Microtia Deformità dell'orecchio

Microtia è una deformità dell'orecchio che si verifica in ogni 6.000-12.000 nascite. Esistono diversi gradi di microtia, che vanno da una porzione dell'orecchio esterno mancante alla completa assenza di un orecchio esterno. Quando è presente una microtia, solitamente non è presente alcun canale auricolare. Questo è chiamato atresia.
Un bambino con microtia e atresia avrà solitamente udito neurosensoriale normale e perdita dell'udito conduttivo da moderato a grave. Tutto ciò significa che l'orecchio interno del bambino è normale (normale stato neurosensoriale), ma poiché non c'è un canale uditivo, non c'è modo per il suono di "condurre" all'orecchio interno attraverso il condotto uditivo. Quando la perdita dell'udito si verifica a causa di un problema all'orecchio esterno o medio, si parla di perdita dell'udito conduttivo. Quando la perdita dell'udito si verifica a causa di un problema all'orecchio interno, si parla di perdita dell'udito neurosensoriale.
Si ritiene che la microtia possa essere causata da ischemia o diminuzione del flusso sanguigno durante lo sviluppo.
Fortunatamente, l'orecchio interno (la posizione degli organi dell'udito e dell'equilibrio) si forma in un momento diverso come le orecchie esterne e quelle centrali. Di conseguenza, l'orecchio interno funzionerà a un livello normale, anche in un bambino con una microtia. I reni si sviluppano all'incirca nello stesso periodo delle orecchie, quindi una valutazione viene comunemente eseguita prima di lasciare l'ospedale dopo la nascita. La microtia è più comune negli indiani americani giapponesi e navaho, e anche più comune nei maschi. Se solo un orecchio è interessato, è più tipicamente l'orecchio destro che viene colpito. Circa il 10% delle volte, entrambe le orecchie sono coinvolte. Le probabilità che questa condizione ricorra in una futura gravidanza è inferiore al 6%.
La prima priorità sarà testare l'udito del bambino. In tutti i casi, è urgente dare al bambino il massimo input sonoro per massimizzare lo sviluppo del cervello e lo sviluppo del linguaggio. Sarà raccomandato un test BAER (risposta uditiva uditiva), con test dell'udito comportamentale quando il bambino è un po 'più grande. Verrà eseguita anche una tomografia computerizzata (tomografia computerizzata) per determinare l'anatomia delle strutture ossee e delle orecchie centrali e interne.
I genitori con microtia tendono ad avere sensi di colpa per le condizioni del loro bambino. Non è colpa dei genitori!
È importante vedere uno specialista di genetica per valutare la storia familiare. Alcuni bambini con microtia avranno altre condizioni come la sindrome di Goldenhar, la sindrome di Treacher-Collins e la microsomia emifacciale (sottosviluppo delle strutture su un lato del viso). I bambini possono avere anche anomalie dell'orecchio medio. Anomalie dentali e mascellari possono anche essere associate a microtia.
Ci sono varie opzioni per aiutare lo stato dell'udito dei bambini con microtia e atresia.
Un apparecchio acustico ancorato all'osso (BAHA) è un'opzione per la chirurgia del condotto uditivo per migliorare l'udito.
I piani di trattamento saranno unici per ogni bambino a causa della variazione in questa condizione. Un team interdisciplinare dovrà collaborare per dare al bambino le cure meglio coordinate. Questa squadra sarà composta da un otorinolaringoiatra (specialista dell'orecchio, del naso e della gola), un chirurgo plastico, un audiologo (specialista dell'udito), uno specialista genetico, un dentista, un logopedista e un pediatra o un infermiere pediatrico. In alcuni casi, un assistente sociale o uno psicologo può aiutare a sostenere la famiglia nel far fronte a questa condizione e prendere decisioni.
Anche se un orecchio è inalterato e sente bene, si consiglia un apparecchio acustico per la conduzione ossea per fornire stimolazione uditiva e promuovere lo sviluppo del cervello uditivo sul lato interessato. Fino a quando il bambino non è abbastanza grande per un intervento chirurgico, un apparecchio acustico a conduzione ossea può essere indossato su un cinturino a forma di archetto.
Videoclip: ragazzo di 6 mesi con microtia destra e atresia che sente per la prima volta un suono chiaro nell'orecchio destro. Il cambiamento nel suo comportamento mostra il secondo che inizia a sentire un suono chiaro nell'orecchio destro. 
In genere il bambino avrà circa 4-10 anni di età se si eseguirà un intervento di ricostruzione dell'orecchio. L'orecchio esterno verrà in genere ricostruito, a volte utilizzando un pezzo di osso a costine per formare la struttura dell'orecchio. Questo orecchio esterno può guarire per diversi mesi prima dell'intervento chirurgico della seconda fase per creare i canali uditivi.
Se anche i bambini presentano difetti dell'orecchio medio (come la Sindrome di Treacher-Collins), la chirurgia ricostruttiva del condotto uditivo potrebbe non migliorare l'udito. Un'opzione può essere un apparecchio acustico ancorato all'osso che è l'ideale per un bambino che ha problemi dell'orecchio medio, ma un orecchio interno intatto e la struttura del nervo al cervello.