Panoramica sulla sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è generalmente considerata una forma grave di eritema multiforme, che è di per sé un tipo di reazione di ipersensibilità a un farmaco, inclusi farmaci da banco o un'infezione, come l'herpes o la polmonite causato da Mycoplasma pneumoniae.
Altri esperti pensano alla sindrome di Stevens-Johnson come una condizione separata dall'eritema multiforme, che invece dividono in forme maggiori di eritema multiforme minor ed eritema multiforme.
Per rendere le cose ancora più confuse, c'è anche una forma grave della sindrome di Stevens-Johnson: Necrolisi epidermica tossica (TEN), che è anche conosciuta come Sindrome di Lyell.

Sindrome di Stevens-Johnson

Due pediatri, Albert Mason Stevens e Frank Chambliss Johnson, scoprirono la sindrome di Stevens-Johnson nel 1922. La sindrome di Stevens-Johnson può essere pericolosa per la vita e può causare sintomi gravi, come ampie vesciche cutanee e spargimento della pelle di un bambino.
La sindrome di Stevens-Johnson si verifica con un'incidenza di circa 1,5-2 casi ogni milione di persone ogni anno, quindi è abbastanza raro. Sfortunatamente, circa il 5% delle persone con sindrome di Stevens-Johnson e il 30% con Necrolisi Epidermica Tossica hanno sintomi così gravi che non si riprendono.
I bambini di qualsiasi età e adulti possono essere affetti dalla sindrome di Stevens-Johnson, anche se le persone che sono immunocompromesse, come l'HIV, sono probabilmente più a rischio.

Sintomi

La sindrome di Stevens-Johnson inizia generalmente con sintomi simil-influenzali, come febbre, mal di gola e tosse. Successivamente, da 1 a 3 giorni dopo, un bambino con sindrome di Stevens-Johnson svilupperà:

• una sensazione di bruciore sulle labbra, all'interno delle loro guance (mucosa buccale) e negli occhi
• un rash rosso piatto, che può avere centri scuri, o svilupparsi in vesciche
• gonfiore del viso, delle palpebre e / o della lingua
• rosso, occhi iniettati di sangue
• sensibilità alla luce (fotofobia)
• ulcere o erosioni dolorose in bocca, naso, occhi e mucosa genitale, che possono portare a formazione di croste

Le complicanze della sindrome di Stevens-Johnson possono includere ulcere corneali e cecità, polmonite, miocardite, epatite, ematuria, insufficienza renale e sepsi.
Un segno positivo di Nikolsky, in cui gli strati superiori della pelle di un bambino si staccano quando viene sfregato, è un sintomo della grave sindrome di Stevens-Johnson o si è evoluto in Necrolisi epidermica tossica.
Un bambino è anche classificato come affetto da Necrolisi Epidermica Tossica se ha più del 30% del distacco epidermico (pelle).

Le cause

Sebbene più di 200 farmaci possano causare o scatenare la sindrome di Stevens-Johnson, i più comuni includono:

• anticonvulsivanti (epilessia o trattamenti convulsivi), compresi Tegretol (carbamazepina), dilantina (fenitoina), fenobarbital, depakote (acido valproico) e lamictal (lamotrigina)
• antibiotici solfonammidici, come Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), che viene spesso utilizzato per il trattamento di UTI e MRSA
• antibiotici beta-lattamici, incluse penicilline e cefalosporine
• farmaci anti-infiammatori non steroidei, in particolare del tipo Oxicam, come Feldene (Piroxicam) (non di solito prescritto ai bambini)
• Zyloprim (allopurinolo), che viene in genere utilizzato per il trattamento della gotta

Si ritiene che la sindrome di Stevens-Johnson sia causata da reazioni farmacologiche, ma le infezioni che possono essere associate ad essa possono includere quelle causate da:

• virus herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniae batteri (polmonite ambulante)
• epatite C
• Histoplasma capsulatum fungo (istoplasmosi)
• Virus Epstein-Barr (mono)
• adenovirus

trattamenti

I trattamenti per la sindrome di Stevens-Johnson iniziano tipicamente con l'arresto di qualsiasi farmaco possa aver scatenato la reazione e quindi la terapia di supporto fino a quando il paziente si riprende in circa 4 settimane. Questi pazienti spesso richiedono cure in un'unità di terapia intensiva, con trattamenti che potrebbero includere:

• Fluidi IV
• supplementi nutrizionali
• antibiotici per il trattamento di infezioni secondarie
• farmaci per il dolore
• cura delle ferite
• steroidi e immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), sebbene il loro uso sia ancora controverso

I trattamenti della sindrome di Stevens-Johnson sono spesso coordinati in un approccio di squadra, con il medico ICU, un dermatologo, un oculista, un pneumologo e un gastroenterologo.
I genitori dovrebbero rivolgersi immediatamente al medico se pensano che il loro bambino possa avere la sindrome di Stevens-Johnson.