Una panoramica della sindrome di Budd-Chiari
La sindrome di Budd-Chiari è una condizione causata dall'ostruzione del flusso sanguigno fuori dal fegato, più spesso da un coagulo di sangue. La sindrome di Budd-Chiari si verifica più spesso in individui con disturbi sottostanti che causano la coagulazione del sangue, compresa la sindrome antifosfolipidica e disturbi mieloproliferativi come la policitemia vera e l'emoglobinuria parossistica notturna. Disturbi infiammatori cronici come la malattia di Behcet, la malattia infiammatoria intestinale, la sarcoidosi, la sindrome di Sjogren o il lupus possono anche causare la sindrome di Budd-Chiari.
La sindrome di Budd-Chiari colpisce persone di ogni estrazione etnica e colpisce ugualmente uomini e donne. È noto che la sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara, ma non è nota esattamente la frequenza con cui si verifica.
Sintomi
La maggior parte delle persone che sviluppano la sindrome di Budd-Chiari ha tre sintomi principali:
- Ascite, in cui il liquido si raccoglie nella cavità addominale, spesso facendo distendere l'addome
- Dolore addominale
- Un fegato ingrossato, noto come epatomegalia, perché il sangue può fluire nel fegato ma non fuori da esso.
L'accumulo di sangue nel fegato può causare danni alle cellule del fegato. Se il fegato non funziona bene, la persona può sviluppare ittero (ingiallimento degli occhi e della pelle) e problemi ai reni.
Diagnosi
I sintomi usuali della sindrome di Budd-Chiari non sono necessariamente indizi della sua diagnosi, in quanto tali sintomi potrebbero essere causati da una serie di disturbi. Se un individuo ha un disturbo che potrebbe causare la sindrome di Budd-Chiari, tuttavia, ciò può aiutare con la diagnosi. Il fluido che si accumula nell'addome può essere testato per aiutare a confermare la diagnosi. L'ecografia e la risonanza magnetica (MRI) possono aiutare a valutare la funzionalità epatica e il flusso sanguigno. Un campione (biopsia) del fegato può essere preso per esaminare le cellule al microscopio.
Trattamento
Se non trattata, la sindrome di Budd-Chiari può danneggiare fatalmente il fegato. Si possono somministrare farmaci per sciogliere eventuali coaguli di sangue esistenti nel fegato e ridurre la formazione di nuovi coaguli. Una dieta a basso contenuto di sale può aiutare a controllare l'ascite. Speciali procedure chirurgiche possono alleviare la congestione del sangue nel fegato. Se il fegato è gravemente danneggiato, potrebbe essere necessario un trapianto di fegato.
