Una panoramica sulla miosite con corpi inclusi
Nei pazienti con IBM, le cellule infiammatorie si infiltrano nei muscoli del corpo, specialmente nelle mani, braccia, gambe e piedi. Una volta che si accumulano, i "corpi" proteici scartati dalle cellule si accumulano e provocano la degradazione del muscolo, portando a progressivi sintomi di debolezza e atrofia (atrofia). La presenza di questi "corpi di inclusione" dannosi nei muscoli dà il nome alla condizione.
Sintomi
I sintomi di IBM di solito richiedono tempo per svilupparsi, piuttosto che venire improvvisamente. Può darsi che i pazienti che in seguito scoprono di avere IBM guardino indietro ai mesi precedenti, o anche anni, e si rendano conto che alcuni sintomi che avevano riscontrato erano correlati alla condizione.Inizialmente, le persone con IBM potrebbero notare di avere difficoltà nel afferrare o tenere oggetti. Se i muscoli delle gambe sono colpiti, i pazienti possono inciampare, inciampare o addirittura cadere. A volte le persone con IBM sperimentano solo sintomi legati alla debolezza su un lato del corpo. In circa la metà dei pazienti sono coinvolti i muscoli dell'esofago, che possono rendere difficile deglutire (disfagia).
Altri sintomi comuni di IBM includono:
- Difficoltà a camminare
- Difficoltà salendo le scale
- Difficoltà a alzarsi da una sedia
- Debolezza nelle dita, mani, braccia, gambe e piedi
- Debolezza nei muscoli del viso, in particolare le palpebre
- Difficoltà con compiti come il fissaggio di un bottone o oggetti avvincenti
- Alcuni pazienti avvertono dolore mentre aumenta il danno muscolare
- Sensazione di "caduta del piede" che può portare a inciampare, inciampare e cadere
- Passa alla scrittura a mano o alle difficoltà con una penna o una matita
- Un cambiamento nell'aspetto dei muscoli del quadricipite della coscia (spreco)
I sintomi di IBM si sviluppano lentamente, di solito nel corso di diversi mesi o addirittura anni. Si crede che il più vecchio un paziente è quando iniziano a sperimentare i sintomi, più aggressivamente la condizione progredirà.
Molte persone che hanno IBM alla fine avranno bisogno di aiuto nella vita di tutti i giorni, molto spesso entro 15 anni dalla ricezione di una diagnosi. Questo potrebbe includere aiuti alla mobilità come canne, camminatori o sedie a rotelle.
Mentre IBM può portare alla disabilità, non sembra accorciare la durata della vita di una persona.
Le cause
La causa di IBM non è nota. I ricercatori ritengono che, come in molte condizioni, una combinazione di fattori legati allo stile di vita, all'ambiente e al sistema immunitario di una persona svolga un ruolo. Alcune ricerche hanno suggerito che l'esposizione a determinati virus può far scattare il sistema immunitario ad attaccare il tessuto muscolare normale e sano. In altri studi, l'assunzione di alcuni farmaci è stata pensata per contribuire al rischio per la vita di una persona di sviluppare IBM.I ricercatori non pensano che l'IBM sia una condizione ereditaria, ma la genetica è probabilmente coinvolta insieme ad altri fattori. Alcune persone possono avere geni che, mentre non causano l'IBM, potrebbero renderli più propensi a sviluppare la condizione nella loro vita (predisposizione genetica).
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Diagnosi
L'IBM è considerata una malattia ad esordio nell'adulto. I bambini non ottengono l'IBM e la condizione viene raramente diagnosticata nelle persone di età inferiore ai 50 anni. La malattia è più comunemente diagnosticata negli uomini, anche se colpisce anche le donne.Un medico farà una diagnosi di IBM dopo un accurato esame fisico e un'attenta valutazione dei sintomi e della storia clinica del paziente. A volte ordinano test che valutano il funzionamento dei nervi dei muscoli (elettromiografia o studio della conduzione nervosa). Possono anche prelevare campioni del tessuto muscolare per l'esame al microscopio (biopsia).
Può anche essere usato un test di laboratorio che misura i livelli di creatina chinasi (CK) nel sangue. La CK è un enzima rilasciato dai muscoli che sono stati danneggiati. Mentre i livelli di CK possono essere elevati nei pazienti con miopatie, i pazienti con IBM spesso hanno livelli lievemente elevati o anche normali di CK.
Poiché IBM è una condizione in cui il corpo attacca i suoi stessi tessuti, un medico può anche ordinare test per cercare anticorpi che si trovano comunemente in pazienti con malattia autoimmune. Anche se i trattamenti tipicamente utilizzati per le condizioni autoimmuni non funzionano in modo coerente per tutti i pazienti con IBM, i ricercatori non sono ancora sicuri se l'IBM sia veramente una malattia infiammatoria.
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Trattamento
Non esiste attualmente una cura per la miosite con corpi inclusi. Anche con il trattamento, la malattia peggiorerà nel tempo, anche se la progressione è generalmente lenta. Le persone che sono state diagnosticate con IBM spesso traggono beneficio dal lavoro con terapisti fisici o occupazionali per aiutare a rafforzare i loro muscoli. Sviluppare strategie per evitare cadute, incluso l'uso di ausili per la mobilità, è anche importante per aiutare i pazienti a stare al sicuro.Non esiste un trattamento standard che funzioni per gestire i sintomi in ogni paziente, quindi ogni paziente con IBM dovrà lavorare con il proprio medico per decidere quali trattamenti, se del caso, vorrebbero provare. I farmaci che sopprimono il sistema immunitario (come gli steroidi come il prednisone) sono talvolta usati, ma non funzionano per tutti i pazienti e tendono ad avere effetti collaterali.
