Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
Non è noto quanto spesso la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada si manifesti in tutto il mondo. Si verifica più frequentemente nelle persone di origine asiatica, nativa americana, latino-americana o mediorientale. Rapporti pubblicati sulla sindrome VKH indicano che si verifica più frequentemente nelle donne e rispetto agli uomini, ei suoi sintomi possono iniziare a qualsiasi età.
Sintomi
Prima che inizi la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, gli individui di solito sperimentano sintomi come mal di testa, vertigini, nausea, torcicollo, vomito e febbre bassa per diversi giorni. Questi sintomi non sono specifici per la sindrome VKH e possono essere diagnosticati come infezione virale o influenza. Ciò che distingue la sindrome VKH dall'influenza è l'inizio di sintomi oculari come improvvisa visione offuscata, dolore e sensibilità alla luce. Tipicamente, la sindrome VKH consiste di tre fasi: una fase di meningoencefalite, una fase oftalmica-uditiva e una fase di convalescenza.Nel fase di meningoencefalite, sintomi come debolezza muscolare generalizzata, mal di testa, perdita dell'uso di muscoli su un lato del corpo (emiparesi o emiplegia), dolore articolare (disartria), e difficoltà a parlare o capire il linguaggio (afasia).
Nel fase oftalmico-uditiva, si verificano sintomi come visione offuscata, dolore e irritazione agli occhi a causa di infiammazione dell'iride (iridociclite) e uvea (uveite). I sintomi uditivi possono includere difficoltà di udito, ronzio nell'orecchio (tinnito) o vertigini.
Nel fase di convalescenza, i sintomi della pelle come chiazze o macchie bianche di colore nei capelli, nelle sopracciglia o nelle ciglia (poliomi), chiazze di pelle chiare o bianche (vitiligine) e perdita di capelli (alopecia) compaiono. I sintomi della pelle di solito iniziano diverse settimane o mesi dopo l'inizio della visione e dei sintomi dell'udito.
Diagnosi
Poiché la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è rara, una diagnosi corretta di solito richiede la consultazione con specialisti. Non esiste un test specifico per la sindrome, quindi la diagnosi si basa sui sintomi presenti più i risultati dei test. Un neurologo eseguirà una puntura lombare per esaminare il liquido cerebrospinale (CSF) per i cambiamenti caratteristici della sindrome VKH. Un oftalmologo effettuerà test speciali degli occhi per cercare uveite. Un dermatologo prenderà un campione di pelle (biopsia) circa un mese dopo che i sintomi dell'occhio iniziano a controllare le alterazioni caratteristiche della sindrome VKH, come la mancanza di pigmento (melanina) in chiazze chiare o bianche della pelle che sono presenti.L'American Uveitis Society raccomanda che 3 di questi 4 criteri siano soddisfatti per confermare la diagnosi della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridociclite in entrambi gli occhi e uveite
- sintomi neurologici o cambiamenti caratteristici nel liquido cerebrospinale
- sintomi della pelle di poliomi, vitiligine o alopecia
Trattamento
Per ridurre l'infiammazione agli occhi, vengono somministrati corticosteroidi come il prednisone. Se questo non funziona bene, possono essere utilizzati farmaci immunosoppressori come l'azatioprina (Imuran) o la ciclofosfamide (Cytoxan, Neosar). I sintomi della pelle sono trattati nel modo in cui viene trattata la vitiligine, che può includere la fototerapia, i corticosteroidi o gli unguenti medicati.La diagnosi precoce e il trattamento della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada aiutano a prevenire cambiamenti permanenti della vista come il glaucoma e la cataratta. I cambiamenti della pelle possono essere permanenti, anche con il trattamento, ma l'udito viene generalmente ripristinato nella maggior parte degli individui.
