Una panoramica del linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare
Tipi di linfomi
Esistono due principali categorie di linfoma, tra cui linfoma Hodgkin e Non-Hodgkin. Il linfoma di Hodgkin (noto anche come malattia di Hodgkin) è a sua volta suddiviso in due gruppi; linfoma di Hodgkin classico (circa il 95 percento) e linfoma di Hodgkin predominante nei linfociti nodulari (circa il 5 percento).Il linfoma di Hodgkin classico è suddiviso in quattro sottotipi basati sulla patologia (come appare il tumore al microscopio) e include:
- Linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare
- Cellularità mista
- ricco di linfociti
- Linfociti impoverito
Caratteristiche del linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare
Il linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare differisce da altri sottotipi di linfoma di Hodgkin classico in base all'aspetto delle cellule e alle aree più probabili del corpo in cui si verificano.Origine
I linfomi di Hodgkin si presentano in un tipo di linfociti chiamati linfociti B o cellule B e iniziano nei linfonodi. I linfonodi sono come avamposti che si verificano in vari punti lungo i canali linfatici che corrono in tutto il corpo.Mentre i linfomi di Hodgkin possono insorgere in qualsiasi linfonodo, l'NSHL si trova più spesso nei linfonodi nel petto (mediastino), collo e ascelle (ascella). Di questi siti, oltre il 50% si verifica nel torace.
Patologia
Sotto il microscopio, i linfociti B anormali trovati in NSHL sono indicati come Celle di Reed Sternberg. Queste cellule sono più grandi delle normali cellule B e hanno due nuclei; dando alla cellula l'aspetto del volto di un gufo. Il nome "sclerosante nodulare" deriva dalla comparsa del tessuto linfonodale, che contiene una grande quantità di cicatrice o tessuto fibroso (sclerosi).Sintomi
Le preoccupazioni sulle "ghiandole gonfie" sono ciò che di solito allerta una persona con NSHL per vedere un medico, ma molte persone hanno sintomi non specifici come affaticamento e perdita di appetito.Linfonodi ingranditi
Il sintomo più comune con NSHL è indolore, linfonodi ingrossati. Quando questi si verificano nel collo o sotto le ascelle, vengono spesso rilevati sentendo i nodi. Nel torace, i linfonodi ingrossati possono causare ostruzione delle vie respiratorie, con conseguente tosse, dolore toracico, mancanza di respiro o infezioni ricorrenti del tratto respiratorio. Con NSHL, si pensa che il gonfiore dei linfonodi si verifichi a causa dell'attivazione di altre cellule immunitarie nei nodi piuttosto che da un gran numero di cellule B cancerose.Mentre i linfonodi affetti da NSHL sono solitamente indolori, può verificarsi uno strano sintomo di dolore nei linfonodi dopo aver bevuto alcol. Non è noto esattamente il motivo per cui ciò si verifica, ma può essere correlato all'espansione dei vasi sanguigni nei nodi.
B sintomi
Circa il 40 per cento delle persone con NSHL avrà anche quello che è stato coniato i sintomi B. del linfoma. Questi includono:- Febbre: può verificarsi febbre persistente o intermittente senza alcuna causa o infezione evidente.
- Perdita di peso involontaria: la perdita di peso inattesa è definita come la perdita del 10 percento o più del peso corporeo nell'arco di 6 mesi.
- Sudorazione notturna: le sudorazioni notturne associate al linfoma di Hodgkin sono spesso diverse dalle vampate di calore "normali" e le persone possono risvegliarsi e cambiare l'indumenti da notte diverse volte durante la notte.
- Prurito: il prurito, insieme a una sensazione di bruciore è abbastanza significativo da essere stato coniato il "prurito di Hodgkin", prurito (prurito) è più comune nella parte inferiore delle gambe, e può iniziare anche prima della diagnosi.
Cause e fattori di rischio
Le cause esatte di NSHL sono sconosciute, ma sono stati identificati diversi fattori di rischio. Questi includono:- Età: NSHL è più comune negli adolescenti e nei giovani adulti.
- Sesso: NSHL ha un'incidenza uguale in maschi e femmine.
- Origine etnica: non sembra esserci una predilezione razziale o etnica alla malattia.
- Infezione da virus Epstein-Barr: l'infezione da virus che causa la mononucleosi è comune.
- Storia familiare: NSHL è più comune in coloro che hanno una storia familiare della malattia, ma non è certo se ciò sia dovuto a ereditarietà o infezione piuttosto comune con il virus Epstein-Barr.
- Maggiore background socioeconomico: NSHL è più comune nei paesi sviluppati.
- Immunosoppressione: le persone con infezione da HIV hanno maggiori probabilità di sviluppare NSHL e la malattia è più comune in coloro che hanno avuto un precedente trapianto di cellule staminali.
- Obesità
- Fumo: il fumo è un fattore di rischio per il linfoma di Hodgkin e si ritiene che le tossine nel tabacco possano funzionare insieme al virus di Epstein-Barr per indurre le mutazioni che portano a NSHL.
- Bassa esposizione alle radiazioni ultraviolette: a differenza di altri sottotipi di linfoma di Hodgkin, l'incidenza di NSHL non non sembra essere più basso nelle regioni in cui l'esposizione solare ultravioletta è più alta.
Diagnosi
La diagnosi di linfoma è fatta con a biopsia del linfonodo. Altri test che possono essere fatti includono:- Esami del sangue come un CBC, test di chimica del sangue e tasso di sed (ESR)
- Immunoistochimica (cercando CD15 e CD30, proteine trovate sulla superficie delle cellule del linfoma di Hodgkin)
- Biopsia del midollo osseo: le persone con NSHL allo stadio iniziale potrebbero non aver bisogno di questo test
messa in scena
Linfomi stadiazione è molto importante per determinare le migliori opzioni di trattamento (NSHL è più spesso diagnosticato allo stadio II).Una scansione PET (PET / CT) è la più sensibile nel determinare l'entità di questi tumori, poiché il cancro può essere trovato anche nei linfonodi di dimensioni normali.
All'NSHL vengono assegnati uno stadio e una categoria basati su sintomi, risultati dell'esame obiettivo, risultati della biopsia del linfonodo, risultati di test di imaging quali PET / CT e risultati del test del midollo osseo (quando necessario).
Le fasi includono:
- Stadio I: linfomi che coinvolgono un solo linfonodo o un gruppo di nodi adiacenti
- Stadio II: linfomi che coinvolgono due o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma
- Stadio III: linfomi che coinvolgono i linfonodi su entrambi i lati del diaframma
- Stadio IV: linfomi che coinvolgono i linfonodi su entrambi i lati del diaframma e / o coinvolgono organi tra cui milza, polmoni, fegato, ossa o midollo osseo
- Categoria A: non sono presenti sintomi
- Sintomi di categoria B: B sono presenti (febbri inspiegabili, sudorazioni notturne, perdita di peso)
- Categoria E: Coinvolgimento di tessuti oltre il sistema linfatico
- Categoria S: Coinvolgimento della milza
Diagnosi differenziale
Un tipo di linfoma non Hodgkin, linfoma primario a cellule B grande mediastinico (PMBL), può anche essere trovato nel torace e può apparire simile sotto il microscopio. Si possono fare test di immunoistochimica per dire la differenza poiché le due malattie vengono trattate in modi diversi.trattamenti
Il trattamento di NSHL si basa più sullo stadio della malattia rispetto al tipo di linfoma di Hodgkin. Le opzioni dipenderanno dal numero di linfonodi colpiti e dalle loro posizioni, nonché dalla presenza di linfoma in altri tessuti.Con linfomi in stadio iniziale (stadio I o stadio II) la chemioterapia con o senza radioterapia è spesso curativa, tuttavia (a differenza di molti tumori solidi), una cura può essere possibile anche con linfomi avanzati.
Prima di iniziare il trattamento: mantenimento della fertilità e gravidanza
Per coloro che desiderano avere figli dopo il trattamento, è importante essere consapevoli degli effetti del linfoma di Hodgkin sulla fertilità. Ci sono diverse opzioni per preservare la fertilità per coloro che sono interessati.Per coloro che sono incinte una volta diagnosticata, la gestione di Hodgkins durante la gravidanza richiede anche una considerazione speciale.
Chemioterapia
La chemioterapia è il cardine del trattamento per NSHL. Con la malattia allo stadio iniziale, i regimi comuni comprendono ABVD o dose BEACOPP (la lettera rappresenta i diversi farmaci chemioterapici) con o senza radiazioni.Radioterapia
La radioterapia può essere somministrata a zone di coinvolgimento linfonodale dopo la chemioterapia.Anticorpi monoclonali
L'anticorpo monoclonale con il farmaco Adcentris (brentuximab) è ora disponibile per coloro che hanno tumori resistenti o ricorrenti. L'adcentris può anche essere usato insieme alla chemioterapia (ABVD) con linfomi in stadio avanzato.Trapianti di cellule staminali
Per le persone che hanno un linfoma che recidiva, può essere utilizzata una chemioterapia ad alte dosi seguita da un trapianto di cellule staminali. I trapianti di cellule staminali, in questo caso, sono più spesso autologhi (utilizzando le cellule staminali di una persona).I trapianti di cellule staminali non mieloablative sono un'altra opzione per alcune persone che potrebbero non tollerare la chemioterapia ad alte dosi utilizzata con un trapianto convenzionale di cellule staminali.
Test clinici
Per le persone che ricadono o hanno linfomi che non rispondono ai suddetti trattamenti (tumori refrattari), sono disponibili altre opzioni. Può essere usato un tipo di immunoterapia denominata inibitore del checkpoint immunitario. I farmaci di questa categoria includono Opdivo (nivolumab) e Keytruda (pembrolizumab) e si prevede che miglioreranno la sopravvivenza per quelli con linfomi difficili da trattare.Effetti collaterali
Fortunatamente, le persone con linfoma Hodgkin ricevono spesso chemioterapia meno tossica e hanno radiazioni consegnate a campi più piccoli rispetto al passato.Effetti collaterali a breve termine: Gli effetti collaterali immediati della chemioterapia sono abbastanza noti, con perdita di capelli, soppressione del midollo osseo (riduzione dei livelli di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine) e nausea e vomito più comuni. Fortunatamente, i progressi hanno reso questi effetti collaterali molto più tollerabili in passato. Gli effetti collaterali della radioterapia includono arrossamento della pelle e affaticamento. Quando la radiazione viene erogata al torace, può verificarsi infiammazione dei polmoni e dell'esofago.
Effetti collaterali a lungo termine: Poiché molte persone con linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare sono giovani e il tasso di sopravvivenza è elevato, gli effetti a lungo termine del trattamento del cancro diventano molto importanti.
Una delle maggiori preoccupazioni è il rischio di tumori secondari nei sopravvissuti al linfoma di Hodgkin. Le persone trattate per linfoma di Hodgkin hanno circa 4,6 volte più probabilità di sviluppare un tumore secondario (cancro dovuto a farmaci chemioterapici o radiazioni), con i tumori più comuni come cancro al seno, cancro ai polmoni e cancro alla tiroide.
Si pensava che con una chemioterapia meno tossica e campi di radiazioni più precisi questo rischio diminuisse, ma sembra che i tumori secondari stiano effettivamente aumentando.
Coping e supporto
Anche se NSHL ha un buon tasso di sopravvivenza, il trattamento per arrivare a quel punto può essere impegnativo ea volte estenuante. Il supporto è fondamentale e, oltre a contattare amici e familiari, molte persone trovano utile essere coinvolti in un gruppo di supporto. Internet offre l'opportunità alle persone di connettersi con gli altri con il loro sottotipo di linfoma di Hodgkin.Vivere con linfoma di Hodgkin: coping e supporto
Prognosi
Il linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare ha un tasso di sopravvivenza più alto rispetto ad altri tipi di linfoma di Hodgkin classico, con una percentuale di sopravvivenza a 5 anni superiore al 90%.ricorrenza
Come i tumori solidi, l'NSHL può ripresentarsi, ma a differenza dei tumori come il cancro al seno, la maggior parte delle recidive si verifica all'inizio. Circa la metà di tutte le recidive avverrà entro due anni, con il 90% delle recidive che si verificano entro 5 anni.Aumento dei tassi di sopravvivenza con linfoma di Hodgkin
survivorship
Il concetto di assistenza per la sopravvivenza e la sopravvivenza è relativamente nuovo ma critico con tumori come l'NSHL che si verificano spesso nei giovani e hanno alti tassi di sopravvivenza.Per coloro che sono stati diagnosticati come bambini, possono presentarsi problemi come affaticamento, ritardi nella crescita, problemi alla tiroide e perdita dell'udito.
Per tutti coloro che sono stati trattati per NSHL, è presente il rischio di tumori secondari.
È importante essere consapevoli delle linee guida di sopravvivenza per il linfoma di Hodgkin e cosa questo potrebbe significare per te, così come stare al passo con questi come si impara di più.
Ad esempio, al momento attuale, si raccomanda che le donne che hanno ricevuto radioterapia al torace per linfoma di Hodgkin di età compresa tra 10 e 30 presentino screening mammografico alla RM oltre alle mammografie.
Quando hai completato il trattamento, il tuo oncologo dovrebbe compilare un piano di assistenza per la sopravvivenza per te delineando alcune di queste raccomandazioni.
Una parola da Verywell
Il linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare è spesso curabile, ma il trattamento è impegnativo. Inoltre, possono verificarsi effetti collaterali tardivi e è necessario un monitoraggio permanente. Ciò significa che il supporto è fondamentale per tutto il viaggio. Imparare a chiedere e ad accettare aiuto e connettersi con la comunità di Hodgkin per trovare la tua "tribù" ha un valore inestimabile quando affronti questa malattia.
