Una panoramica della sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)
Mentre è spesso descritto come un tumore o una neoplasia, di solito non è canceroso. Questa crescita può causare dolore o gonfiore di un'articolazione e può causare la rottura delle ossa e dei tendini vicini.
Il trattamento di solito comporta l'escissione chirurgica del tumore. Mentre può ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico, la rimozione della zona addensata o della radioterapia può essere il modo più efficace per alleviare i sintomi e prevenire gravi danni alle ossa.
Sintomi
Questa condizione colpisce in genere gli adulti prima dei 50 anni e ha la tendenza a crescere rapidamente, a estendersi e a ricorrere nella stessa posizione dopo il trattamento. Il PVNS non si diffonde comunemente, in quanto tende ad espandersi piuttosto che a colpire aree lontane nel corpo.La condizione può svilupparsi improvvisamente e manifestarsi con un rapido gonfiore dell'articolazione colpita. Potresti sentire dolore o disagio da lieve a moderato, e l'ispessimento dell'articolazione può interferire con la tua capacità di movimento. L'area può apparire rossa e può essere tenera al tatto. A volte il dolore e il disagio possono peggiorare con il movimento.
Il PVNS di solito non colpisce più di un giunto, anche se ciò può accadere.
complicazioni
La rottura dell'osso, del legamento e dei tendini è la conseguenza dello stadio avanzato del PVNS. Poiché queste strutture articolari iniziano a rompersi, il processo potrebbe inizialmente non causare alcun sintomo. Tuttavia, possono insorgere instabilità o fratture articolari, che possono provocare forti dolori e persino l'incapacità di camminare.È importante rivolgersi a un medico se si dispone di un articolazione gonfia, anche se non si sta verificando un disagio significativo.
Le cause
Il PVNS è causato dalla crescita eccessiva e dall'ispessimento della sinovia. Questo è anche descritto come ipertrofia, che è una crescita eccessiva di tessuto sano.La sinovia, che è anche chiamata rivestimento sinoviale, è una capsula sottile che produce e racchiude un fluido lubrificante chiamato fluido sinoviale. Tutte le articolazioni in movimento nel corpo hanno la sinovia, che protegge le ossa, i legamenti, i tendini e i muscoli mentre si muovono all'interno dell'articolazione.
Il rivestimento sinoviale ispessito del PVNS provoca il gonfiore visibile, può interferire con il movimento e può crescere e distruggere l'osso vicino.
trigger
La ragione per cui una persona sviluppa PVNS non è nota. La crescita eccessiva del tessuto sinoviale è caratterizzata dalla presenza di cellule giganti e macrofagi.Le cellule giganti sono tipicamente associate alla guarigione dei tessuti danneggiati. E i macrofagi sono di solito un segno di infezione (o infezione passata). Ciò ha portato gli esperti a suggerire che il PVNS potrebbe essere indotto dall'usura o dalle lesioni dell'articolazione interessata, sebbene possano esserci anche componenti genetiche o ambientali.
Ci sono anche state un certo numero di mutazioni genetiche (alterazioni nel codice genetico di una persona) identificate in associazione con PVNS. Queste mutazioni possono essere presenti all'interno del tumore, ma non sono visibili in altre cellule del corpo. Ciò suggerisce che il PVNS non è probabilmente una condizione ereditaria, ma che le mutazioni possono verificarsi come risultato di un fattore ambientale, che potrebbe effettivamente essere un danno articolare.
Diagnosi
Questo tipo di tumore può essere valutato con un esame fisico, studi di imaging e una biopsia. Esistono due tipi di PVN, descritti come localizzati e diffusi. Come suggeriscono questi nomi, la forma localizzata non è così diffusa come la forma diffusa. Tuttavia, è anche importante notare che il modulo localizzato può avanzare e cambiare nella forma diffusa, diffondendosi ulteriormente nel giunto.Se hai sintomi di PVNS, potresti avere la seguente valutazione:
Esame fisico: Il medico esaminerà l'articolazione e ne valuterà l'aspetto, i movimenti fisici e se l'articolazione è tenera al tatto. I prossimi passi nella valutazione dipendono dall'esame fisico.
Studi di imaging: Potresti aver bisogno di una radiografia, di una risonanza magnetica (MRI) o di una scintigrafia ossea, in modo che il tuo team medico possa dare un'occhiata all'articolazione per determinare la causa dei tuoi sintomi.
Con il PVNS, la sinovia può apparire densa, gonfia o ingrandita negli studi di imaging.
Aspirazione dell'ago: Il fluido all'interno della capsula sinoviale può essere campionato con un ago. Questo è un test minimamente invasivo che dovrebbe richiedere meno di mezz'ora. Questo fluido può quindi essere esaminato per alterazioni nell'aspetto o nella composizione.
Analisi del liquido sinoviale Biopsia: Una biopsia è una procedura più invasiva rispetto all'aspirazione dell'ago perché il tessuto sinoviale viene effettivamente rimosso. Tuttavia, una biopsia può essere più utile per identificare le caratteristiche del PVNS.
Questo tumore è un tumore a cellule giganti e il campione bioptico del tessuto sinoviale può essere esaminato al microscopio per valutare la presenza di cellule giganti o altri cambiamenti.
Trattamento
Puoi prendere antidolorifici o farmaci antidolorifici o farmaci antinfiammatori per ridurre il gonfiore e il disagio. Tuttavia, se il tumore sta crescendo, causando dolore sostanziale o interferendo con i movimenti, potrebbe essere necessario un intervento più serio, come la chirurgia o la radioterapia.Chirurgia: Il tumore può occupare spazio e può invadere le ossa nell'articolazione interessata, causando potenzialmente la degenerazione ossea. Per questo motivo, il medico può raccomandare la rimozione chirurgica della crescita come metodo per evitare danni all'articolazione.
In alcuni casi, la chirurgia è solo una soluzione temporanea e il tumore può ricrescere. Se il tumore è distruttivo per le strutture articolari, può anche essere necessaria la riparazione chirurgica delle strutture interessate all'interno dell'articolazione (come i tendini oi legamenti), oltre alla resezione del tumore.
Radiazione: A volte la radioterapia viene utilizzata per ridurre il tumore. Questo può essere sicuro ed efficace, ma, come per la chirurgia, potrebbe essere necessario ripetere la radioterapia se il tumore ritorna.
Mentre le radiazioni possono aiutarti ad evitare un'incisione chirurgica, ci possono essere effetti collaterali delle radiazioni, quindi la decisione sul trattamento ideale richiede un approccio attento e individualizzato.
Una parola da Verywell
PVNS è stato descritto come una crescita e come un tumore perché ha caratteristiche di entrambi. Sebbene sia accuratamente etichettato come un tumore, non è un tumore e non è in genere pericoloso per la vita.Tuttavia, il PVNS può essere distruttivo per le articolazioni, quindi è necessario prestare attenzione (anche se i sintomi sono lievi) per evitare potenziali complicazioni.
