Una panoramica della sindrome di Horner

La sindrome di Horner è una condizione rara caratterizzata da tre sintomi primari: palpebra superiore cadente, pupilla ristretta e perdita di sudorazione sul viso. La sindrome di Horner e i suoi sintomi derivano da un danno a parte del sistema nervoso simpatico, che può derivare da una serie di cause.

La sindrome di Horner è stata nominata per un oftalmologo svizzero che per primo ha formalmente descritto la condizione nel 1869. La sindrome viene anche definita "sindrome di Bernard-Horner" o "paralisi oculo-simpatica".

Sintomi

Classicamente, la sindrome di Horner descrive un gruppo di tre sintomi che risultano dalla stessa causa sottostante. Questi sintomi sono:

Palpebra superiore parzialmente pendente (ptosi)
Piccola dimensione della pupilla (miosi)
Perdita di sudorazione sul viso (anidrosi facciale)

Normalmente questi stessi sintomi oculari non causano perdita della vista o altri problemi di salute.
Questi sintomi si verificano solo su un lato del viso, lo stesso lato. In altre parole, saranno interessate solo la palpebra e la pupilla sullo stesso lato del viso. A seconda della causa esatta della sindrome di Horner, la perdita di sudorazione sul viso potrebbe verificarsi a metà del viso o solo sulla fronte di metà viso. In altri casi, questo sintomo potrebbe essere assente.
Alcune persone con la sindrome di Horner sperimenteranno ulteriori sintomi legati alla condizione. Questi sintomi sono più variabili e potrebbero o potrebbero non essere presenti, in parte a seconda della natura esatta dell'interruzione dei nervi. Questi includono arrossamento del viso e dolore oculare.
Inoltre, la causa sottostante della sindrome di Horner può portare a sintomi specifici. Per esempio, qualcuno con la sindrome di Horner a causa di un cancro ai polmoni potrebbe avere una tosse che non va via. Qualcuno con la sindrome di Horner dalla dissezione dell'arteria carotidea potrebbe avere dolore alla testa, al collo o al viso. Allo stesso modo, qualcuno con la sindrome di Horner da un ictus potrebbe avere vertigini o altri sintomi neurologici.
La sindrome di Horner che si verifica nei primi due anni di vita di solito causa un'eterocromia sintomatica da iride. Ciò significa che l'iride sul lato interessato appare più chiara dell'iride sul lato non interessato.

Le cause

Il sistema nervoso simpatico è un componente del corpo che aiuta a regolare certe attività inconsce nel corpo. In particolare, il sistema nervoso simpatico risponde agli stressanti, motivo per cui a volte viene chiamato risposta "lotta o fuga" del corpo.
Il sistema nervoso simpatico invia messaggi a diverse parti del tuo corpo, in modo che tu possa essere supportato in modo ottimale per rispondere a situazioni pericolose. Il cervello invia questi messaggi a varie parti del corpo attraverso un complicato sistema di nervi e neuroni.
Nella sindrome di Horner, una parte specifica del sistema nervoso simpatico è danneggiata: la via oculo-simpatica. Questo percorso invia messaggi dal cervello e alla fine agli occhi (e alle parti del viso). Il percorso è lungo e complesso. I primi neuroni iniziano nel cervello e viaggiano attraverso il midollo spinale fino al livello del torace. Qui, i neuroni creano una connessione con un altro gruppo di neuroni che risalgono lungo un percorso diverso molto vicino al midollo spinale. Segnalano un altro gruppo di neuroni che si diramano a livello del collo. Questi neuroni viaggiano a fianco di un'importante arteria nel collo (l'arteria carotide) prima di entrare nel cranio e infine di uscire vicino all'orbita.
Normalmente, i segnali in questo percorso inviano messaggi per aiutare il corpo a rispondere allo stress. Nello specifico, inviano un messaggio a uno dei muscoli della palpebra per aiutarlo ad aprirsi più ampiamente. Invia anche messaggi all'allievo, per aiutarlo ad aprirsi di più e quindi a far entrare più luce. Invia anche un messaggio alle ghiandole sudorifere, per aiutarle a sudare.
Quando questo passaggio è danneggiato, altri segnali nervosi che si oppongono a questi messaggi tendono a dominare, portando a una palpebra cadente, a una piccola pupilla e alla mancanza di sudore.
A causa della lunga e complessa via intrapresa dal percorso oculo-simpatico, le malattie che colpiscono più parti del corpo possono portare alla sindrome di Horner. Ciò include le malattie che colpiscono il tronco cerebrale (parte inferiore del cervello), il midollo spinale, il torace e il collo.
Se questi nervi sono danneggiati in qualche modo, il percorso può diventare bloccato e possono verificarsi i sintomi della sindrome di Horner. L'intensità dei sintomi spesso dipende da quanto gravemente la via nervosa è danneggiata.
Come funziona il sistema nervoso autonomo Questo tipo di sindrome di Horner è chiamato Horner acquisito perché deriva da qualche altra malattia e non è presente dalla nascita. Ad esempio, i problemi nel primo gruppo di neuroni potrebbero derivare da problemi medici come:

Ictus
Sclerosi multipla
Encefalite
Meningite
Tumore cerebrale o del midollo spinale
Trauma spinale

Il danno al secondo set di nervi nel percorso potrebbe derivare da altri problemi di fondo, come ad esempio:

Cancro ai polmoni
Costola cervicale
Aneurisma (sporgente) dell'arteria succlavia
Ascesso dentale della mascella inferiore
Danno ai nervi causato da procedure mediche (ad es. Tiroidectomia, tonsillectomia, angiografia carotidea)

Danni al terzo gruppo di nervi nel percorso potrebbero derivare da tipi di problemi medici, quali:

Aneurisma (rigonfiamento) o dissezione (estrazione) dell'arteria carotide interna
Arterite temporale
Infezione da herpes zoster

Alcune persone hanno anche sintomi della sindrome di Horner durante l'emicrania. In questi casi, i sintomi scompaiono una volta che il mal di testa si risolve. In alcuni casi, la causa della sindrome di Horner non viene mai identificata. Questa è chiamata sindrome idiopatica di Horner.
In termini di classificazione, la sindrome di Horner che è congenita (presente nel periodo neonatale) è solitamente distinta dalla sindrome di Horner che si verifica più tardi nella vita (sindrome di Horner acquisita). La maggior parte dei casi di Horner congenito derivano anche da danni ai nervi oculo-simpatici. Ad esempio, questo potrebbe accadere da:

Danno nervoso dal trauma della nascita
Neuroblastomi o altri tumori cerebrali
Anomalie congenite nella formazione dell'arteria carotide
Danno post-virale
Ernia del disco cervicale

Forma Congenita Rara

La maggior parte dei casi di sindrome di Horner acquisita e congenita non viene ereditata e non viene eseguita in famiglia. Tuttavia, esiste una forma congenita estremamente rara di sindrome di Horner causata da una mutazione genetica dominante. Questa rara forma di sindrome di Horner può essere tramandata in famiglia. In questa situazione, c'è una probabilità del 50% che un bambino nato da qualcuno con questa forma della sindrome abbia anche dei sintomi.

Diagnosi

Una corretta diagnosi della sindrome di Horner può essere difficile. Molte diverse sindromi mediche potrebbero causare una pupilla rimpicciolita e / o una palpebra pendente e potrebbero essere confuse con la sindrome di Horner. È importante escludere queste altre potenziali condizioni (come la nevrite ottica o la paralisi del terzo nervo).
Una corretta diagnosi della causa sottostante della sindrome di Horner è importante. Qualche volta, la causa sottostante è abbastanza innocua. Altre volte, la sindrome di Horner può essere un sintomo di una malattia potenzialmente letale, come il cancro del polmone, il neuroblastoma o la dissezione dell'arteria carotide.
La sindrome di Horner che si manifesta insieme al dolore o ai sintomi neurologici è particolarmente preoccupante per i medici.
Una storia medica dettagliata e un esame fisico sono estremamente importanti per la diagnosi. Il medico chiederà dei sintomi che potrebbero dare indizi sulla causa sottostante. È anche importante per loro porre domande per valutare se la sindrome di Horner potrebbe essere stata causata da un farmaco che hai preso, o come il risultato di una lesione da una procedura medica.
Anche un esame oculistico dettagliato è fondamentale. Ad esempio, il medico controllerà come entrambi i bambini rispondono alla luce e se è possibile muovere gli occhi normalmente. I medici dovranno anche prestare particolare attenzione ai sistemi neurologici, polmonari e cardiovascolari.
Uno dei primi passi nella diagnosi è localizzare l'area generale della catena oculo-simpatica che è danneggiata. I sintomi e l'esame possono fornire alcuni indizi a riguardo. Ci sono anche test che usano collirio contenenti farmaci specifici che possono essere molto utili. Dando gocce di farmaci come l'apraclonidina e osservando come reagisce l'occhio, il medico potrebbe essere in grado di farsi un'idea migliore dell'area generale del problema.
Anche sangue generale e test di laboratorio possono essere importanti. Questi varieranno, in base al contesto. Potrebbe essere necessario un test come:

Sangue generale per testare le analisi del sangue, i globuli rossi e l'infiammazione
Esami del sangue per escludere cause infettive
Test delle urine per aiutare a escludere il neuroblastoma (carcinoma cerebrale comune nei bambini piccoli)
Radiografia del torace o TC del torace (se il cancro del polmone è un problema)
Testa CT o MRI (per valutare ictus o alcuni altri problemi cerebrali)

Potresti aver bisogno di test aggiuntivi, a seconda della tua situazione specifica.

Trattamento

Il trattamento per la sindrome di Horner dipende dalla causa sottostante. Nessun trattamento può iniziare finché non viene effettuata una diagnosi corretta. Alcuni potenziali trattamenti potrebbero includere:

Chirurgia, radioterapia o chemioterapia per tumori
Agenti anti-piastrinici e trattamenti minimamente invasivi come l'angioplastica (per la dissezione dell'arteria carotidea)
Agenti coagulanti, per specifici tipi di ictus
Antibiotici o farmaci antivirali, per cause infettive
Farmaci anti-infiammatori (ad es. Per la sclerosi multipla)

Ciò potrebbe richiedere l'intervento di vari tipi di medici specialisti, come pneumologi, neuro-oftalmologi e oncologi. In molti casi, i sintomi della sindrome di Horner scompariranno una volta affrontata la condizione di base. In altri casi, nessun trattamento è disponibile.

Una parola da Verywell

I sintomi della sindrome di Horner in genere non sono molto severi e spesso non interferiscono molto con la vita di una persona. Tuttavia, è importante essere valutato se tu o qualcuno a cui tieni i sintomi della sindrome di Horner. È particolarmente importante essere visti da un medico se i sintomi iniziano dopo un incidente traumatico o se sono presenti anche sintomi come vertigini, debolezza muscolare, forte mal di testa o dolore al collo. Questo ti darà la tranquillità, dato che il tuo medico può assicurarsi di non avere un serio problema di fondo. Potrebbe essere necessario un po 'di tempo per raggiungere una diagnosi generale, ma il tuo team sanitario lavorerà con te per ottenere le risposte di cui hai bisogno.