bendamustina) che funzionano per uccidere le cellule tumorali
• Farmaci anti-infiammatori che lavorano per ridurre l'infiammazione fermando i globuli bianchi dal viaggiare in aree dove le cellule del mieloma stanno causando danni
• Inibitori proteasoma come bortezomib, carfilzomib o ixazomib, che funzionano per uccidere le cellule del mieloma
• farmaci immunomodulatori come lenalidomide, talidomide o pomalidomide, che possiedono forti proprietà antitumorali
• Anticorpi monoclonali,incluso daratumumab o elotuzumab, trattare il mieloma multiplo puntando sugli antigeni sulla superficie delle cellule di mieloma, chiamato CD38. (Gli anticorpi monoclonali sono spesso usati per le persone affette da mieloma che non rispondono al trattamento iniziale, coloro che non si qualificano per la terapia con cellule staminali o che presentano sintomi che si ripresentano dopo un periodo di remissione dalla malattia.)
• Trapianto di cellule staminali, che aiuta a reintegrare le cellule normali del midollo osseo dopo chemioterapia ad alte dosi
• Altri trattamenti come analgesici e radioterapia per trattare il dolore osseo e altro ancora

Prognosi

Secondo un rapporto pubblicato dal National Cancer Institute, l'aspettativa di vita media è passata da quattro anni a cinque anni e mezzo dal 2015 al 2017. Naturalmente, alcune persone possono battere drammaticamente queste statistiche, vivendo ben oltre i cinque anni fino a 10 o anche 20 anni dopo la diagnosi. 
La chiave della longevità, dice una persona con mieloma multiplo sopravvissuto alla malattia per 11,5 anni, è la diagnosi e l'intervento precoci (prima che si verifichi un'insufficienza renale), si faccia fronte efficacemente alla malattia e cerchi il massimo livello di cure disponibili.

complicazioni

Ci sono molte complicazioni che possono verificarsi dal mieloma multiplo, queste possono includere:

• Fratture ossee (a causa di tumori plasmacellulari che invadono l'osso)
• Ipercalcemia (alti livelli di calcio)
• Anemia (diminuzione del livello dei globuli rossi)
• Diminuzione della produzione di piastrine (inibisce la normale capacità di coagulazione del sangue, i sintomi sono sanguinanti o lividi)
• Un sistema immunitario compromesso (con conseguente vari tipi di infezioni)
• Rene mieloma (gli anticorpi monoclonali si accumulano nei reni, che possono interferire con la funzionalità renale)
• Calcoli renali (da un aumento nell'acido urico causato dalla crescita di cellule cancerose)
• Insufficienza renale
• Amiloidosi (l'accumulo di proteine ​​chiamate amiloide nei reni, fegato e altri organi)
• Altre complicazioni rare (come la sindrome da iperviscosità da interruzione del normale flusso sanguigno che fa addensare il sangue)

cimasa

Avere il mieloma multiplo richiede di solito alcuni aggiustamenti difficili nella vita. Alcuni di questi cambiamenti possono essere transitori, mentre altri sono a lungo termine. È importante cercare una rete di supporto e imparare a utilizzare metodi per affrontare una malattia in pericolo di vita come il mieloma multiplo. 
Molti sopravvissuti raccomandano di ricevere un animale domestico di supporto, partecipare a riunioni di gruppo di supporto, fare journaling e utilizzare meccanismi di coping positivi come yoga, meditazione, pratica di mindfulness e altro.
Di fronte alle malattie incurabili avanzate, alcune persone trovano utile esplorare le opzioni per le decisioni sul fine vita. Argomenti come il sollievo dal dolore, l'uso di tubi di alimentazione e altri importanti problemi medici possono essere gestiti proattivamente con largo anticipo rispetto alla necessità di impiegarli.
Sebbene sia comprensibile che la maggior parte delle persone non voglia concentrarsi sulla fatalità di qualsiasi malattia, imparare a essere proattivo nella gestione di direttive avanzate, testamento biologico e altri problemi di fine vita può essere molto efficace.

Una parola da VeryWell

Mentre i ricercatori stanno imparando di più sulle cause e sui fattori di rischio per il mieloma multiplo, c'è ancora molto da scoprire. Se voi o una persona cara state affrontando una diagnosi o state affrontando la malattia, assicuratevi di contattare un team sanitario esperto per consultarvi sulle vostre preoccupazioni e un gruppo di supporto esterno con cui parlare. Queste cose possono essere rassicuranti quando affronti l'incertezza di vivere con il mieloma multiplo.
I sintomi del mieloma multiplo