Cos'è l'emosiderosi?

L'emosiderosi polmonare è una malattia polmonare che provoca un sanguinamento estensivo, o emorragia, all'interno dei polmoni, portando ad un accumulo anormale di ferro. Questo accumulo può causare anemia e cicatrici polmonari note come fibrosi polmonare. L'emosiderosi può essere una malattia primaria dei polmoni o secondaria a malattie cardiovascolari o sistemiche come il lupus eritematoso sistemico. La malattia primaria viene solitamente diagnosticata durante l'infanzia.

Cause di emosiderosi primaria

L'emosiderosi primaria può essere causata da:

• Sindrome di Goodpasture: Un'emorragia polmonare e una malattia autoimmune che colpisce i reni e i polmoni.
• Sindrome di Heiner: Un'ipersensibilità al latte vaccino.
• Emosiderosi idiopatica: Emorragia polmonare senza malattia immunitaria. Il disturbo può essere associato ad altri disturbi o non avere cause note.

La sindrome di Goodpasture è solitamente presente nei giovani maschi adulti mentre la sindrome di Heiner è tipicamente diagnosticata durante l'infanzia. L'emosiderosi polmonare idiopatica può verificarsi in persone di qualsiasi età, ma è più comunemente diagnosticata nei bambini di età compresa tra 1 e 7 anni.

I sintomi dell'emosiderosi

I principali sintomi di emosiderosi polmonare comprendono tosse con sangue (emottisi), carenza di ferro (anemia) e alterazioni del tessuto polmonare. I sintomi possono iniziare lentamente o apparire improvvisamente. Se la condizione si sviluppa lentamente, possono verificarsi sintomi come stanchezza cronica, tosse persistente, naso che cola, respiro sibilante e crescita ritardata. Se il tuo bambino ha la sindrome di Heiner, potresti notare ricorrenti infezioni dell'orecchio medio, tosse persistente, naso che cola cronico e scarso aumento di peso.

Ottenere una diagnosi

Se il medico sospetta emosiderosi, possono ordinare esami del sangue, colture di feci, analisi delle urine e un'analisi dell'espettorato sanguinante. Questi test possono aiutare a distinguere tra emosiderosi primaria, sindrome di Goodpasture, sindrome di Heiner e malattia idiopatica e emosiderosi secondaria. Gli esami del sangue controlleranno l'anemia e gli indicatori di altre condizioni. Alti livelli di immunoglobulina possono indicare la sindrome di Heiner mentre gli anticorpi anti-GBM circolanti indicano la sindrome di Goodpasture. I test delle feci cercheranno il sangue nelle feci, che può verificarsi con emosiderosi. Un'analisi delle urine cercherà anche il sangue. Se è presente sangue o proteine, può indicare una malattia primaria o secondaria. Una radiografia del torace può anche essere un utile strumento diagnostico.

Opzioni di trattamento

I trattamenti di emosiderosi si concentrano sulla terapia respiratoria, l'ossigeno, l'immunosoppressione e le trasfusioni di sangue per affrontare l'anemia grave. Se tuo figlio ha la sindrome di Heiner, tutto il latte e i prodotti a base di latte dovrebbero essere rimossi dalla loro dieta. Questo da solo potrebbe essere sufficiente a chiarire eventuali sanguinamenti nei polmoni. Se l'emosiderosi è dovuta a un altro disturbo, il trattamento della condizione sottostante può ridurre il sanguinamento. I corticosteroidi possono aiutare le persone il cui unico sintomo è il sanguinamento nei polmoni, senza altre cause determinate o malattia secondaria. I farmaci immunosoppressori possono anche essere un'opzione di trattamento. Tuttavia, gli studi stanno ancora esaminando quanto siano efficaci a lungo termine.
Se a lei oa suo figlio viene diagnosticata una emosiderosi, è molto probabile che sia necessario un follow-up per la cura continua. È probabile che il medico voglia tenere d'occhio la saturazione di ossigeno. così come la funzione polmonare e renale. Il medico potrebbe richiedere anche esami del sangue periodici e radiografie del torace.