Una panoramica del cancro peritoneale

Il cancro peritoneale, o "tumore peritoneale primario" è un cancro raro, che si verifica solo in circa 6 su 1 milione di persone. (In confronto, il cancro ovarico epiteliale si verifica in circa 120 su 1 milione di persone). Il numero esatto, tuttavia, è difficile da stimare, poiché si ritiene che un numero significativo di donne (fino al 15 per cento) diagnosticate con carcinoma ovarico avanzato sieropositivo abbiano in realtà un tumore peritoneale. In molti modi, il tumore peritoneale è simile al cancro dell'ovaio epiteliale, causando sintomi simili, somiglianti al microscopio e rispondenti allo stesso tipo di trattamenti.
A causa della mancanza di sintomi precoci, il tumore peritoneale primario viene spesso diagnosticato negli stadi avanzati della malattia; tende a diffondersi presto, a causa dell'abbondanza di vasi sanguigni e vasi linfatici nell'addome e nel bacino.

Il peritoneo

Il peritoneo è una membrana a due strati che riveste gli organi della cavità addominale e pelvica, coprendo il tratto digestivo, il fegato e gli organi riproduttivi. È costituito da cellule epiteliali e ha un aspetto simile alla pellicola di Saran che racchiude gli organi. Queste membrane e una piccola quantità di fluido tra le membrane proteggono gli organi, permettendo loro di muoversi liberamente l'uno contro l'altro senza attaccarsi.
Alcune altre forme di cancro possono diffondersi nel peritoneo, ma il cancro peritoneale inizia entro le cellule che compongono il peritoneo (la ragione per cui è chiamato primario cancro peritoneale). Può verificarsi ovunque all'interno della cavità addominale o pelvica e, quando si diffonde, si diffonde spesso sulla superficie degli organi addominali e pelvici.
Cancro peritoneale primario vs cancro ovarico
Esistono molte somiglianze tra il carcinoma peritoneale primario e il carcinoma ovarico epiteliale, compresi i sintomi più comuni e i metodi di trattamento utilizzati. Il rivestimento dell'addome (peritoneo) e la superficie dell'ovaio derivano dallo stesso tessuto nello sviluppo fetale.
C'è un certo pensiero che le cellule peritoneali che danno origine al cancro peritoneale possono effettivamente essere cellule ovariche residue che sono rimaste nell'addome durante lo sviluppo. Queste somiglianze tra i tumori sono utili nella pianificazione del trattamento, poiché il cancro ovarico epiteliale è molto più comune e sono state fatte ulteriori ricerche.
Mentre il cancro peritoneale e il cancro ovarico sono simili, ci sono anche importanti differenze. Le persone a cui viene diagnosticato un tumore peritoneale tendono ad essere più vecchie di quelle con cancro ovarico. Per quanto riguarda i trattamenti (sotto), la possibilità che la chirurgia di debulking abbia successo è maggiore nel cancro peritoneale, ma il tasso di sopravvivenza globale è più basso. Questo suggerisce che ci sono differenze nella biologia tumorale tra i due tipi di cancro.

Sintomi

Proprio come il cancro ovarico è conosciuto come il "killer silenzioso" a causa della mancanza di sintomi nelle prime fasi della malattia, le persone con tumore peritoneale hanno spesso pochi sintomi fino a quando la malattia è abbastanza avanzata. Quando i sintomi si manifestano, sono spesso vaghi e non specifici, con sintomi di gonfiore addominale, dolore addominale diffuso, frequenza urinaria e senso di pienezza durante il pasto. Altri sintomi possono includere cambiamenti intestinali (più spesso stitichezza), sanguinamento vaginale anormale, una massa addominale o perdita di peso involontaria.
Con il progredire della malattia, il liquido può accumularsi nell'addome (ascite), causando disagio addominale, nausea e vomito e mancanza di respiro a causa della pressione dell'addome che spinge verso l'alto sui polmoni. Anche la fatica è comune.
Le complicanze del cancro peritoneale possono includere ostruzioni intestinali (a volte necessitando di uno stoma, o un foro tra l'intestino e l'esterno del corpo) e l'ostruzione del tratto urinario (a causa del blocco degli ureteri da parte dei tumori), a volte richiedono un tubo di stent o nefrostomia ( un tubo dal rene verso l'esterno del corpo).

Cause e fattori di rischio

Non è noto esattamente quale sia la causa del cancro peritoneale, sebbene il processo inizi quando una serie di mutazioni nelle cellule peritoneali determina una crescita fuori controllo.
Il cancro peritoneale è molto più comune nelle donne e presenta fattori di rischio simili ai fattori di rischio per il carcinoma ovarico. Questi includono l'età, con la maggior parte delle persone a cui è stata diagnosticata un'età superiore ai 60 anni, con una storia di cancro al seno, l'uso della terapia ormonale sostitutiva (sia in combinazione che con solo estrogeni), una storia di endometriosi e obesità. L'uso del talco sotto la vita è anche legato ad un aumentato rischio.
Al contrario, ci sono fattori che sono associati a un rischio inferiore alla media di sviluppare la malattia. Questi includono l'uso di contraccettivi orali (il rischio ridotto può durare 30 anni dopo la loro interruzione), avere una legatura delle tube, dare alla luce, soprattutto prima dei 35 anni, e allattamento al seno. Alcuni, ma non tutti gli studi suggeriscono che l'uso di aspirina e farmaci antiinfiammatori non steroidei come Advil (ibuprofene) può ridurre il rischio.
Come notato, alcune persone hanno un intervento chirurgico preventivo per rimuovere le tube e le ovaie di Falloppio (isterectomia e salpingo-ooforectomia) a causa di una storia familiare di carcinoma ovarico o di una mutazione del gene BRCA. Mentre questo può ridurre il rischio di cancro ovarico epiteliale fino al 90 percento, il rischio di cancro peritoneale rimane.
Genetica
Una storia familiare di ovari, tube di Falloppio o tumore peritoneale aumenta il rischio e circa il 10% di questi tumori è considerato ereditario. Avere certe sindromi genetiche come la sindrome di Lynch (carcinoma del colon poliposico ereditario) o avere una mutazione del gene BRCA aumenta il rischio. Le donne che portano una mutazione del gene BRCA hanno circa il 5 percento di rischio di sviluppare il cancro peritoneale, anche se hanno le loro ovaie sono state rimosse preventivamente.

Diagnosi

Non esiste attualmente un test di screening che sia stato trovato efficace nella diagnosi precoce del carcinoma peritoneale primario, anche per coloro che hanno un rischio elevato di sviluppare la malattia.
Dopo aver ascoltato i sintomi ed aver effettuato un esame fisico, ci sono un certo numero di test che i medici possono ordinare quando si considera la diagnosi.
Analisi del sangue
L'analisi del sangue CA-125 è un marker tumorale che può essere elevato nelle persone con tumore peritoneale. Detto questo, i livelli di CA-125 possono essere elevati in molte condizioni diverse, dalle infezioni pelviche alla gravidanza, e i livelli possono essere normali anche in presenza di un cancro. Un altro test, chiamato test OVA1, viene utilizzato per prevedere la probabilità di un tumore ovarico o peritoneale prima dell'intervento chirurgico. Il test utilizza una combinazione di 5 biomarcatori per stimare una probabilità
Test di imaging
Gli studi di imaging possono essere utili nella valutazione dei sintomi del cancro peritoneale. Un ultrasuono (ecografia transvaginale) è spesso il primo test eseguito. Può anche essere utile una scansione TC dell'addome e del bacino, o risonanza magnetica. Inoltre, è possibile ordinare una serie GI superiore o inferiore.
Biopsia e Laparoscopia
Molto spesso, è necessaria una biopsia per confermare o confutare una diagnosi. Una biopsia viene spesso eseguita durante una laparoscopia, una procedura minimamente invasiva in cui vengono eseguite numerose piccole incisioni nell'addome e vengono inseriti strumenti per rimuovere i campioni di tessuto dall'addome o dal bacino.
Una laparoscopia può anche fornire importanti informazioni sul trattamento. Uno studio del 2018 ha rilevato che la laparoscopia era molto sensibile nel determinare chi avrebbe avuto una buona risposta alla chirurgia di citoriduzione ottimale (vedi sotto). Poiché questa chirurgia è un intervento chirurgico molto importante, la laparoscopia può essere molto utile nel decidere chi dovrebbe avere questo intervento chirurgico e per chi i rischi potrebbero superare i benefici.
Quando è presente l'ascite, si può eseguire una procedura chiamata paracentesi per drenare parte del fluido e aiutare a respirare. Questo fluido può anche essere esaminato al microscopio per cercare la presenza di cellule tumorali.
Diagnosi differenziale
Ci sono un certo numero di condizioni che possono simulare il cancro peritoneale primario. Alcuni di questi includono i diversi tipi di cancro ovarico, ascessi addominali, raccolta cistica di liquidi, bile o liquido linfatico, nonché metastasi al peritoneo da altri tipi di cancro.
messa in scena
A differenza di molti tumori suddivisi in stadi da 1 a 4, il tumore peritoneale primario non ha una "fase iniziale". Indipendentemente dai sintomi e dai risultati, la malattia è sempre allo stadio 3 o stadio 4 alla diagnosi. Nella fase 3 della malattia, il tumore può essersi diffuso al di fuori della pelvi o ai linfonodi vicino alla parte posteriore dell'addome (linfonodi retroperitoneali). Con il tumore peritoneale allo stadio 4, il tumore si è diffuso di solito (metastatizzato) agli organi nell'addome, come il fegato o in altre regioni del corpo, come i polmoni.

Trattamento

Il trattamento per il cancro peritoneale dipenderà da una serie di fattori tra cui la posizione del tumore, lo stadio del tumore e la salute generale di una persona. Le opzioni includono:
Chirurgia
Per coloro che subiranno un intervento chirurgico, è consigliabile che uno specialista noto come oncologo ginecologico esegua la procedura. Gli studi hanno trovato che i risultati sono migliori quando la chirurgia viene eseguita da questi sottospecialisti che se la chirurgia viene eseguita da un chirurgo o ginecologo generale. È anche importante trovare un oncologo ginecologico che abbia esperienza nel trattamento delle donne con cancro ovarico e tumore peritoneale.
L'intervento più spesso eseguito è un tipo di chirurgia esplorativa nota come intervento di citoriduzione o di debulking. L'obiettivo è rimuovere una quantità ottimale di cancro, ma è spesso impossibile rimuovere tutto il cancro.
In questo intervento chirurgico, un chirurgo rimuove l'utero (isterectomia), sia le tube di Falloppio che le ovaie (salopingo-ovariectomia bilaterale) e la posizione primaria del cancro nel peritoneo. A volte viene rimosso anche l'omento, lo strato grasso del tessuto che circonda l'intestino (omentectomia). A seconda del sito e dell'entità del tumore, possono essere rimossi i linfonodi vicini e l'appendice. (Il peritoneo stesso non può essere rimosso.) Il tumore peritoneale può diffondersi estensivamente attraverso l'addome e spesso molte aree del tumore vengono rimosse.
La chirurgia citoriduttiva può sembrare fonte di confusione per coloro che hanno familiarità con altre forme di cancro. Ad esempio, se un tumore al polmone o un carcinoma mammario non possono essere rimossi completamente con la chirurgia, l'intervento chirurgico non migliora la sopravvivenza (ma aumenta il dolore e le complicanze).
Al contrario, con il cancro peritoneale e ovarico, la rimozione di molto, ma non tutto il cancro sembra migliorare la sopravvivenza. Riducendo la quantità di tumore presente, la chemioterapia può essere più efficace, poiché funziona meglio se ci sono solo piccoli tumori nell'addome.
L'obiettivo della chirurgia citoriduttiva non è di solito la completa rimozione del tumore, ma piuttosto la rimozione "ottimale" del tumore. Con una chirurgia citoriduttiva ottimale, nell'addome non sono rimaste aree di cancro più grandi di 1 centimetro (circa mezzo pollice) di diametro. La chemioterapia può essere somministrata durante un intervento chirurgico o in seguito.
Chemioterapia
La chemioterapia è comunemente usata per il tumore peritoneale durante o dopo un intervento chirurgico, o da solo per tumori che sono molto diffusi. La chemioterapia può essere somministrata per via endovenosa o iniettata direttamente nella cavità addominale (chemioterapia intraperitoneale).
Un trattamento abbastanza unico si è dimostrato utile per il tumore peritoneale. In questa procedura, i farmaci chemioterapici riscaldati vengono iniettati nell'addome durante (intraoperatoriamente) o dopo un intervento chirurgico (chemioterapia intraperitoneale ipertermica). Con la chemioterapia intraperitoneale riscaldata, i farmaci chemioterapici vengono riscaldati a 107,6 gradi F. prima di essere iniettati nell'addome. Il calore può uccidere le cellule tumorali e sembra rendere la chemioterapia più efficace. È più spesso usato poco dopo che la chirurgia citoriduttiva è stata completata con un tumore peritoneale avanzato.
Terapie mirate
I farmaci mirati sono farmaci che mirano a percorsi specifici coinvolti nella crescita di una cellula cancerosa. Avastin (bevacizumab) è stato approvato nel 2016 per l'uso insieme alla chemioterapia (seguita da Avastin da solo). Lynparza (olaparib) può essere usato per le donne che portano mutazioni del gene BRCA. Il farmaco Tarceva (erlotinib) può anche essere efficace per alcune persone. Inoltre, alcuni tumori peritoneali primari sovraesprimono (sono positivi per) HER2, simili ad alcuni tumori della mammella, e questi possono rispondere alle terapie mirate ad HER2.
Nel 2018, Rubraca (rucaparib) è stato approvato per la terapia di mantenimento a causa di un trattamento che ha portato ad una sopravvivenza significativamente più lunga senza progressione rispetto al placebo.
Radiazione
La radiazione viene utilizzata raramente per il tumore peritoneale, ma a volte può essere utile per aree isolate del cancro.
Test clinici
Ci sono attualmente diversi studi clinici in corso di valutazione di nuovi modi per trattare il cancro peritoneale. Questi includono studi che esaminano altre terapie mirate e farmaci immunoterapici; farmaci che funzionano in modi diversi sfruttando in modo semplicistico il proprio sistema immunitario per combattere il cancro.
Supporto / cure palliative
Sfortunatamente, alla maggior parte delle persone viene diagnosticato un tumore peritoneale solo dopo che è in fase avanzata e quando una cura non è possibile. Tuttavia, anche se i trattamenti curativi non sono raccomandati (perché spesso non migliorano i risultati ma aumentano gli effetti collaterali) ci sono molte cose che possono essere fatte per migliorare la qualità della vita.
La paracentesi (inserendo un ago attraverso la pelle nella cavità addominale per drenare il fluido) può migliorare la respirazione. La consulenza nutrizionale può aiutare con la perdita di appetito associata al cancro e forse (non è certo) ridurre il rischio di cachessia da cancro.
Il controllo del dolore è importante, poiché questo cancro può essere molto scomodo e la gestione della nausea può anche migliorare la qualità della vita. I trattamenti alternativi non sono stati trovati per essere efficaci per il trattamento del cancro, ma possono aiutare le persone a far fronte ai sintomi correlati al cancro e ai trattamenti contro il cancro. Terapie integrative come yoga, meditazione, massaggi, agopuntura e altro ancora sono offerte in molti dei più grandi centri oncologici.

Prognosi

Mentre la prognosi del cancro peritoneale è generalmente scarsa, ci sono stati casi documentati di remissione completa dalla malattia. Esistono pochi studi sui tassi di sopravvivenza, ma ci sono alcuni fattori associati a tassi di sopravvivenza migliori. Questi includono l'assenza di cancro nei linfonodi, una chirurgia di citoriduzione ottimale o completa e l'uso della chemioterapia intraperitoneale ipertermica.

cimasa

Far fronte a qualsiasi tumore è una sfida, e aggiunto ai problemi normali è che molte persone non hanno mai sentito parlare di cancro peritoneale. Questo può sembrare molto isolante, specialmente quando si vede il supporto offerto alle persone con altri tipi di cancro (come il cancro al seno). Ma mentre difficilmente troverai un gruppo di supporto per il tumore peritoneale nella tua comunità a causa della relativa rarità della malattia, ci sono comunità oncologiche peritoneali online che possono connettersi giorno e notte se necessario.
La Primary Peritoneal Cancer Foundation fornisce informazioni e ha un forum online in cui le persone con tumore peritoneale possono comunicare tra loro. Ci sono anche diversi gruppi su Facebook progettati specificamente per le persone che vivono con il cancro peritoneale.
Oltre a queste risorse, alcune delle organizzazioni oncologiche che rappresentano il cancro ovarico, così come le organizzazioni che supportano le persone con molte forme di cancro, possono anche essere una fonte di supporto. Alcuni, come CancerCare, forniscono anche gruppi di supporto e comunità per amici e familiari di persone che vivono con il cancro.

Una parola da Verywell

Qualsiasi diagnosi di cancro può essere spaventosa, ma considerando che il tumore peritoneale è raro e il più delle volte si trova negli stadi avanzati della malattia, può renderlo particolarmente difficile. Quando inizi a conoscere il tuo cancro potresti sentirti scoraggiato.
Può essere utile ricordare che, infine, dopo molti anni di lievi progressi, le opzioni terapeutiche per il cancro avanzato stanno migliorando in modo significativo. Ma anche se un tumore peritoneale non è curabile, anche la gestione dei sintomi correlati al cancro è migliorata esponenzialmente, e molte persone sono in grado di vivere una vita confortevole e soddisfacente mentre affrontano la malattia.