Panoramica di Craniopharyngioma
Craniofaringioma colpisce tipicamente bambini di età compresa tra 5 e 14. Gli adulti di età compresa tra 50 e 74 anni possono sviluppare anche questi tumori. Questo tumore si sviluppa in profondità nel cervello, vicino ai passaggi nasali. I bambini e gli adulti possono sperimentare cambiamenti visivi, mal di testa e problemi ormonali come risultato di un craniofaringioma.
Mentre il tumore può essere resecato chirurgicamente, possono essere necessari chemioterapia e radiazioni per rimuoverlo completamente. La prognosi è generalmente buona, con un tasso di sopravvivenza del 92%, ma possono verificarsi complicanze a lungo termine perché il tumore si trova in una regione cruciale del cervello.
Sintomi
Un craniofaringioma in genere cresce lentamente. I sintomi, che si sviluppano a causa della posizione del tumore all'interno del cervello, sono solitamente sottili e graduali.Posizione
Questo tipo di tumore cresce nella sella turcica, vicino a due piccole ma significative parti del cervello: la ghiandola pituitaria e il chiasma ottico.La sella turcica è una struttura ossea nel cervello in cui si trova la ghiandola pituitaria. La ghiandola pituitaria è una ghiandola endocrina di piccole dimensioni che è responsabile della regolazione di importanti funzioni fisiche tra cui il metabolismo, la crescita e il mantenimento di liquidi e minerali nel corpo.
Il chiasma ottico, situato proprio sopra la ghiandola pituitaria, è un percorso importante in cui tutte le fibre nervose visive si incontrano.
Un craniofaringgioma a crescita lenta può improvvisamente causare sintomi evidenti una volta che invade la ghiandola pituitaria o il chiasma ottico.
Quando il tumore si allarga, può produrre pressione in tutto il cervello. Può anche interferire con il flusso del liquido cerebrospinale (CSF), causando potenzialmente idrocefalo (un accumulo di liquido all'interno del cranio).
Il craniofaringioma può causare una varietà di sintomi.
Mal di testa
Il dolore alla testa è il sintomo più comune del craniofaringioma e può iniziare come il risultato dell'idrocefalo o quando il tumore assume spazio nel cervello. Il mal di testa può essere associato a una sensazione di pressione e cambiare la posizione della testa può migliorare o peggiorare il mal di testa.Nausea e vomito
Altri sintomi di craniofaringioma possono essere il manifestarsi di nausea e vomito dopo aver mangiato. Potresti anche provare nausea e vomito anche se non hai avuto molto da mangiare.Stanchezza e Ipersonnia
Questi sintomi possono manifestarsi a causa del tumore che occupa spazio nel cervello. Anche la pressione sulla ghiandola pituitaria, che causa problemi endocrini legati al sonno e ai livelli di energia, può contribuire.Emianopsia bitemporale
Il tumore può premere proprio al centro del chiasma ottico, che è l'area dei tuoi nervi che percepiscono la visione periferica in entrambi i tuoi occhi. Se il tumore è un po 'fuori centro, potresti perdere la visione periferica in un solo occhio.A volte, la perdita della visione periferica inizia da un occhio e coinvolge entrambi gli occhi mentre il tumore cresce.
Minzione frequente e sete eccessiva
Il diabete insipido è un tipo di diabete caratterizzato da poliuria (minzione frequente) e polidipsia (frequenza sete e consumo di alcol). Questo è causato da una carenza di ormone antidiuretico (ADH), un ormone rilasciato dalla ghiandola pituitaria.L'ADH regola il fluido nel tuo corpo entro mantenendo fluido nel tuo corpo. Quando non fai abbastanza ADH, perdi fluido attraverso l'urina. Questo ti fa sentire costantemente assetato in quanto il tuo corpo ha bisogno di compensare quella perdita di liquidi.
Crescita ritardata e pubertà
La ghiandola pituitaria secerne sei ormoni tra cui l'ormone della crescita (GH), che regola la crescita per tutta la vita, specialmente durante l'infanzia e l'adolescenza. Diversi ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria regolano la maturazione sessuale.Un craniofaringioma può invadere la ghiandola pituitaria, interferendo con il rilascio di alcuni o tutti questi ormoni, con conseguente bassa statura e pubertà ritardata o incompleta.
Bassa statura e normale crescita nei bambini
Ipotiroidismo
La ghiandola pituitaria secerne l'ormone stimolante la tiroide (TSH), che stimola la ghiandola tiroidea. Quando questo ormone è carente, i risultati di ipotiroidismo. I sintomi possono includere aumento di peso, bassa energia, irritabilità, depressione e, a volte, ritardo cognitivo.Insufficienza surrenale
Un altro ormone rilasciato dalla ghiandola pituitaria, l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), stimola le ghiandole surrenali. Quando questo ormone è carente, i sintomi possono includere alterazioni nella glicemia, pressione sanguigna e frequenza cardiaca alterata.Le cause
Non è chiaro il motivo per cui alcune persone sviluppano un craniofaringioma e non sono noti fattori di rischio o metodi di prevenzione.Sulla base dell'aspetto microscopico di questi tumori, si ritiene che essi iniziano a crescere prima della nascita.
Diagnosi
Se hai alcuni dei sintomi del craniofaringioma, la tua valutazione medica può includere alcuni test per aiutare a identificare la causa dei tuoi problemi.Esame fisico
Oltre ad ascoltare i sintomi, il medico eseguirà un esame fisico. A seconda delle dimensioni del tumore, potresti avere alcuni segni di craniofaringioma all'esame fisico anche prima di iniziare a lamentare i sintomi.I segni che possono portare un medico a diagnosticare il craniofaringioma includono:
- emianopsia temporale (perdita della visione periferica in uno o entrambi gli occhi)
- papilledema (gonfiore di uno o entrambi i nervi ottici - questo può essere rilevato con uno speciale esame oculistico non invasivo che utilizza un oftalmoscopio)
- alterata pressione sanguigna o frequenza cardiaca a causa di insufficienza surrenalica
- disidratazione da diabete insipido
- problemi di crescita
- essere sottopeso o sovrappeso (a seconda di quali ormoni sono interessati)
Analisi delle urine (UA)
Se si lamenta di minzione frequente, un'analisi delle urine può identificare cause comuni come un'infezione alla vescica e diabete mellito. Con il diabete insipido, l'UA può rilevare l'urina diluita, che può essere inferiore a meno di 200 milliosmoli (mOsm / kg) - questa misura indica la concentrazione di solidi che sono presenti dopo la dissoluzione in un fluido.Tieni presente che un craniofaringioma può, ma non sempre, causare il diabete insipido.
Analisi del sangue
Potrebbe essere necessario controllare i livelli di zucchero nel sangue ed elettroliti, in particolare se si hanno segni di insufficienza surrenalica o diabete insipido. Se il bambino ha una crescita lenta, il medico può ordinare test della tiroide e test per altri livelli di ormone, compreso l'ormone della crescita.Brain Imaging
Se voi o il vostro bambino avete mal di testa, cambiamenti visivi o segni di gonfiore del cervello (come papilledema), il vostro medico può ordinare una tomografia computerizzata cerebrale (TC) o una risonanza magnetica (MRI). Se è presente un craniofaringioma, l'esame di imaging può mostrare un tumore in o vicino alla sella turcica. L'imaging cerebrale può mostrare anche l'idrocefalo.Poiché i segni e i sintomi di un craniofaringioma sono spesso sottili, potrebbe non essere diagnosticato immediatamente. Assicurati di parlare con il medico se i sintomi persistono o peggiorano.
Spesso, si tratta di una progressione dei sintomi che scatena una diagnosi, in particolare perché i sintomi e i segni non sono drammatici quando il tumore è piccolo.
Trattamento
La resezione chirurgica del tumore è generalmente il trattamento preferito per il craniofaringioma. Naturalmente, ogni situazione è unica e potrebbe non essere possibile eseguire un intervento chirurgico a causa della posizione del tumore o di altri problemi di salute.Spesso, il trattamento completo comporta una combinazione di chirurgia e altri trattamenti come la radioterapia e la chemioterapia. La gestione dei problemi endocrini prima e dopo l'intervento chirurgico è un aspetto importante del trattamento del craniofaringioma.
Esistono diversi approcci chirurgici utilizzati per rimuovere il craniofaringioma. Il medico selezionerà l'approccio più sicuro e più efficace in base alle dimensioni e alle caratteristiche del tumore. Gli approcci includono:
- transcranica: quando il medico deve accedere al tumore attraverso il cranio
- transsfenoidale transettale: l'approccio utilizzato quando il medico rimuove il tumore attraverso le ossa sopra i passaggi nasali
- endonasale endoscopico: quando le incisioni non sono fatte, e il tumore viene rimosso attraverso un tubo che viene posizionato attraverso le narici e infilato attraverso la sella, dove si trova il tumore
Prognosi
Dopo la rimozione di un craniofaringioma, possono essere necessarie cure aggiuntive per diversi motivi.Il tumore può ricrescere e la recidiva del tumore richiede ulteriori interventi chirurgici, radioterapia o chemioterapia.
A volte persistono problemi endocrini, tra cui obesità e sindrome metabolica. Ciò può verificarsi a seguito della crescita del tumore nella ghiandola pituitaria o nell'ipotalamo o come complicazione del trattamento chirurgico o radioterapico.
In queste situazioni, potresti aver bisogno di una gestione a lungo termine con la sostituzione ormonale. Inoltre, potrebbe essere necessario assumere farmaci per mantenere un livello ottimale di zucchero nel sangue o pressione sanguigna.
Una parola da Verywell
Se tu, tuo figlio o un'altra persona amata sviluppa un craniofaringioma, potresti essere allarmato nel sentire che si tratta di un tumore al cervello. Dovresti essere sicuro che questo tumore non si diffonde per invadere altre regioni del cervello e non è considerato un tumore cerebrale fatale. Tuttavia, può essere necessario un trattamento per tutta la vita per gestire le complicazioni che possono verificarsi se il tumore o il suo trattamento causano l'interruzione delle strutture endocrine o visive vicine.Opzioni di trattamento per tumori cerebrali
