Una panoramica della sindrome di Raynaud

La sindrome di Raynaud è una condizione in cui le dita di una persona e, a volte, le dita dei piedi diventano blu e / o bianche dopo l'esposizione al freddo, e poi si colorano di rosso acceso al riscaldamento. Questi sintomi, causati dalla costrizione di piccoli vasi sanguigni nelle mani o nei piedi, possono durare da secondi a ore, ma il più delle volte dura circa 15 minuti. Esistono due tipi: la sindrome di Raynaud primaria (malattia di Raynaud), che di solito è lieve, e la sindrome di Raynaud secondaria (fenomeno di Raynaud), che può essere più grave.

tipi

Sia la sindrome di Raynaud primaria che quella secondaria sono caratterizzate dalla costrizione di piccoli vasi sanguigni - solitamente su entrambi i lati del corpo (bilaterali) - che portano a una diminuzione del flusso sanguigno alle dita ea volte dei piedi, punta del naso, lobo dell'orecchio, pelle sopra la rotula o capezzoli.
Sia la sindrome di Raynaud primaria che quella secondaria sono molto più comuni nelle donne rispetto agli uomini e di solito colpiscono le donne durante gli anni di gravidanza. Pensato per colpire circa il 5% della popolazione negli Stati Uniti, il più comune di Raynaud nei climi più freddi e in quelli che hanno una storia familiare della condizione.

Malattia di Raynaud Primario

La malattia del Raynaud primario tende a manifestarsi nelle donne più giovani rispetto al Raynaud secondario, con un'incidenza di picco tra i 15 ei 25 anni. È differenziato dal Raynaud secondario in quanto non esiste una condizione medica di base, ma una piccola percentuale di persone diagnosticate con Raynaud primario svilupperà successivamente una delle condizioni che sono alla base della malattia secondaria (e la diagnosi verrà modificata).
La condizione è generalmente mite e può essere controllata solo da misure di stile di vita.

Fenomeno di Raynaud secondario

La sindrome di Raynaud secondaria tende ad avere un esordio più tardivo rispetto alla condizione primaria, ed è comunemente diagnosticata intorno ai 40 anni. È associata a una serie di cause sottostanti, come l'ipotiroidismo, e può essere più grave. Oltre alle misure di stile di vita, possono essere necessari farmaci e persino procedure chirurgiche per controllare i sintomi e prevenire le complicanze.

Illustrazione di Emily Roberts, Verywell

Segni e sintomi

I segni e i sintomi della sindrome di Raynaud possono variare da appena rilevabili a quelli che limitano notevolmente le attività e influenzano la qualità della vita.
In termini di sensazioni, le dita (e per circa il 40% delle persone, le dita dei piedi), possono diventare fredde e intorpidite mentre il flusso sanguigno diminuisce con vasocostrizione (restringimento dei vasi sanguigni).

Vasocostrizione: passo dopo passo

Le dita appaiono spesso bianche (pallore).
Le dita assumono quindi un aspetto bluastro (cianosi) poiché i tessuti sono privi di ossigeno e sostanze nutritive.
Quando il flusso sanguigno ritorna, le dita delle mani o dei piedi possono diventare rosso vivo (rubor).
Possono manifestarsi sintomi di formicolio, gonfiore e dolori lancinanti (più comuni con la sindrome di Raynaud secondaria).

I sintomi possono coinvolgere solo una o più dita, anche se non è comune che i pollici siano interessati. "Attacchi vasospastici" possono influenzare le dita delle mani o dei piedi rispetto agli episodi precedenti. Anche altre aree del corpo possono essere influenzate.

trigger

Gli episodi di Raynaud non sono sempre prevedibili, ma ci sono diversi trigger comuni tra cui:

Uscire a temperature fredde
Mettendo le mani in acqua fredda
Mettendo le mani nel congelatore
In possesso di una bevanda ghiacciata
Stress emotivo di qualsiasi tipo

complicazioni

Per la maggior parte delle persone, la sindrome di Raynaud è fastidiosa e scomoda, ma non provoca danni permanenti. Detto questo, e specialmente con Raynaud secondario, possono verificarsi delle complicazioni. Queste possono variare da ulcere cutanee che si cicatrizzano lentamente a cicatrici e, in casi molto gravi, cancrena che potrebbe portare alla perdita di cifre.

Le cause

La vasocostrizione alle estremità è una normale risposta protettiva all'esposizione al freddo. È il modo del tuo corpo di mantenere il calore nel tuo nucleo, dove risiedono gli organi vitali.
Con la sindrome di Raynaud primaria, la costrizione dei vasi sanguigni è una reazione "estrema" normale al freddo. Sebbene il meccanismo non sia completamente compreso, si ritiene che sia in gioco un sistema nervoso simpatico "iperattivo" e che questi nervi siano o ipersensibili al freddo o stimolino una contrazione eccessiva dei vasi sanguigni. Sebbene non vi siano cause confermate di Raynaud primario, ci sono noti fattori di rischio (vedi sotto).
Con il fenomeno secondario di Raynaud, l'ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni o altri cambiamenti possono amplificare questo effetto. Ci sono diverse condizioni associate al Raynaud secondario. Con alcuni di questi, il fenomeno di Raynaud è molto comune; per esempio, dall'85 al 90 percento delle persone che hanno lo sclerodermia sperimentano anche Raynaud. Non è così comune con gli altri.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per entrambi i tipi di sindrome di Raynaud includono:

Genere femminile
Età fertile
Clima freddo
Storia familiare della condizione
fumo

Le condizioni sottostanti per il fenomeno di Raynaud secondario includono:
Tessuto connettivo / Malattie autoimmuni

sclerodermia
Malattia del tessuto connettivo misto
dermatomiosite
polimiosite
Lupus eritematoso sistemico (lupus o SLE)
Artrite reumatoide

Altre condizioni mediche

Ipotiroidismo
Ipertensione polmonare
Fibromialgia e sindrome da stanchezza cronica

Lesioni / trauma

Lesioni o interventi chirurgici alle mani o ai piedi
Una storia di congelamento
Esposizioni ripetitive sul lavoro, in particolare con strumenti a mano vibranti come martelli pneumatici
Altre attività manuali ripetitive, come suonare il piano o digitare su una tastiera
Sindrome del tunnel carpale

farmaci

I beta-bloccanti
Alcuni farmaci chemioterapici (cisplatino, vinblastina, bleomicina)
Alcuni farmaci per l'emicrania (derivati dell'ergot e sumatriptan)
Alcuni preparati da banco per il raffreddore e l'allergia
Farmaci ADHD
Farmaci contenenti estrogeni
Narcotici

tossine

Cloruro di vinile

Diagnosi

Una diagnosi della sindrome di Raynaud inizia con una storia attenta, inclusi sintomi, fattori scatenanti e fattori di rischio per la malattia. Mentre all'inizio i sintomi possono suggerire la sindrome di Raynaud primaria, il processo diagnostico può a volte scoprire condizioni autoimmuni sottostanti (ci sono più di 80 tipi) associati al fenomeno di Raynaud secondario.
Ad esempio, per circa il 30 percento delle persone con sclerodermia, la sindrome di Raynaud è il primo sintomo della malattia e potrebbe essere l'unico sintomo per molti anni.
Tipi e malattie autoimmuni

Esame fisico

Con il Raynaud primario, l'esame fisico di solito è normale, a meno che non si assista a un attacco di Raynaud e si vedano i segni di vasocostrizione. Con il Raynaud secondario, l'esame può rivelare la presenza di una malattia del tessuto connettivo o di altre condizioni.

Test di laboratorio

I test di laboratorio vengono fatti principalmente per cercare le condizioni di base. Un test del test degli anticorpi antinucleari (ANA) spesso eseguito quando si sospetta una malattia autoimmune o un disturbo del tessuto connettivo. Con alcune di queste malattie, le persone producono anticorpi contro i nuclei delle proprie cellule, che si manifestano con una macchia speciale.
Un tasso di sedimentazione degli eritrociti (tasso di sed) o un test della proteina C-reattiva sono test non specifici che sono una misura dell'infiammazione nel corpo. Possono anche essere eseguiti test di funzionalità tiroidea.

procedure

Ci sono due procedure che possono essere eseguite in ufficio per valutare la possibile sindrome di Raynaud:

Capillaroscopy Nailfold: Questo studio consiste nel posizionare una goccia di olio alla base di un'unghia e quindi esaminare l'area al microscopio. Con le malattie del tessuto connettivo, i capillari possono apparire anormali. Questo test può, quindi, essere utile per distinguere tra sindrome di Raynaud primaria e secondaria.
Test di stimolazione a freddo: In un test di stimolazione a freddo, i sensori di calore vengono registrati sulle dita e le mani vengono immerse in un bagno di acqua e ghiaccio. Il dispositivo misura quanto velocemente le dita si riscaldano e tornano alla temperatura normale quando vengono rimosse dall'acqua. Con la sindrome di Raynaud, la risposta è lenta; può richiedere 20 minuti o più prima che le dita recuperino una temperatura normale.

Criteri diagnostici

Una diagnosi della sindrome di Raynaud può sembrare ovvia, ma non si può formalmente formularla fino a quando non vengono soddisfatti determinati criteri.
Criteri diagnostici per la sindrome di Raynaud primaria includere:

Episodi di pallore (bianchezza) o cianosi (bluità) delle dita delle mani o dei piedi che a) sono scatenati dall'esposizione al freddo o allo stress eb) si sono verificati per almeno due anni
Coinvolgimento simmetrico di entrambi i lati del corpo (ad esempio, entrambe le mani)
L'assenza di complicazioni come ulcere cutanee, cicatrici da vaiolatura o cancrena delle dita delle mani o dei piedi
L'assenza di una causa sottostante nota
Prove di laboratorio normali per l'infiammazione (ANA negativo e tasso sed normale)
Risultati normali sulla capillaroscopia delle unghie

Criteri diagnostici per fenomeno secondario di Raynaud includere la presenza di almeno due dei seguenti:

Gli stessi attacchi ai sintomi trovati con Raynaud primario
Un modello capillare anormale del capillare
Una condizione di base nota
ANA positivo
Tasso di sed positiva
Cicatrici, ulcere o cancrena delle dita o dei piedi

Diagnosi differenziale

Ci sono una serie di condizioni che possono apparire simili alla sindrome di Raynaud, ma differiscono nel meccanismo dei sintomi. Questi includono:

Malattia da Buerger (tromboangioite obliterante): questa condizione è solitamente osservata negli uomini che fumano; gli impulsi nella mano o i piedi possono essere diminuiti o assenti. (Quando il fenomeno di Raynaud si verifica insieme alla malattia di Buerger, di solito è composto da una o due cifre.)
Sindromi da iperviscosità (sangue spesso), come malattie mieloproliferative e macroglobulinemia di Waldenstrom.
Discrasie ematiche, come crioglobulinemia con mieloma multiplo; il freddo può causare aggregazione di proteine, globuli rossi, piastrine, ecc.
Aterosclerosi: restringimento o occlusione delle arterie alle estremità (malattia vascolare periferica) può causare sintomi simili a quelli di Raynaud, ma persistenti. I coaguli che si staccano e viaggiano verso le cifre (emboli) possono anche causare l'occlusione dei vasi sanguigni nelle dita e la morte dei tessuti.
Acrocianosi: in questa condizione, il bluastro delle cifre è permanente anziché temporaneo.
Vasocostrizione correlata alla droga, come con alcuni farmaci per l'emicrania, l'interferone o la cocaina.
Distrofia simpatica riflessa

Pernio (geloni)
eritromelalgia
Livedo reticularis

Trattamento

Gli obiettivi del trattamento con la sindrome di Raynaud sono di ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi e prevenire le complicanze. Mentre le misure sullo stile di vita sono spesso sufficienti, potrebbe essere necessario un trattamento medico, specialmente con Raynaud secondario.
Anche il trattamento ottimale per la condizione di base nella sindrome di Raynaud secondaria è fondamentale. In condizioni come l'ipotiroidismo, un trattamento accurato e ottimale della condizione può migliorare significativamente i sintomi, in quanto le estremità fredde sono anche un sintomo di malattia tiroidea non trattata. Con i disordini del tessuto connettivo, un trattamento accurato può ridurre il danno ai vasi sanguigni che può portare al fenomeno di Raynaud.

Misure di vita

Le misure di stile di vita sono il modo principale per controllare la malattia per la maggior parte delle persone e comportano di evitare i fattori scatenanti che possono provocare un attacco.
Proteggiti nelle temperature fredde
Proteggi le tue mani con muffole o guanti, e i tuoi piedi con calzini spessi (alcune persone trovano utile indossarli all'aperto e anche a letto). Per prevenire la vasocostrizione delle estremità, assicurati di mantenere anche il tuo nucleo caldo. Indossare strati di vestiti, sciarpe e soprattutto tenere la testa coperta (con un cappello che copre i lobi delle orecchie) per prevenire la perdita di calore è imperativo.
Usare scaldamani o scaldapiedi a batteria o chimici può essere utile, così come tenere calde le mani mettendole sotto le ascelle mentre si agitano le dita. Se vivi in un clima più freddo, il riscaldamento della tua auto prima di uscire di casa può ridurre la tua esposizione, e potrebbe pagare per investire in una macchina remota.
Rispondere prontamente ad un attacco
Quando si verifica un attacco, è meglio andare in casa. Applicare acqua calda facendo scorrere le mani e / o i piedi (a seconda della posizione dei sintomi) sotto il rubinetto, immergendoli nella vasca da bagno o immergendoli in una ciotola. Massaggiare delicatamente mani e piedi.
Evitare alcuni farmaci
Un certo numero di farmaci può causare vasocostrizione e dovrebbe essere evitato. Questo include evitare il raffreddore e le preparazioni di allergia da banco che contengono ingredienti come Sudafed (pseudoefedrina) e molti altri.
Alcuni farmaci da prescrizione, come i contraccettivi orali (la pillola anticoncezionale), la terapia sostitutiva con estrogeni e i beta-bloccanti (per malattie cardiache o ipertensione), possono peggiorare i sintomi per alcune persone.
Moderare la dieta e aumentare l'esercizio
Limitare il consumo di alcol e caffeina è utile. Un esercizio moderato può migliorare la circolazione e può essere di beneficio.
Pratica gestione dello stress
La gestione dello stress è importante per chiunque, ma molto di più per coloro che hanno la sindrome di Raynaud, poiché le emozioni possono portare ad attacchi.
Esplora le regolazioni del lavoro
Se il tuo lavoro richiede di stare fuori, o se devi viaggiare quando fa freddo per andare al lavoro, parla con il tuo medico. La legge sugli adulti con disabilità richiede ai datori di lavoro che hanno 50 o più dipendenti di fornire "sistemazioni ragionevoli" per coloro che hanno alcune condizioni mediche. Ci sono molti modi in cui questo potrebbe aiutare, come verificare l'opzione per lavorare da casa durante i giorni particolarmente freddi.
Apporta modifiche a casa
Per le persone che affrontano Raynaud's, prendere cibi freddi dal frigorifero o dal congelatore può far precipitare un attacco. Potresti tenere un paio di guanti nella tua cucina solo per questo scopo, così come nella tua auto per quando vai a fare la spesa.
Anche tenere d'occhio il termostato è fondamentale, in quanto l'aria condizionata è un fattore scatenante comune per gli attacchi. Anche le bevande fredde possono essere un problema e l'uso di bicchieri da bere isolanti può essere d'aiuto.
Smettere di fumare
Se fumi, smetti, poiché il fumo provoca vasocostrizione. Cerca di evitare anche il fumo passivo.
Proteggi le tue mani e piedi
Lesioni alle mani o ai piedi possono aumentare il rischio di complicazioni da parte di Raynaud, poiché la guarigione di tagli, graffi e lividi può avvenire lentamente. Indossare scarpe piuttosto che andare a piedi nudi. Se sviluppi mani o piedi asciutti, in particolare crepe ai piedi, usa una buona lozione lubrificante o unguento per mantenere la pelle umida. Inoltre, evita anelli troppo piccoli, scarpe comode, orologi stretti e tutto ciò che costringe la circolazione alle mani e ai piedi.

farmaci

I farmaci possono essere utilizzati se le misure dello stile di vita sono inadeguate e sono più spesso necessarie per le persone con sindrome di Raynaud secondaria. Per alcune persone, i farmaci possono essere necessari solo durante i freddi mesi invernali e possono essere fermati durante l'estate.
I bloccanti dei canali del calcio, che lavorano per dilatare i vasi sanguigni, sono alcuni dei farmaci più sicuri e più utili usati per Raynaud. Di questa categoria, Procardia (nifedipina), Norvasc (amlodipina) e Cardizem o Dilacor (diltiazem) sembrano essere più efficaci e possono ridurre sia la frequenza che la gravità degli attacchi; le forme a rilascio lento spesso funzionano meglio. I bloccanti dei canali del calcio possono funzionare meglio per la malattia di Raynaud primaria e talvolta dosi più elevate sono più efficaci.
Oltre ai bloccanti dei canali del calcio, altre categorie di farmaci che sono state efficaci per almeno alcune persone includono:

Alfa-bloccanti, come Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) e Hytrin (terazosina): questi farmaci prevengono l'azione di un ormone che costringe i vasi sanguigni.
I bloccanti del recettore dell'angiotensina, come Cozaar o Hyzaar (losartan), possono ridurre la gravità degli attacchi.
Altri farmaci simpaticolitici, come Aldomet (metildopa), Ismelin (guanethidine) e Dibenzyline (fenossibenzamina)
Gli inibitori della fosfodiesterasi possono dilatare le vene e possono alleviare i sintomi. Esempi includono Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) e Levitra (vardenafil).
Inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina, come il Prozac (fluoxetina)
Prostaglandine orali, come Cytotec (misoprostolo): per i gravi di Raynaud (come se fossero presenti ulcere e si teme l'amputazione), si può usare IV Flolan (epoprostenolo).
L'inibitore del recettore dell'endotelina Tracleer (bosentan) accoppiato con Ventavis (iloprost) può essere utile per il severo Raynaud correlato allo scleroderma.
Diluenti del sangue moderati, come l'aspirina o il persantine (dipiridamolo), o farmaci che aiutano i globuli rossi a fluire meglio attraverso la circolazione, come Trental (pentossifillina)

La nitroglicerina topica (unguento, pasta, gel o cerotti) può essere utile per coloro che esitano a prendere un farmaco ogni giorno. Una recensione del 2018 a Reumatologia Internazionale trovato che la maggior parte degli studi ha trovato unguento nitroglicerina per essere utile. La nitroglicerina è un vasodilatatore e può essere particolarmente utile quando sono presenti ulcere.
Come notato, ci sono molte opzioni e una categoria di trattamento orale o topico potrebbe funzionare meglio per una persona piuttosto che un'altra.
Se si dispone di Raynaud secondario, il trattamento ottimale della condizione di base (come il controllo dei disturbi del tessuto connettivo o un trattamento ottimale della tiroide) è essenziale e il farmaco può farne parte.

procedure

Le procedure sono usate meno frequentemente dei farmaci e sono spesso scelte quando nessun altro funziona per i sintomi o quando si verificano complicazioni come ulcere. Questi trattamenti mirano ai nervi simpatici. Le opzioni includono:

simpatectomia: La simpatectomia digitale è una procedura chirurgica in cui vengono tagliati i nervi simpatici che causano la costrizione dei vasi sanguigni. È usato principalmente per la sindrome di Raynaud secondaria. La simpatectomia cervicale comporta il taglio di questi nervi più in alto ed è più efficace per la malattia di Raynaud primaria. L'effetto di queste procedure può ridurre i sintomi, ma il miglioramento è spesso transitorio.
iniezioni: Iniezioni locali di Botox, anestetici locali o onabotulinotossina di tipo A possono interrompere il segnale nervoso che provoca la vasocostrizione.

Medicina complementare e alternativa

Esistono molte terapie mente / corpo che sono utili nella riduzione dello stress e quindi potrebbero ridurre la frequenza dei tuoi attacchi. Alcuni di questi includono:

Meditazione o preghiera
Yoga
Qigong
Immagini guidate

Il biofeedback ha aiutato alcune persone a controllare anche gli attacchi.
Un numero di integratori alimentari e vegetali sono stati valutati per quanto riguarda la sindrome di Raynaud, ma la scienza è ancora giovane. Ci sono alcune prime prove che gli integratori di acidi grassi potrebbero essere utili.
La niacina (vitamina B3) dilata i vasi sanguigni e può aiutare, ma l'uso è spesso limitato da effetti collaterali come diarrea e arrossamento. Gingko biloba è stato anche osservato ma non è stato di aiuto come la nifedipina in uno studio. Ci sono anche alcuni ricercatori che credono che la L-arginina orale possa essere di beneficio con il fenomeno di Raynaud secondario.

Prognosi

La prognosi della sindrome di Raynaud dipende dal fatto che sia primaria o secondaria, e i processi sottostanti quando quest'ultimo. La maggior parte delle persone con malattie lievi fa molto bene e le complicanze sono rare.
Per circa il 15% delle persone, la malattia scompare spontaneamente nel tempo, mentre circa il 30% progredisce (forse coinvolge tutte le dita anziché un polpastrello). Per il resto delle persone, non esiste un modello chiaro di cambiamento o di progressione della malattia.

cimasa

Affrontare la sindrome di Raynaud può essere frustrante, in quanto può causare alle persone di limitare significativamente le attività per evitare attacchi. Con il fenomeno secondario di Raynaud, la malattia sottostante può anche essere difficile. Assumere un ruolo attivo nelle tue cure può aiutarti a sentirti più responsabile della tua malattia. Prenditi del tempo per conoscere la tua malattia. Appoggiati alla tua famiglia e ai tuoi amici per il supporto.
Con condizioni come la sindrome di Raynaud, può essere molto utile connettersi con altri che stanno affrontando la malattia. Organizzazioni come la Raynaud's Association forniscono supporto e istruzione a molte persone affette da questa condizione. Sono disponibili anche diversi gruppi Facebook. Per coloro che sono attivi sui social media, l'hashtag #Raynauds può aiutarti a trovare altri che hanno domande simili e scoprire cosa è stato meglio per gli altri.
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Una parola da Verywell

Una diagnosi accurata della sindrome di Raynaud è importante sia nel controllo dei sintomi sia nella prevenzione delle complicanze. La valutazione di ciò che in un primo momento si ritiene essere la malattia di Raynaud primaria può anche portare alla diagnosi di una condizione sottostante che può essere trattata.
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