Una panoramica della leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)
Gli effetti della PML possono progredire rapidamente, ma di solito è un progresso subacuto (lento ma costante). Tuttavia, è comunque importante essere vigili sulla ricerca di cure mediche se si inizia a sperimentare qualsiasi indicazione di questa malattia. È fondamentale che si cerchi uno specialista esperto per una valutazione, poiché si tratta di una malattia molto rara di casi molto complessi.
Sintomi
I sintomi della PML variano perché l'encefalite infettiva può coinvolgere qualsiasi regione del cervello. Possono includere:- Debolezza generalizzata
- Debolezza muscolare su uno o entrambi i lati del corpo
- Confusione e / o perdita di memoria
- Personalità o cambiamenti comportamentali
- Difficoltà a parlare
- Coordinazione compromessa, come goffaggine o difficoltà di deambulazione
- Problemi visivi, come visione offuscata o perdita della vista
complicazioni
La condizione peggiora rapidamente e causa una serie di gravi complicazioni se non viene trattata, tra cui:- Convulsioni
- Delirio (alterato, comportamento irregolare)
- Perdita di conoscenza
- Coma
Le cause
La PML è causata dalla riattivazione del virus JC, un virus comune a cui la maggior parte delle persone è esposta durante l'infanzia o l'adolescenza. Può causare un'infezione lieve o nessun sintomo. Dopo l'esposizione iniziale al virus, viene normalmente tenuto sotto controllo dal sistema immunitario in modo che non possa farti ammalare.Tuttavia, se il tuo sistema immunitario è indebolito, ad esempio, a causa dell'impiego di farmaci immunosoppressivi, il virus potrebbe riattivarsi, causando un'infezione al cervello.
I DMT (noti anche come DMD, o farmaci modificanti la malattia) usati per la SM sono presi regolarmente per prevenire una riacutizzazione della SM (recidiva). Tysabri (natalizumab) è la DMT con il maggior rischio di PML. Altri farmaci SM immunosoppressivi, tra cui Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetilfumarato), Lemtrada (alemtuzumab) e Ocrevus (ocrelizumab) possono aumentare il rischio.
Interferoni come Avonex (interferone beta-1a) e Betaseron (interferone beta-1b) non aumentano il rischio di PML. Inoltre i corticosteroidi, che si usano durante una riacutizzazione della SM, non sono associati alla PML.
Altre persone (non solo pazienti affetti da SM) ottengono anche la PML. Importanti altri gruppi includono quelli con AIDS, persone che hanno ricevuto trapianti di organi e persone con altre malattie che hanno bisogno di una prescrizione biologica.
Diagnosi
I sintomi della PML sono spesso simili a quelli di una ricaduta della SM. Sebbene ciò possa rendere difficile l'identificazione di PML, alcune caratteristiche della tua esperienza possono aiutare un medico a effettuare la chiamata.Ad esempio, se si hanno cambiamenti sensoriali in un braccio o una gamba, o se si verificano crampi muscolari nella mano senza altri sintomi, è più probabile che si verifichi una ricaduta della SM rispetto alla diagnosi di PML.
Se si hanno nuovi sintomi o importanti cambiamenti nel comportamento che non si sono mai verificati prima, è più probabile che si tratti di PML rispetto a una ricaduta della SM.
Tuttavia, questi sono semplici indizi, non regole rigide.
Test diagnostici utilizzati per identificare PML in MS
Imaging e procedure
Entrambe le condizioni producono lesioni nel cervello e le lesioni della PML in genere appaiono diverse rispetto alle lesioni della SM su una risonanza magnetica (MRI). Possono essere descritti come atipici, diffusi o irregolari.Una puntura lombare (prelievo spinale) può rilevare la presenza di virus JC nel liquido cerebrospinale (CSF), sebbene l'assenza del virus JC nel CSF non escluda la possibilità che si possa avere PML.
In alcuni casi, viene eseguita una biopsia cerebrale per esaminare un'area di anormalità nel cervello. Questo può aiutare a distinguere tra un tumore al cervello o l'encefalite, soprattutto se le sue condizioni continuano a peggiorare nonostante il trattamento.
Trattamento
Il trattamento per PML comprende diversi passaggi, il più importante dei quali è l'interruzione del DMT. Questo processo viene generalmente fatto abbastanza bruscamente e, se necessario, è importante sapere che l'interruzione improvvisa di una DMT può causare le sue stesse conseguenze.Mentre esplori ulteriori opzioni che possono essere considerate di seguito, sappi che, anche con il miglior trattamento, la PML può essere fatale. È molto probabile che i sopravvissuti abbiano conseguenze a lungo termine, come cambiamenti di personalità, convulsioni e deficit neurologici. Sono possibili terapie aggiuntive per questi problemi.
Non smettere mai di prendere i farmaci per la SM senza il medico.
plasmaferesi
Potresti aver bisogno della plasmaferesi per rimuovere la terapia modificante la malattia dal tuo sistema. La plasmaferesi è un processo di scambio plasmatico. Il sangue viene rimosso dal tuo corpo, filtrato attraverso una macchina per rimuovere alcune sostanze (come anticorpi o droghe) e restituito al tuo corpo.La plasmaferesi è sicura, ma è estenuante ed è normale sentirsi defluire durante il processo.
Un nuovo DMT
Poiché puoi avere una ricaduta di SM dopo aver interrotto il DMT, potresti doverne iniziare un altro in poche settimane. La selezione del prossimo DMT è un processo complesso, che richiede un equilibrio tra l'assunzione di un farmaco abbastanza forte da controllare la SM evitando il rischio di PML.Farmaco antivirale
Se la PML è diffusa in tutto il cervello o se non sembra risolversi rapidamente, potrebbe essere necessario un trattamento per l'infezione virale. Un farmaco antivirale, maraviroc, che è tipicamente utilizzato per i pazienti HIV, è stato considerato un trattamento per l'encefalite infettiva del virus JC. Tuttavia, nota che maraviroc è attualmente solo un farmaco sperimentale in questo momento.Farmaco immunosoppressivo
Potrebbe anche essere necessario assumere farmaci per prevenire una complicazione chiamata sindrome infiammatoria da ricostituzione immunitaria PML (IRIS). Questo può accadere quando la DMD viene improvvisamente ritirata e il tuo sistema immunitario aumenta improvvisamente la sua funzione dopo essere stato soppresso.Il trattamento con un farmaco immunosoppressivo come un corticosteroide può essere necessario per prevenire una risposta immunitaria dannosa al virus JC.
Il trattamento della PML è piuttosto complicato e richiede un buon equilibrio tra la gestione dell'infezione, la prevenzione della ricaduta della SM e il contrastare un effetto immunitario di rimbalzo.
Prevenzione
La prevenzione della PML si basa su alcune strategie. Prima del trattamento con Tysabri si raccomanda di eseguire un pre-test per gli anticorpi del virus JC nel sangue e si può avere un test degli anticorpi prima del trattamento con altri DMT associati al rischio di PML.Ancora una volta, la presenza di anticorpi anti-JC non significa che svilupperai PML, ma confermerà che hai il virus inattivo nel tuo corpo.
Tieni presente che circa l'80 percento della popolazione ha anticorpi del JC-Virus, quindi è previsto un test positivo.
Altre misure preventive comprendono l'evitare i DMD associati alla PML se in passato si sono presi farmaci immunosoppressori. Gli esperti suggeriscono che l'assunzione di DMD associati a PML per meno di nove mesi può essere sicura e raccomandare di non assumere i farmaci associati al rischio di PML per un periodo prolungato di tempo.
Una parola da Verywell
Esistono molte terapie per la SM e dovresti essere sicuro di discutere i rischi e i benefici dei tuoi farmaci per la SM con il tuo medico. Se sta prendendo Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus o Lemtrada e nota sintomi nuovi o in peggioramento, contatti immediatamente il medico. Anche se i sintomi non sempre indicano PML, è necessaria una valutazione medica immediata a causa della natura pericolosa per la vita di questa rara infezione cerebrale.Inoltre, se si verificano sintomi di PML (anche se non si dispone di SM), assicurarsi di cercare un medico specializzato, poiché la PML è una malattia molto complessa. Come in ogni condizione, l'intervento precoce è la chiave.
