Panoramica dei tumori a cellule giganti tenosinoviali

I tumori a cellule giganti tenosinovite sono tumori benigni (non pericolosi), a crescita lenta che colpiscono le articolazioni delle dita, delle mani, delle braccia, delle spalle o delle gambe. Questi tumori sono comuni alla relatività, in particolare nelle mani e nelle dita. Sono anche chiamati tumori a cellule giganti della guaina tendinea o istiocitoma fibroso della guaina tendinea.
Le articolazioni sono le aree del tuo corpo che si piegano. Sono composti da ossa, cartilagine e muscoli, che sono tenuti insieme con tendini e legamenti flessibili. Il liquido sinoviale lubrifica le articolazioni; è prodotto dalla sinovia, un sottile strato di tessuto che riveste la maggior parte delle articolazioni. Le guaine del tendine hanno uno strato di tessuto simile chiamato tenosinomio. I tumori a cellule giganti tenosinoventi sono escrescenze causate dall'ispessimento del tenosinomio.

Sintomi

I tumori a cellule giganti tenosinovite colpiscono tipicamente persone di età compresa tra 20 e 40 anni, ma possono verificarsi a qualsiasi età. La maggior parte delle persone ha solo un tumore, ma è possibile avere più di uno. I sintomi generalmente iniziano gradualmente e lentamente peggiorano nel tempo.
Questi tumori possono causare gonfiore, ingrossamento o crescita visibile. Ad esempio, l'area morbida imbottita tra le articolazioni in una delle dita può apparire ingrandita se si dispone di un tumore a cellule giganti tenosinoviali.
Le aree più comuni colpite sono le articolazioni delle dita e delle mani, ma anche altre articolazioni possono essere interessate.
I tumori a cellule giganti tenosinovial sono descritti come consistenti e non sono teneri al tatto. La pelle intorno a loro può muoversi un po ', ma i tumori stessi sono generalmente tenuti alle strutture sotto di loro, quindi non è possibile cambiarne forma, posizione o aspetto muovendoli, spingendoli o schiacciandoli. Questi tumori generalmente hanno dimensioni comprese tra uno e quattro centimetri. I tumori che crescono nelle articolazioni più grandi sono generalmente più grandi dei tumori che crescono nelle piccole articolazioni.
Le escrescenze possono anche causare dolore, disagio o rigidità articolare. Potresti notare una diminuzione della capacità di spostare l'area interessata a causa del gonfiore. Il tumore può anche premere su un nervo, causando intorpidimento o formicolio, che può andare e venire.
A volte, i tumori a cellule giganti tenosinovite possono premere sulle ossa vicine, causando l'osso intorno a loro di erodere gradualmente (avvizzire). Questo può portare a conseguenze a lungo termine, come fratture ossee. Ma i tumori non si diffondono ad altre aree del corpo e non sono in pericolo di vita.
Raramente, i tumori a cellule giganti di tenosinovita sono completamente asintomatici (non causano sintomi) e possono essere scoperti casualmente quando viene eseguita una radiografia o un altro test di imaging per un motivo non correlato.

Le cause

Non è chiaro il motivo per cui alcune persone sviluppano tumori a cellule giganti tenosinoviali. Non ci sono fattori di rischio riconosciuti e non esiste una causa ereditaria.
Ci sono state alcune teorie sul perché si sviluppano, inclusa la crescita eccessiva del tessuto molle (area non ossea) dell'articolazione dovuta a un eccessivo uso o danno cronico.
Alcune ricerche suggeriscono che le cellule tumorali hanno una mutazione (anormalità nel gene di una cellula) nel cromosoma 1, cromosoma 2, cromosoma 17 o una combinazione di questi cromosomi. Sono state trovate traslazioni tra il cromosoma 1 e il cromosoma 2. Questi sono cambiamenti molecolari in cui due cromosomi erroneamente "cambiano" i codici genetici quando si formano le cellule.
Questo errore genetico non significa che il tumore sia ereditato, tuttavia, poiché la mutazione è presente solo nelle cellule tumorali e non in tutte le cellule del corpo. La presenza di una mutazione in questa piccola area suggerisce che l'errore generico possa svilupparsi durante la guarigione dell'articolazione.
I tumori a cellule giganti tenosinoventi non sono associati a nessun altro tumore o malattia.

Diagnosi

Il tuo dottore potrebbe essere in grado di diagnosticare un tumore tenosinoviale a cellule giganti basato solo sui tuoi sintomi, sul suo aspetto e sulla sua consistenza. A volte sono necessari test di imaging o biopsie, specialmente se c'è una preoccupazione per un'altra condizione. Potresti anche aver bisogno di test diagnostici come parte della tua pianificazione chirurgica se hai intenzione di far rimuovere il tumore.
I test di imaging possono aiutare a differenziare un tumore tenosinoviale a cellule giganti da altre crescite che producono gonfiore simile, come fratture, lesioni alle articolazioni, infezioni e malattie infiammatorie. Queste condizioni tendono ad interferire con il movimento e causare più dolore rispetto ai tumori a cellule giganti tenosinoviali, ma a volte possono causare sintomi e un aspetto simile a quello dei tumori a cellule giganti tenosinoviali.

Guida di discussione del dottore tumorale a cellule tenosinoviali giganti

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Scarica PDF Se c'è qualche preoccupazione sulla possibilità di un tumore maligno, che potrebbe essere soggetto a diffusione e potrebbe essere in pericolo di vita, potrebbero essere necessari test di imaging e una biopsia.
I test che potresti aver bisogno durante la tua valutazione includono:

raggi X: Una radiografia è un test di imaging che richiede solo pochi minuti e fornisce un'immagine immediata dell'articolazione. I raggi X dei tumori a cellule giganti tenosinovite mostrano tipicamente gonfiore dei tessuti molli. Se si è verificata erosione dell'osso, questo potrebbe apparire anche su una radiografia.
Tomografia computerizzata (CT): Una scansione TC utilizza la tecnologia a raggi X, ma viene utilizzata per ottenere più viste dell'articolazione, pertanto può fornire una visualizzazione più ampia, in particolare per la pianificazione chirurgica. Come una radiografia, può mostrare aree di erosione ossea e può anche mostrare gonfiore dei tessuti molli.
Risonanza magnetica (MRI): Una risonanza magnetica è un test altamente tecnico che utilizza i magneti per produrre un'immagine. Richiede più tempo di una radiografia e può anche mostrare evidenza di gonfiore dei tessuti molli e di erosione ossea, in genere con più dettagli rispetto a una radiografia.
ultrasuono: Un ultrasuono è un test di imaging generalmente utilizzato per valutare il fluido. Se hai una crescita che sembra essere piena di liquido, allora il medico potrebbe ordinare un'ecografia, che può anche identificare un tumore a cellule giganti tenosinoviali.

Biopsia: Se vi sono dubbi che il tumore potrebbe essere maligno, il medico potrebbe ordinare una biopsia prima di decidere il piano di trattamento. Una biopsia è una procedura diagnostica interventistica che comporta la rimozione di un piccolo pezzo della crescita per la valutazione al microscopio. Se il tumore viene rimosso chirurgicamente, è anche probabile che venga esaminato al microscopio, anche se questo non sarebbe tecnicamente considerato una biopsia.

Diangosing di Tipi

Un tumore tenosinoviale a cellule giganti ha un aspetto caratteristico all'esame al microscopio. Questi tumori sono caratterizzati dalla presenza di cellule giganti, che sono grandi cellule che tipicamente contengono più di un nucleo (la parte di una cellula che ospita materiale genetico).
Si pensa che le cellule giganti si sviluppino a causa dell'eccessiva crescita dei tessuti, che può verificarsi durante il processo di guarigione.
Ci sono alcuni tipi di tumori a cellule giganti, e ci sono stati alcuni cambiamenti nei nomi ufficiali dei sottotipi basati su The World Health Organization (WHO), che classifica i tumori.
La principale differenza tra i diversi tipi di tumori a cellule giganti è che alcuni sono descritti come localizzati, mentre altri sono descritti come diffusi. Le lesioni localizzate sono incapsulate (racchiuse) da una copertura protettiva di collagene, mentre i tumori diffusi non lo sono. I tumori a cellule giganti tenosinoventi sono di solito localizzati, sebbene alcuni siano diffusi. Tipicamente, la capsula di collagene viene visualizzata all'esame bioptico, che può fornire qualche rassicurazione sul fatto che il tumore sia stato completamente rimosso. I tumori diffusi sembrano crescere come fogli e questo modello può essere visto all'esame microscopico
Sinovite villonodulare pigmentata
La sinovite villonodulare pigmentata (PVNS) è un tumore diffuso a cellule giganti che non è classificato come tumore a cellule giganti tenosinoviali. PVNS è anche chiamato PVNS di tipo diffuso o tumore a cellule giganti di tipo diffuso. Il suo aspetto è molto simile a quello del tumore tenosinoviale a cellule giganti al microscopio. Ma le crescite di PVNS sono in rapida crescita e hanno maggiori probabilità di interferire con i movimenti e di diffondersi all'interno e intorno all'articolazione. A causa del loro aspetto microscopico simile, gli esperti suggeriscono che il PVNS potrebbe essere un tipo di tumore a cellule giganti tenosinoviali.

Trattamento

I tumori a cellule giganti tenosinovite possono essere rimossi e puoi usare i farmaci per gestire il dolore. I farmaci antidolorifici da banco come il paracetamolo e gli agenti antinfiammatori non steroidei (FANS) come naprossene e ibuprofene sono in genere efficaci per alleviare il dolore.

Rimozione chirurgica

In generale, si raccomanda di trattare chirurgicamente i tumori a cellule giganti tenosinoviali. Di solito possono essere rimossi in modo sicuro, ma hanno la tendenza a ricorrere. Si ritiene che ciò sia dovuto alla resezione incompleta del tumore. Nel complesso, è più probabile che i tumori diffusi si ripresentino rispetto ai tumori localizzati. La ricorrenza non è pericolosa, ma può essere scomoda. Alcune persone possono avere ripetuti interventi chirurgici, ma questo può portare a cicatrici e rigidità dell'articolazione.

medicazione

Non è stato trovato che i farmaci siano di aiuto nel ridurre i tumori a cellule giganti tenosinoviali. È stata studiata la terapia sistemica con anticorpi monoclonali o inibitori della chinasi, che sono potenti trattamenti a volte usati per il cancro, ma non è chiaro se questo approccio sia efficace.
Se soffri di tumori a cellule giganti tenosinoviali ricorrenti, tu e il tuo dottore potete discutere i rischi e i benefici del trattamento chirurgico e dei farmaci.

Una parola da Verywell

I tumori a cellule giganti tenosinovite provocano la formazione di una parte delle strutture dei tessuti molli all'interno di un'articolazione. Ciò si traduce nei sintomi, che sono in genere di gravità da lieve a moderata. Mentre questa condizione ha la parola "tumore" nel nome, se tu o una persona cara viene diagnosticata una o più tumori a cellule giganti tenosinoviali, non c'è bisogno di farsi prendere dal panico. Non è dannoso per la salute. Tuttavia, può crescere e interferire con il movimento e la flessibilità delle articolazioni, quindi è necessario rivolgersi a un medico
Il più delle volte il tumore può essere rimosso chirurgicamente, ma si stima che tra il 20 e il 55 per cento ricresca nella stessa posizione. Affrontare i tumori ricorrenti può essere una seccatura, ma non è probabile che abbia un impatto importante sulla tua vita quotidiana. Discutere le strategie di trattamento con il proprio medico, soprattutto se si verifica una recidiva del tumore.