Una panoramica della sindrome di Churg Strauss

La sindrome di Churg Strauss, nota anche come granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), è una condizione autoimmune rara che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite).

Sintomi

La sindrome di Churg Strauss colpisce principalmente i polmoni, ma può influenzare molti sistemi di organi. I sintomi dipendono da quali organi sono colpiti, sebbene la maggior parte dei pazienti abbia sintomi asmatici o asmatici. Una caratteristica chiave della sindrome di Churg Strauss è un alto numero di globuli bianchi chiamati eosinofili (ipereosinofilia).
Di solito, il corpo rilascia eosinofili durante reazioni allergiche e infezioni parassitarie. Nei pazienti con sindrome di Churg Strauss, un gran numero di cellule viene rilasciato e si accumula nei tessuti del corpo. I sintomi di un paziente corrisponderanno ai sistemi di organi in cui gli eosinofili sono più concentrati. Ad esempio, un numero elevato di eosinofili nei polmoni produrrà sintomi respiratori, mentre un numero elevato di cellule nell'intestino causerà sintomi gastrointestinali.
I sintomi di Churg Strauss sono raggruppati in tre fasi distinte, ma i pazienti possono non sperimentare le fasi in ordine e non sempre sperimentano tutte e tre le fasi. In effetti, riconoscere le fasi dei sintomi di Churg Strauss è importante: se la condizione viene diagnosticata quando si trova in una fase precedente, il trattamento può aiutare a prevenire fasi successive dallo sviluppo.
Le tre fasi della sindrome di Churg Strauss sono:

1. La fase prodromica: La prima fase può durare per molti mesi, anni o addirittura decenni. Durante questa fase, una persona con Churg Strauss sviluppa tipicamente sintomi asmatici o asmatici.
2. La fase eosinofila: La seconda fase inizia quando il corpo rilascia un numero elevato di eosinofili che iniziano ad accumularsi nei tessuti del corpo. Le cellule possono accumularsi nei polmoni, nell'intestino e / o nella pelle. Un paziente svilupperà sintomi che corrispondono al sistema di organi in cui le cellule si stanno accumulando.
3. La fase vasculitica: La terza fase si verifica quando l'accumulo di eosinofili causa un'infiammazione diffusa nei vasi sanguigni, una condizione chiamata vasculite. Oltre a causare sintomi di dolore e sanguinamento, l'infiammazione cronica prolungata dei vasi sanguigni può indebolirli e mettere a rischio i pazienti per complicazioni potenzialmente fatali come aneurismi.

I sintomi di Churg Strauss possono variare molto, come possono quando iniziano e per quanto tempo durano. I primi sintomi (che si verificano durante la fase prodromica) sono di solito respiratori. Questi sintomi iniziali possono includere:

• Prurito, naso che cola
• Pressione e dolore del seno
• Polipi nasali
• Tosse o respiro affannoso

Nella seconda fase, i sintomi possono essere più generalizzati e includere:

• Fatica
• Sudorazioni notturne
• Dolore addominale
• Febbre

Durante la terza fase, compaiono i sintomi infiammatori della vasculite e possono includere:

• Dolori articolari
• Perdita di peso
• eruzioni cutanee
• Intorpidimento o formicolio
• Dolore muscolare

Sintomi più gravi possono svilupparsi se sono coinvolti organi particolari, come cuore e reni. Circa il 78% dei pazienti con Churg Strauss presenterà sintomi neurologici, tra cui la polineuropatia.

Le cause

La causa esatta di Churg Strauss è sconosciuta. Come altri disordini autoimmuni, i ricercatori ritengono che diversi fattori, come la genetica e l'ambiente, svolgano un ruolo nel "triggering" del sistema immunitario.
La malattia è molto rara. Le stime vanno da due a 15 persone per milione diagnosticate ogni anno. Succede allo stesso modo negli uomini e nelle donne. Mentre i sintomi di Churg Strauss possono iniziare a qualsiasi età, la maggior parte dei casi viene diagnosticata quando i pazienti hanno un'età compresa tra i 30 ei 50 anni.
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Diagnosi

Churg Strauss viene diagnosticato sulla base di una storia approfondita dei sintomi di un paziente, raggi X e scansioni CT e analisi del sangue per controllare i livelli di eosinofili. A volte vengono effettuate biopsie tissutali per cercare alti livelli di eosinofili in specifici organi.
L'American College of Rheumatology ha stabilito i seguenti criteri diagnostici per Churg Strauss per aiutare i medici a differenziarlo da altri tipi di vasculite:

1. Asma
2. eosinofilia
3. Mono- o polineuropatia
4. Infiltrati polmonari non fissi
5. Anormalità dei seni paranasali (ad es. Polipi nasali)
6. Eosinofilia extravascolare

Trattamento

La sindrome di Churg Strauss può essere fatale se non trattata. Complicazioni da vasculite cronica possono aumentare il rischio di una persona per lo sviluppo di gravi condizioni come aneurismi, malattie cardiache e ictus. Diagnosticare la condizione precoce e iniziare il trattamento può aiutare a ridurre l'infiammazione e prevenire la progressione verso sintomi più gravi.
Il trattamento per Churg Strauss dipende dalla fase in cui si trova la condizione al momento della diagnosi, da quali sistemi d'organo sono interessati e dai sintomi individuali del paziente. La maggior parte dei pazienti inizierà il trattamento con farmaci che sopprimono il loro sistema immunitario, chiamato corticosteroidi. Uno dei più comunemente prescritti farmaci corticosteroidi o steroidi è prednisone.
Più del 90% dei pazienti è in grado di gestire i propri sintomi e persino ottenere la remissione completa con la sola terapia steroidea.
I pazienti con malattia avanzata possono anche aver bisogno di assumere farmaci citotossici come ciclofosfamide o metotrexato.

Una parola da Verywell

Mentre Churg Strauss non è una condizione molto comune - solo circa 2 su un milione di persone vengono diagnosticate ogni anno - è una condizione molto seria che può avere complicazioni potenzialmente fatali se non trattata. Tuttavia, una volta diagnosticata, può essere trattata con successo usando la terapia steroidea e molti pazienti ottengono una completa remissione dai loro sintomi.