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    Una panoramica dell'encefalopatia di Hashimoto

    L'encefalopatia di Hashimoto (HE) è una malattia rara associata alla tiroidite di Hashimoto, una malattia autoimmune della tiroide che è la causa più comune di ipotiroidismo (ipotiroidismo) negli Stati Uniti. Colpisce il cervello, contribuendo a problemi come convulsioni, confusione o demenza. Poiché la maggior parte dei pazienti non ha evidenza della malattia di Hashimoto, alcuni esperti suggeriscono che la condizione debba essere rinominata in encefalopatia responsiva agli steroidi associata a tiroidite autoimmune (SREAT).

    Prevalenza

    L'encefalopatia di Hashimoto è considerata rara, con una prevalenza stimata di 2,1 persone su 100.000. Tuttavia, è probabile che ci siano molte più persone che non sono diagnosticate o diagnosticate erroneamente poiché la condizione non è ben compresa o altamente riconosciuta.
    L'età media di insorgenza dei sintomi dell'encefalopatia di Hashimoto è di circa 41-44 anni. Come altre condizioni autoimmuni, le donne hanno più probabilità di avere HE; a circa quattro donne viene diagnosticato HE per ogni uomo. Può colpire anche i bambini, ma non ci sono molti casi riportati in letteratura.

    Sintomi

    L'encefalopatia di Hashimoto influisce su come funziona il cervello e di solito progredisce in due modi:
    • Attacchi acuti, simili a ictus e / o convulsioni
    • Un progressivo declino cognitivo in demenza, allucinazioni, confusione, sonnolenza o anche in coma
    Anche i due pattern possono sovrapporsi, ed entrambi hanno comunemente altri sintomi come:
    • Disorientamento
    • Tremors
    • Concentrazione e problemi di memoria
    • Psicosi e comportamento delirante
    • Spasmi e cretini nei muscoli noti come mioclono
    • Mancanza di coordinazione muscolare, che può causare difficoltà a camminare
    • Problemi di linguaggio
    • Depressione
    • Irritabilità
    • Mal di testa
    • Paralisi
    • Cambiamenti comportamentali
    • Cambiamenti di personalità
    • Ansia
    Una revisione del 2016 di 251 casi di encefalopatia di Hashimoto ha riscontrato anche l'incidenza di vari sintomi tra i pazienti.

    Le cause

    Non si sa che cosa causi esattamente l'encefalopatia di Hashimoto, ma gli scienziati pensano che, come la malattia di Hashimoto, l'encefalopatia di Hashimoto sia autoimmune, il che significa che è causata da un sistema immunitario aggressivo ma errato che colpisce i propri organi, ghiandole e tessuti. Nel caso dell'encefalopatia di Hashimoto, l'obiettivo è il cervello. Non è ancora chiaro quale sia la relazione tra HE e la malattia di Hashimoto, comunque.
    Come la malattia autoimmune può essere così comune

    Diagnosi

    Attualmente, non esiste un test definitivo per l'encefalopatia di Hashimoto. Poiché i suoi sintomi colpiscono principalmente il tuo cervello, HE è facile da diagnosticare erroneamente o trascurare. A volte i pazienti vengono diagnosticati erroneamente come affetti da malattia di Creutzfeldt-Jakob, demenza, morbo di Alzheimer o da ictus.
    La diagnosi consiste nel escludere altre cause note di encefalopatia, così come esami del sangue per verificare la presenza di anticorpi specifici.

    Analisi del sangue

    Probabilmente il tuo medico inizierà facendo in modo che il tuo sangue attiri test che cercano determinati anticorpi, così come altre potenziali cause dei tuoi sintomi.
    Anticorpi antitiroide
    La determinazione degli anticorpi antitiroidei chiamati anticorpi anti-perossidasi tiroidea (TPO) e anticorpi anti-antitiroglobulina (TG) è cruciale poiché questi sono la chiave per una diagnosi. La suddetta revisione del 2016 ha rilevato che tutti i 251 pazienti avevano livelli aumentati di uno o entrambi questi anticorpi.
    Livelli di ormoni tiroidei
    I livelli di ormone tiroideo sono di solito testati, ma variano da paziente a paziente. Gli studi hanno stimato che dal 23 al 35% delle persone con encefalopatia di Hashimoto hanno ipotiroidismo subclinico, dal 17% al 20% ha ipotiroidismo primario e il 7% ha una tiroide iperattiva (ipertiroidismo).
    La stessa revisione del 2016 ha rilevato che la maggior parte dei pazienti aveva livelli di TSH normali. Solo il 32 percento era stato diagnosticato con una malattia della tiroide.
    Altri esami del sangue
    Il medico probabilmente controllerà anche il tuo sangue per altri problemi nel tuo corpo che potrebbero causare i tuoi sintomi, come un'infezione, tumore, disfunzione metabolica o un agente tossico. Questo potrebbe includere livelli di test come elettroliti, creatinina, glucosio, calcio e fare un esame emocromocitometrico completo (CBC).
    Comprensione dei test del sangue comuni

    Cancellare altre cause

    Una parte importante della diagnosi di HE è il controllo di altri potenziali motivi dietro i sintomi e la loro eliminazione. I test che possono essere eseguiti includono:
    • Una puntura lombare, nota anche come spina spinale, per osservare il tuo fluido cerebrospinale per un'elevata concentrazione di proteine ​​(che si verifica in circa il 75% dei pazienti HE) e per fare una coltura che cerca la presenza di batteri, virus o altri organismi che potrebbero causare i sintomi.
    • Elettroencefalogramma (EEG), un test non invasivo che utilizza elettrodi per misurare le tue onde cerebrali. Le anormalità sono presenti nel 90-98% delle persone con encefalopatia di Hashimoto.
    • Risonanza magnetica (MRI), che di solito è, ma non sempre, normale in HE.
    Per essere diagnosticato con HE, è necessario avere anticorpi anti-TPO elevati e / o anticorpi anti-TG presenti. Anche altre possibili cause dei sintomi devono essere state escluse.

    Trattamento

    Il trattamento principale per l'encefalopatia di Hashimoto è rappresentato da farmaci corticosteroidi orali, in genere prednisone o endovena (IV) Medrol (metilprednisolone), sebbene il prednisone fosse altrettanto efficace quanto il medicinale IV Medrol nella revisione del 2016.
    La maggior parte dei pazienti risponde rapidamente e bene al trattamento farmacologico, con i sintomi che migliorano o addirittura si risolvono entro pochi mesi. La revisione del 2016 ha rilevato che il 91% dei pazienti ha risposto in modo completo o almeno il 50% al trattamento con steroidi. Insieme agli elevati anticorpi antitiroide, la risposta al trattamento con steroidi è ciò che definisce l'HE.
    Per le persone che non possono assumere corticosteroidi o i cui sintomi non hanno risposto a loro, un'altra opzione è un farmaco immunosoppressivo come Azasan o Imuran (azatioprina) o ciclofosfamide. È stato anche segnalato che alcuni pazienti rispondono bene allo scambio di immunoglobuline e plasma.

    Prognosi

    Come la maggior parte dei disordini autoimmuni, l'encefalopatia di Hashimoto non è considerata curabile, ma piuttosto curabile e la prognosi è generalmente buona. Dopo il trattamento iniziale, il disturbo spesso cade in remissione. Alcuni pazienti sono in grado di interrompere la terapia farmacologica per un certo numero di anni, sebbene esista un rischio di recidiva futura.
    Nella revisione del 2016, solo il 16% dei pazienti ha avuto una o più recidive e molti di questi erano stati in coma per la prima volta.

    Una parola da Verywell

    L'encefalopatia di Hashimoto può creare una piccola sfida diagnostica. Fortunatamente, molte persone rispondono bene al trattamento, anche se non vengono diagnosticate per diversi anni. Se tu o il tuo bambino soffrite di sintomi neurocognitivi acuti che il vostro medico non può spiegare, assicuratevi di menzionare qualsiasi storia personale o familiare della malattia di Hashimoto o di altre condizioni della tiroide in modo che il vostro medico possa esaminare l'encefalopatia di Hashimoto come possibile causa dei vostri sintomi.