Quali sono i diversi tipi di sclerodermia (sclerosi sistemica)?

Lo scleroderma è un sintomo di un gruppo di malattie che sono complicate da una crescita anormale del tessuto connettivo, il tessuto che supporta la pelle e gli organi interni. Molti reumatologi si riferiscono alla malattia come alla sclerosi sistemica e al coinvolgimento della pelle come sclerodermia. Scleroderma significa letteralmente "pelle dura", derivata dalle parole greche sklerosis (che significa durezza) e derma (che significa pelle).
Lo scleroderma è considerato sia una malattia reumatica (condizioni caratterizzate da infiammazione e dolore nei muscoli, articolazioni o tessuto fibroso) sia una malattia del tessuto connettivo.
Alcuni tipi di sclerodermia hanno un processo anormale limitato che principalmente rende la pelle dura e tesa. Altri tipi sono più complicati, colpendo i vasi sanguigni e gli organi interni come cuore, polmoni e reni.
Ci sono due classi principali di sclerodermia: sclerodermia localizzata, che colpisce solo alcune parti del corpo e include sclerodermia e morfea lineare e sclerosi sistemica, che colpisce l'intero corpo.

Scleroderma localizzato

I tipi localizzati di sclerodermia colpiscono la pelle e i tessuti correlati e, a volte, i muscoli sottostanti. Gli organi interni non sono interessati.
Lo scleroderma localizzato non può mai progredire nel tipo sistemico della malattia. I tipi localizzati possono migliorare nel tempo, ma i cambiamenti della pelle che si verificano quando la malattia è attiva possono essere permanenti. Potrebbe essere serio e disabilitante.
Ci sono due tipi di sclerodermia localizzata: morfea e lineare.
morfea
Macchie di pelle rossastra che si addensano in aree a forma di ovale ferma sono distintive del tipo morfea di sclerodermia localizzata. I centri delle toppe sono avorio, con bordi viola. I cerotti possono comparire sul petto, sullo stomaco, sulla schiena, sul viso, sulle braccia e sulle gambe.
I cerotti tipicamente sudano poco e hanno una scarsa crescita dei capelli. La morfea può essere localizzata (limitata a uno o più cerotti, con diametro da mezzo pollice a 12 pollici) o generalizzata (i cerotti cutanei sono duri e scuri e si diffondono su aree più ampie del corpo). Morphea generalmente svanisce in tre o cinque anni, ma le persone possono avere chiazze scure della pelle e, anche se rara, debolezza muscolare che rimane.
Lineare
Una singola linea distintiva o una fascia di pelle ispessita e anormalmente colorata caratterizza tipicamente il tipo lineare di sclerodermia localizzata. La linea tipicamente corre lungo un braccio o una gamba, ma può correre giù per la fronte.

Sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica non colpisce solo la pelle, ma coinvolge anche i vasi sanguigni e gli organi principali.
Sindrome CREST
Le persone con sclerosi sistemica hanno spesso tutti i seguenti sintomi, noti come sindrome CREST, un acronimo per:

calcinosi: Formazione di depositi di calcio nel tessuto connettivo.
Fenomeno di Raynaud: Piccoli vasi sanguigni di mani o piedi si contraggono in risposta al freddo o all'ansia.
Disfunzione esofagea: La compromissione della funzione dell'esofago si verifica quando i muscoli lisci nell'esofago perdono il normale movimento.
sclerodattilia: La pelle spessa e tesa sulle dita risulta da depositi di eccesso di collagene all'interno degli strati della pelle.
teleangectasie: Piccole macchie rosse sulle mani e sul viso sono causate dal gonfiore dei piccoli vasi sanguigni.

Scleroderma limitato
La sclerosi sistemica è divisa in due categorie, limitata e diffusa.
Lo scleroderma limitato ha tipicamente un inizio graduale ed è limitato ad alcune aree della pelle, come dita, mani, viso, braccia e gambe inferiori.
Il fenomeno di Raynaud viene spesso sperimentato per anni prima che l'ispessimento della pelle sia evidente. Altri hanno problemi di pelle su gran parte del corpo che mostra un miglioramento nel tempo, lasciando solo il viso e le mani con la pelle tesa e ispessita. Spesso seguono calcinosi e teleangectasie.
Lo scleroderma limitato è a volte indicato come sindrome CREST a causa della predominanza dei sintomi CREST in questi pazienti.
Scleroderma diffuso
Lo scleroderma diffuso ha tipicamente inizio improvviso. L'ispessimento della pelle si sviluppa rapidamente e copre gran parte del corpo, in genere in uno schema simmetrico. I principali organi interni possono essere danneggiati. I sintomi comuni con lo scleroderma diffuso includono:

Stanchezza
Perdita di appetito o perdita di peso
Gonfiore articolare
Dolori articolari

La pelle può gonfiarsi, apparire lucida e sentirsi stretta e prurita. Il danno di sclerodermia diffusa si manifesta nell'arco di alcuni anni.
Dopo circa 3-5 anni, i pazienti tendono a stabilizzarsi, una fase in cui la progressione sembra scarsa ei sintomi scompaiono, ma gradualmente i cambiamenti cutanei ricominciano. Una fase riconosciuta come ammorbidimento si verifica, durante il quale viene fatto meno collagene e il corpo si sbarazza del collagene in eccesso.
Le ultime aree addensate sono reversibilmente ammorbidite. La pelle di alcuni pazienti ritorna a ciò che sembra normale mentre la pelle degli altri diventa sottile e fragile. I pazienti con sclerodermia diffusa affrontano la prognosi più critica se sviluppano gravi complicanze a livello di reni, polmoni, cuore e apparato digerente.
Meno di un terzo dei pazienti con il tipo diffuso di sclerodermia sviluppa gravi complicanze negli organi sopra menzionati.

Scleroderma seno sistemico

Alcuni riconoscono la sclerosi sismica sistemica come una terza categoria di sclerosi sistemica. Questa forma colpisce i vasi sanguigni e gli organi interni, ma non la pelle.

Una parola da Verywell

È importante capire il tipo di sclerosi sistemica che ti viene diagnosticata per scegliere il trattamento migliore che funzioni per te. Sebbene non esista una cura per la sclerosi sistemica o lo scleroderma, ci sono opzioni disponibili per aiutarti a gestire le tue condizioni, ridurre i sintomi e continuare a vivere bene.