Una panoramica della sclerosi multipla progressiva secondaria (SPMS)
inizio
La maggior parte delle persone con transizione RRMS verso SPMS, che è caratterizzata da una progressione progressiva dei sintomi e della disabilità con meno o nessuna ricaduta.Prima che i trattamenti modificanti la malattia (DMT) diventassero ampiamente disponibili, circa il 50% delle persone con RRMS alla fine sviluppò SPMS entro 10 anni e circa il 90% entro 25 anni. Non è ancora chiaro quale effetto abbiano le terapie modificanti la malattia sulla progressione della SM, ma gli esperti sperano che l'SPMS possa essere più lento a svilupparsi nelle persone che li usano.
Puoi passare da RRMS a SPMS in qualsiasi momento, ma il processo è graduale e, nella maggior parte dei pazienti, lento. Infatti, c'è spesso una zona grigia tra RRMS e SPMS quando si sta entrando nella fase progressiva della SM, ma si verificano ancora occasionali ricadute di SM. In generale, tuttavia, questa transizione avviene entro 10 o 20 anni dopo l'insorgenza della malattia.
L'età media per la conversione in SPMS è di 40 a 49 anni.
Tipi di SM
Segni e sintomi
Non ci sono linee guida o criteri che definiscono quando si passa da RRMS a SPMS, ma qui ci sono alcuni segni che tu e il tuo medico potete cercare per determinare se questa transizione si sta verificando o si è già verificata.I tuoi farmaci non funzionano bene
A volte, nonostante i tuoi migliori sforzi e l'aderenza all'assunzione di farmaci che modificano la tua malattia, puoi iniziare a mostrare una crescente disabilità senza un corrispondente aumento del numero di lesioni sulle scansioni di risonanza magnetica (MRI). Questo potrebbe indicare che ti stai spostando in SPMS.D'altra parte, il tuo farmaco non funziona potrebbe essere dovuto ad un altro motivo. Ad esempio, se sono presenti anticorpi neutralizzanti a uno dei farmaci a base di interferone, il tuo neurologo potrebbe passare a un altro.
Alcune persone temono di entrare nella fase progressiva della SM perché smettono di avere ricadute. Tuttavia, questo potrebbe essere molto bene segno, poiché potrebbe significare che il trattamento modificante la malattia sta funzionando.
Le tue ricadute stanno cambiando
Il corso naturale di RRMS è per il numero di recidive che devi effettivamente diminuire nel tempo. Tuttavia, le recidive che si verificano possono essere più gravi, portando più sintomi, piuttosto che interessare solo un'area della funzione.Anche il recupero da queste ricadute tende ad essere incompleto, il che significa che anche dopo che è passata la fase acuta della recidiva, si hanno ancora alcuni sintomi e / o disabilità. Inoltre, durante queste ricadute non si risponde più (o forse affatto) a Solu-Medrol.
Capire le ricadute della SM
C'è una grande quantità di danni visti alla risonanza magnetica
Quando hai una risonanza magnetica, tu e il tuo dottore potete vedere questi risultati:Grande Lesione Burden
Ciò significa che esiste un numero totale maggiore di lesioni, che tendono ad essere:
- Intorno ai ventricoli (le cavità nel cervello che sono piene di liquido cerebrospinale)
- sovrapposizione
- Concentrato nel tronco cerebrale e nel midollo spinale
Le aree che appaiono come punti scuri (ipointensivi) su una scansione T1 vengono definite "buchi neri". Si tratta di aree in cui si è verificata un'infiammazione ripetuta, che porta alla completa distruzione sia della mielina che degli stessi assoni. Queste aree corrispondono fortemente alla disabilità.
Ingrandimento dei ventricoli riempiti di liquido cerebrospinale nel cervello
Questa è una misura di atrofia. Poiché c'è meno tessuto cerebrale, gli spazi intorno e all'interno del cervello diventano più grandi.
Una diminuzione delle lesioni che aumentano il gadolinio
Paradossalmente, il numero di nuove lesioni attive che aumentano il gadolinio diminuisce negli stadi successivi della RRMS. Questo perché la malattia sta probabilmente diventando più degenerativa di quella infiammatoria.
Tutto quello che c'è da sapere sulla risonanza magnetica per la SM
Hai un maggior grado di disabilità
Quando viene misurata dall'EDSS (Expanded Disability Status Scale), le persone con RRMS tendono ad avere un punteggio di 4 o meno. Le persone con SPMS, d'altra parte, di solito hanno un punteggio di 6 o superiore, il che significa che è necessaria una qualche forma di assistenza per camminare.Se hai RRMS e raggiungi un livello da 4 a 5,5 sul tuo EDSS, che è indicato dall'impossibilità di percorrere più di 500 metri senza sosta, significa che probabilmente svilupperai SPMS entro un periodo di tempo abbastanza breve.
Il medico troverà anche altre anomalie durante l'esame neurologico. Questo dimostra che il tuo cervello non può più compensare la demielinizzazione - gli attacchi del tuo sistema immunitario alla guaina mielinica, la copertura protettiva attorno alle fibre nervose.
Infine, le persone che sviluppano SPMS tendono ad esibire una maggiore compromissione cognitiva. Ciò è probabilmente dovuto al maggior grado di atrofia nel cervello, che è altamente correlato alla disfunzione cognitiva. Ciò che questo significa in realtà è che il tuo cervello non può più compensare il danno, specialmente dove c'è una completa distruzione assonale (fibra nervosa), con conseguente buchi neri.
Comprendere l'Expanded Disability Status Scale (EDSS)
Le cause
Come con tutti i tipi di SM, nessuno sa cosa causa SPMS. Si ritiene che sia una combinazione di fattori che coinvolgono la genetica e fattori scatenanti ambientali come infezioni, carenza di vitamina D, geografia e obesità infantile.In termini di fattori che possono influenzare il passaggio da RRMS a SPMS, gli studi dimostrano che gli uomini sembrano sviluppare SPMS più rapidamente e in giovane età rispetto alle donne. Tuttavia, entrambi i sessi finiscono per aver bisogno di usare un bastone intorno alla stessa età, quindi anche se possono entrare nella fase progressiva prima, i maschi non hanno un risultato peggiore.
È stato anche riscontrato che il fumo aumenta il rischio di transizione da RRMS a SPMS.
Cause e fattori di rischio della sclerosi multipla
Diagnosi
Se sei già stato diagnosticato con RRMS, probabilmente sai che il processo diagnostico può essere un processo che richiede molto tempo dal momento che il medico esegue i test, esclude altre condizioni e mette insieme i pezzi del puzzle diagnostico.Allo stesso modo, la diagnosi di SPMS richiede una combinazione di strategie, tra cui un accurato esame neurologico e la ripetizione della risonanza magnetica. Come con RRMS, non ci sono test diagnostici definitivi.
Quando si tratta di diagnosticare l'SPMS, il medico dovrà confermare due fatti:
- Hai una storia di RRMS: Per essere diagnosticato con SPMS, è necessario aver avuto prima RRMS. Per alcune persone, la conferma di questa storia può essere difficile in quanto potrebbero non aver mai realizzato di avere RRMS, grazie a sintomi sottili o persino diagnosi errate.
- La tua SM è ora in uno stato progressivo: Una volta che il tuo medico conferma la tua storia RRMS, lui o lei deve confermare che la tua malattia è progressiva, il che significa che sta gradualmente peggiorando.
Cambiamenti in SPMS
Nella RRMS, i processi infiammatori causano la demielinizzazione. Questa infiammazione può essere vista sulla risonanza magnetica durante le recidive sotto forma di macchie bianche luminose (lesioni che favoriscono il gadolinio).Tuttavia, in SPMS, c'è meno infiammazione e più degenerazione della materia grigia e della sostanza bianca, così come l'atrofia del midollo spinale (danno e perdita dei nervi), che può anche essere vista sulla risonanza magnetica. Mentre c'è ancora demielinizzazione e infiammazione, è più diffusa.
L'atrofia del midollo spinale è di gran lunga più importante nello SPMS di quanto non lo sia nella RRMS, e questa perdita di nervi può causare problemi intestinali e alla vescica, insieme a più difficoltà nel camminare.
Mentre si verificano le ricadute in RRMS, queste diventeranno sempre meno frequenti. Invece, noterai che la tua condizione sta gradualmente peggiorando. Ad esempio, potresti essere in grado di dire che è diventato più difficile camminare per gli ultimi mesi, ma non è possibile individuare un momento in cui improvvisamente peggiora.
Il periodo di transizione
C'è spesso un periodo di transizione tra quando termina RRMS e inizia SPMS. Questo può rendere difficile dire esattamente cosa sta succedendo perché c'è una sovrapposizione tra i due tipi. Man mano che la tua SM peggiora progressivamente, potresti comunque avere una ricaduta occasionale.Modificatori della malattia
L'SPMS può anche essere classificato nel corso della malattia come attivo, non attivo e con o senza progressione.- Attivo: Hai ricadute e / o nuova attività di risonanza magnetica.
- Progressione: Ci sono prove che la tua SM sta peggiorando.
Come RRMS, i sintomi di SPMS sono molto variabili, così come la velocità con cui progredisce. Ogni situazione è diversa; alcune persone diventano più disabili più rapidamente di altre.
Come viene diagnosticata la sclerosi multipla
Trattamento
Il trattamento per SPMS è simile a quello di RRMS, anche se le forme progressive di SM sono notoriamente più difficili da trattare.Terapie di riabilitazione
Se la tua SM sta progredendo, il tuo neurologo probabilmente revisionerà i tuoi interventi di riabilitazione con te per vedere se hai bisogno di aggiustamenti o aggiunte. Questi trattamenti, che includono terapia fisica, terapia occupazionale, terapia del linguaggio e riabilitazione cognitiva, possono aiutarti a funzionare al meglio e a mantenere la tua forza muscolare e la tua mobilità.Terapie di riabilitazione per la gestione della SM
Terapie che modificano i farmaci
Soprattutto se hai ancora ricadute e / o una nuova attività di risonanza magnetica, puoi prendere una qualsiasi delle terapie modificanti la malattia (DMT) che vengono utilizzate per trattare la RRMS. Infatti, anche se il tuo SPMS non è attivo, il medico probabilmente continuerà a prendere qualsiasi DMT che stai già utilizzando, a meno che non diventi meno efficace o smetta di funzionare. In tal caso, potrebbe desiderare che tu ne provi uno diverso.DMT che sono stati specificamente approvati dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per trattare l'SPMS includono:
- Mayzent (siponimod): Questo farmaco orale tratta sia l'RRMS che l'SPMS attivo. Gli studi iniziali hanno dimostrato che aiuta a rallentare la progressione della malattia a tre mesi e sei mesi con SPMS.
- Mavenclad (cladribina): Un altro farmaco per via orale, questo DMT è generalmente un trattamento di seconda linea se altri DMT non sono efficaci o non puoi prenderli per qualche motivo.
Gestione dei sintomi
Anche la gestione dei sintomi individuali è una parte importante delle tue cure, specialmente quando passi a SPMS. Il medico può prescrivere alcuni farmaci diversi o aggiuntivi per aiutare con sintomi correlati alla SM come:- Fatica
- Problemi intestinali o della vescica
- Dolore
- Depressione
- Disfunzione sessuale
- Spasmi muscolari
- Difficoltà a camminare
- Deterioramento cognitivo
- Disordini del sonno
- Vertigine
Una parola da Verywell
Mentre la terapia che modifica la malattia può aiutare a rallentare la transizione dalla fase ricorrente della SM alla fase progressiva, questo processo probabilmente si verificherà ancora. Non incolpare te stesso se lo fa - è un processo naturale che è unico per ogni individuo e non succede a causa di qualcosa che hai fatto o non fatto.Continuate a essere proattivi nelle vostre cure educandovi sulla vostra malattia, osservando le opzioni di trattamento che potrebbero funzionare per voi e comunicando apertamente con il vostro medico del vostro viaggio. Questo può aiutarti a vivere la tua vita al massimo e ti consente di apportare modifiche quando necessario lungo la strada.
