Una panoramica del chilotorace
Il chilotorace è raro sia negli adulti che nei bambini, ma è la forma più comune di versamento pleurico nei neonati.
Anatomia e funzione
Il dotto toracico è il principale vaso linfatico nel corpo, con vasi linfatici che sono la parte del sistema immunitario che trasporta la linfa in tutto il corpo. Il dotto toracico serve per trasportare il chilo dall'intestino al sangue.Componenti di Chyle
Chyle è costituito da chilomicroni (acidi grassi a catena lunga e esteri di colesterolo), nonché da cellule e proteine immunitarie come linfociti T e immunoglobuline (anticorpi), elettroliti, molte proteine e vitamine liposolubili (A, D, E e K ). Mentre il dotto toracico passa attraverso il torace, raccoglie anche linfa dai vasi linfatici che drenano il torace.Una grande quantità di fluido (circa 2,4 litri in un adulto) passa attraverso questo condotto ogni giorno (e può finire nella cavità pleurica con un chilotorace).
Ostruzione del condotto toracico
Il condotto può essere danneggiato direttamente da traumi o interventi chirurgici o bloccato da tumori (vedere le cause di seguito). Quando il dotto toracico viene bloccato (ad esempio da un tumore), di solito porta a una rottura secondaria dei dotti linfatici che porta al blocco.A causa della posizione dei dotti toracici, le effusioni pleuriche sono più comuni sul lato destro del torace, anche se a volte sono bilaterali.
Molte persone hanno familiarità con il linfedema con cancro al seno che alcune donne sperimentano dopo l'intervento chirurgico al seno che porta al gonfiore e alla tenerezza del braccio. In questo caso, l'accumulo di liquido linfatico nel braccio è responsabile dei sintomi. Con un chilotorace, il meccanismo è simile, con un chilotorace che è una forma di linfedema ostruttivo con l'accumulo di liquido linfatico tra le membrane che rivestono i polmoni, piuttosto che il braccio.
Sintomi
All'inizio, un chilotorace può avere pochi sintomi. Quando il liquido si accumula, la mancanza di respiro è di solito il sintomo più comune. Man mano che l'effusione aumenta, le persone possono anche sviluppare tosse e dolore al petto. Di solito la febbre è assente.Quando un chilotorace si verifica a causa di traumi o interventi chirurgici, i sintomi di solito iniziano una settimana a 10 giorni dopo l'incidente o la procedura.
Le cause
Ci sono un numero di possibili cause di un chilotorace, con il meccanismo diverso a seconda della causa.tumori
Tumori e / o linfonodi ingrossati (a causa della diffusione di tumori) nel mediastino (l'area del torace tra i polmoni) sono una causa comune, responsabile di circa la metà di questi effusioni negli adulti. Il chilotorace si sviluppa quando un tumore si infiltra nei vasi linfatici e nel dotto toracico.Il linfoma è il tumore più comune a causare un chilotorace, in particolare i linfomi non Hodgkin. Altri tumori che possono portare al chilotorace includono il cancro del polmone, la leucemia linfatica cronica e il cancro esofageo. I tumori che si diffondono (metastasi) al petto e al mediastino, come il cancro al seno, possono anche causare un chilotorace.
Chirurgia
La chirurgia toracica (cardiotoracica) è anche una causa comune di un chilotorace ed è la causa più comune nei bambini (spesso a causa di un intervento chirurgico per cardiopatie congenite). Di solito si verifica a causa di danni diretti al dotto toracico durante l'operazione.Negli adulti, un chilotorace si presenta come una complicazione chirurgica in 1 su 500 a 1 su 100 interventi chirurgici al torace in generale. È più comune con alcuni interventi chirurgici, quali esofagectomia per cancro esofageo (fino al 10 percento) e chirurgia del cancro del polmone (fino al 7 percento quando i nodi mediastinici vengono rimossi). Mentre la maggior parte di queste effusioni si sviluppa in modo relativamente lento, esse possono svilupparsi rapidamente dopo una pneumonectomia per cancro del polmone, che richiede un trattamento emergente.
Trauma
Il trauma è un'altra causa comune di un chilotorace e spesso deriva da traumi contusivi, lesioni da esplosivo, colpi di arma da fuoco o pugnalate. In rare occasioni, un chilotorace si è verificato da tosse o starnuti da solo.Sindromi congenite e anomalie dello sviluppo
Un chilotorace congenito (dalla nascita) può essere visto con linfangiomatosi congenita, linfangiectasie e altre anomalie linfatiche. Può anche verificarsi in associazione a sindromi come sindrome di Down, sindrome di Turner, sindrome di Noonan e sindrome di Gorham-Stout.Cause non comuni
Molto meno comunemente, un chilotorace può essere visto in persone che hanno insufficienza cardiaca congestizia e ipertensione polmonare (a causa di alte pressioni venose), cirrosi, sarcoidosi, amiloidosi e infezioni come tubercolosi, istoplasmosi e filariosi. Alcuni trattamenti medici, come le radiazioni al torace e la nutrizione parenterale totale, sono stati anche associati a queste effusioni.Diagnosi
La diagnosi di un chilotorace può essere sospettata sulla base di recenti interventi chirurgici al torace o traumi. All'esame, si possono udire suoni polmonari ridotti.Imaging
I test di imaging sono di solito i primi passi nella diagnosi e possono includere:- Radiografia del torace: Una radiografia del torace può mostrare il versamento pleurico, ma non può distinguere tra un chilotorace e altri tipi di versamenti pleurici.
- ultrasuoni: Come una radiografia del torace, l'ecografia può suggerire un versamento pleurico, ma non può distinguere un chilotorace da altre effusioni.
- CT al petto: Se una persona sviluppa un chilotorace senza traumi o interventi chirurgici, di solito viene eseguita una TC toracica per cercare la presenza di un tumore o di linfonodi nel mediastino. A volte, il danno al dotto toracico può essere visto.
- MRI: Mentre una risonanza magnetica è buona per visualizzare il dotto toracico, non viene spesso utilizzata nella diagnosi. Può essere utile per coloro che hanno allergie al colorante a contrasto usato con CT e quando è necessaria una migliore visualizzazione del dotto toracico.
procedure
Le procedure possono essere utilizzate per ottenere un campione del fluido in un chilotorace o per determinare il tipo e l'entità del danno al dotto toracico o ad altri vasi linfatici.linfangiografia: Un linfangiogramma è uno studio in cui viene iniettato un colorante per visualizzare i vasi linfatici. Può essere fatto per aiutare a diagnosticare l'entità del danno (e la posizione) ai vasi linfatici e anche in preparazione per le procedure di embolizzazione (vedi sotto).
Procedure più recenti come la linfangiografia a risonanza magnetica a contrasto dinamico e la linfangiografia intranodale combinano questa procedura con i test radiologici per rilevare meglio la fonte della perdita.
linfoscintigrafia: A differenza di un linfangiogramma, la linfoscintigrafia utilizza marcatori radioattivi per visualizzare il sistema linfatico. Dopo aver iniettato un tracciante radioattivo, viene utilizzata una gamma camera per rilevare la radiazione e visualizzare indirettamente i vasi linfatici.
toracentesi: Una toracentesi è una procedura in cui un ago lungo e sottile viene inserito attraverso la pelle sul petto e nella cavità pleurica. Il fluido può quindi essere prelevato per essere valutato in laboratorio. Con un chilotorace, il fluido di solito appare lattiginoso e ha un alto livello di trigliceridi. È bianco a causa di grassi emulsionati nel fluido linfatico e quando è permesso di sedimentare i liquidi separa (come la crema) in strati.
Diagnosi differenziale
Condizioni che possono apparire simili a un chilotorace, almeno inizialmente includono:- Pseudochylothorax: Uno pseudochilotorace differisce da un chilotorace in quanto comporta un accumulo di colesterolo in un versamento preesistente piuttosto che liquido linfatico / trigliceridi nello spazio pleurico e ha cause e trattamenti diversi. Uno pseudochilotorace può essere associato a versamenti pleurici dovuti a artrite reumatoide, tubercolosi o un empiema.
- Versamento pleurico maligno: In un versamento pleurico maligno, le cellule tumorali sono presenti nel versamento pleurico.
- emotorace: In un gemotorace, il sangue è presente nella cavità pleurica.
trattamenti
Con un piccolo chilotorace, l'effusione può talvolta essere trattata in modo conservativo (o con farmaci), ma se è sintomatica, spesso richiede una procedura chirurgica. La scelta del trattamento dipende spesso dalla causa sottostante. L'obiettivo del trattamento è rimuovere il liquido dalla cavità pleurica, impedirgli di riaccumularsi, trattare eventuali problemi dovuti al chilotorace (come problemi nutrizionali o immunitari) e trattare la causa sottostante. Alcune perdite di condotto toracico si risolvono da sole.Per alcune persone, la chirurgia deve essere considerata molto prima, come quelli che sviluppano un chilotorace dopo l'intervento chirurgico per il cancro esofageo, se la perdita è grande, o se si sviluppano gravi problemi immunitari, di elettrolito o di nutrizione.
A differenza di alcune effusioni pleuriche in cui viene posizionato un tubo toracico per drenare continuamente l'effusione, questo trattamento non viene utilizzato con un chilotorace in quanto può causare malnutrizione e problemi con la funzione immunitaria.
farmaci
I farmaci somatostatina o octreotide (un analogo della somatostatina) possono ridurre l'accumulo di chilo per alcune persone e possono essere un'opzione non chirurgica, specialmente quelli che hanno un chilotorace a seguito di un intervento chirurgico al torace.Altri farmaci sono stati valutati in ricerca, come l'uso di etilefrina, con un certo successo.
Chirurgia
Un certo numero di diverse procedure può essere fatto per fermare l'accumulo di liquido in un chilotorace, e la scelta della tecnica di solito dipende dalla causa.- Legatura del dotto toracico: La legatura del dotto toracico comporta la legatura (taglio) del condotto per impedire il flusso attraverso la nave. Questo è stato convenzionalmente fatto tramite una toracotomia (chirurgia al petto aperta), ma può essere fatto come una procedura di chirurgia toracoscopica video-assistita meno invasiva (VATS).
- Manovra: Quando il fluido continua ad accumularsi, può essere posizionato uno shunt (shunt pleuroperitoneale) che trasporta il liquido dalla cavità pleurica all'addome. Restituendo il fluido al corpo, questo tipo di shunt previene la malnutrizione e altri problemi che potrebbero verificarsi se la linfa dovesse essere rimossa dal corpo. Uno shunt pleuroperitoneale può essere lasciato sul posto per un periodo di tempo significativo.
- pleurodesi: Una pleurodesi è una procedura in cui una sostanza chimica (solitamente talco) viene iniettata nella cavità pleurica. Questo crea un'infiammazione che fa aderire le due membrane e impedisce l'ulteriore accumulo di liquido nella cavità.
- pleurectomia: Una pleurectomia non viene spesso eseguita, ma comporta la rimozione delle membrane pleuriche in modo che non esista più una cavità perché il liquido si accumuli.
- L'embolizzazione: L'embolizzazione del dotto toracico o l'embolizzazione selettiva del condotto possono essere utilizzate per sigillare il dotto toracico o altri vasi linfatici chiusi. I vantaggi dell'embolizzazione sono che la perdita può essere visualizzata direttamente ed è una procedura meno invasiva rispetto ad alcuni dei precedenti.
Cambiamenti nella dieta
Le persone con un chilotorace consigliano di ridurre la quantità di grasso nella loro dieta e la dieta può essere integrata con acidi grassi a catena media. La nutrizione parenterale totale (che fornisce proteine, carboidrati e grassi per via endovenosa) può essere necessaria per mantenere la nutrizione. I liquidi endovenosi convenzionali contengono solo salina e glucosio.Terapia di supporto
Un chilotorace può portare a problemi di nutrizione e immunodeficienza e occorre un'attenta gestione di queste preoccupazioni.Fronte e prognosi
Un chilotorace può essere spaventoso da adulto o da genitore se è tuo figlio, e confuso come di rado si parlava. La prognosi spesso dipende dal processo sottostante, ma con il trattamento, spesso è buono. Detto questo, può portare a una serie di problemi quali carenze nutrizionali, deficienze immunitarie e anomalie elettrolitiche che dovranno essere attentamente monitorati e trattati. Essere un membro attivo della tua squadra medica può essere di grande aiuto per assicurarti che tutte queste preoccupazioni siano affrontate attentamente.Studi a lungo termine hanno rilevato che i bambini che sperimentano un chilotorace come un bambino tendono a fare molto bene, senza significativi ritardi dello sviluppo o problemi con la funzione polmonare.
