Cos'è la malattia da prione?

All'inizio del 2018, le preoccupazioni per "cervi zombi" che diffondevano malattie agli umani attirarono l'attenzione del pubblico. Sebbene possibile, le probabilità di essere infettate dalla malattia da deperimento cronico (CWD) - simile alla malattia della mucca pazza - dopo aver mangiato carne di cervo sono molto basse. Ad oggi, molte popolazioni di cervidi hanno una bassa prevalenza di CWD. Inoltre, non c'è mai stato un caso verificato di malattia da deperimento cronica trasmessa da cervi o alci agli esseri umani.
In cervi e alci, la CWD provoca una morte lenta e dolorosa che alla fine priva l'animale della sua capacità di mangiare e bere. Negli umani, la CWD distrugge lentamente il cervello. È una malattia neurologica diffusa da renne, alci, cervi e alci. Più in generale, la CWD può essere classificata come una malattia infettiva "lenta". Malattie infettive lenta sono dovute a virus e prioni; La CWD è causata dai prioni.
La malattia da deperimento cronico è meglio compresa nel contesto della malattia da prioni. Cominciamo dando un'occhiata più generale alla malattia da prioni.

Cos'è la malattia da prione?

Studi recenti hanno illuminato quattro punti sui prioni.
Innanzitutto, i prioni sono gli unici patogeni trasmissibili noti che mancano di acido nucleico. Altri agenti infettivi come batteri e virus contengono DNA e RNA che guidano la loro riproduzione. Diversi ceppi di prioni si traducono in diversi tipi di malattia.
In secondo luogo, i prioni provocano disordini infettivi, genetici e sporadici. Nessun'altra malattia dovuta a una singola causa si manifesta in una gamma così ampia di presentazione clinica.
Terzo, i prioni sono proteine mal ripiegate che si auto-propagano nel cervello. In genere, si ritiene che la proteina prionica svolga un ruolo nella segnalazione nervosa. Questa normale proteina chiamata PrP^C (proteina cellulare prionica) ha una formazione alfa-elicoidale. Nella malattia da prioni, questa formazione alfa-elicoidale passa a un foglio patologico placcato in beta chiamato PrP^SC (prione della proteina scrapie). Questi PrP^SC si accumulano in filamenti che interrompono il funzionamento delle cellule nervose e provocano la morte cellulare.
I prioni si propagano quando i fogli pieghettati in beta (PrP^SC) reclutare forme alfa-elicoidali (PrP^C) per diventare fogli pieghettati in beta. Uno specifico RNA cellulare media questo cambiamento. Da notare, PrP^SCe PrP^C avere la stessa composizione amminoacidica ma diverse conformazioni o forme. Analogamente, la differenza in queste due conformazioni può essere considerata come pieghe o pieghe in tessuto.

Malattia mediata da prioni nell'uomo

Nelle persone, i prioni causano una malattia infettiva "lenta". Queste malattie hanno un lungo periodo di incubazione e richiedono molto tempo per manifestarsi. Il loro esordio è graduale e il loro corso è progressivo. Sfortunatamente, la morte è inevitabile.
Le malattie mediate da prioni nell'uomo sono chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE). Queste malattie sono "spongiformi" perché causano al cervello un aspetto spugnoso, pieno di buchi nel tessuto cerebrale.
Cinque tipi di TSE si verificano negli esseri umani tra cui il seguente:

Kuru
Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Variante malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
Insonnia familiare fatale

La presentazione clinica della CJD include demenza, perdita di movimenti del corpo, strappi, perdita della vista e paralisi che colpiscono un lato del corpo. Sebbene simile al kuru, che colpisce le tribù Fore in Nuova Guinea dopo l'ingestione di cervelli umani, il kuru non provoca demenza. Inoltre, la CJD si trova in tutto il mondo e non è correlata alle abitudini alimentari, all'occupazione o all'esposizione animale. In effetti, i vegetariani possono sviluppare CJD. Complessivamente, la CJD colpisce una persona su un milione e si verifica in paesi in cui gli animali hanno malattie da prioni e in paesi in cui gli animali non ospitano la malattia da prioni.
La malattia da deperimento cronico è un tipo di vCJD. Una forma più comune di vCJD è l'encefalopatia spongiforme bovina o malattia della mucca pazza. La ragione per cui la malattia della mucca pazza e della mucca pazza è chiamata "variante" della CJD è che la malattia si verifica nei pazienti che sono molto più giovani di quelli che tipicamente presentano con CJD. Inoltre, ci sono alcuni risultati patologici e clinici che sono diversi nella vCJD.
Nel 1996, la malattia della mucca pazza venne alla ribalta dopo che una serie di casi fu identificata in Gran Bretagna. Le persone che si ammalavano probabilmente avevano consumato carne mista a cervelli di mucca. Inoltre, solo le persone con un certo tipo di proteine prionico-prioniche omozigote per la metionina hanno sviluppato la malattia. Apparentemente, le proteine prioniche omozigote per la metionina sono più facilmente piegate nella forma del foglio pieghettato in beta (PrP^SC).

Malattia da deperimento cronica

Ad oggi, non ci sono stati casi noti di trasmissione di CWD all'uomo. Tuttavia, ci sono alcune prove circostanziali. Nel 2002, la malattia neurodegenerativa è stata diagnosticata in tre uomini che hanno mangiato carne di cervo negli anni '90. Uno di questi uomini è stato confermato per avere CJD. (Ricorda che CJD è "lento" e richiede tempo per manifestare.)
Secondo il CDC, a gennaio 2018, CWD in cervi, alci e alci liberi è stato segnalato in almeno 22 stati e due province canadesi. Negli Stati Uniti, il CWD è stato identificato nel Midwest, nel sud-ovest e in alcune parti della costa orientale. È anche possibile che CWD sia presente in aree degli Stati Uniti che mancano di solidi sistemi di sorveglianza. Sebbene sia stato trovato principalmente negli Stati Uniti e in Canada, il CWD è stato trovato anche in Norvegia e Corea del Sud.
È interessante notare che la CWD fu identificata per la prima volta in cervi in cattività alla fine degli anni '60. Nel 1981 fu identificato nel cervo selvatico. Sebbene la prevalenza di CWD nelle popolazioni di cervi selvatici sia in genere bassa, in alcune popolazioni la prevalenza della malattia può superare il 10%, con un tasso di infezione fino al 25% riportato in letteratura. Di nota, nelle popolazioni di cervi in cattività, la prevalenza di CWD può essere molto più alta. In particolare, quasi l'80% dei cervi in una mandria di cervi in cattività aveva CWD.
Studi su animali suggeriscono che la CWD potrebbe essere trasmessa ai primati non umani, come le scimmie, che consumano carne di cervo contaminata da cervello o liquidi corporei.
In cervi e alci, può richiedere fino a un anno prima che manifestino sintomi di CJD. Questi sintomi includono perdita di peso, svogliatezza e inciampo. Non ci sono trattamenti o vaccini per CWD. Inoltre, alcuni animali possono morire di CWD senza mai sviluppare sintomi.
Nel 1997, l'OMS ha raccomandato che tutti gli agenti che causano la malattia da prioni, inclusi i cervidi con CWD, venissero tenuti fuori dalla catena alimentare per paura della trasmissione.

Prevenzione

Se la CWD dovesse essere distribuita agli esseri umani, il modo migliore per prevenire questa trasmissione è non mangiare carne di cervo o di alce. La pratica del mangiare carne di cervo è diffusa negli Stati Uniti. In un sondaggio del 2006-2007 condotto dal CDC, il 20% degli intervistati ha riferito di aver cacciato cervi o alci e due terzi hanno riferito di mangiare carne di cervo o di alce.
Con il consumo di cervi e alci diffuso e nessuna prova tangibile di trasmissione ancora documentata, è improbabile che molti appassionati di carne di cervo e di alce interromperanno il loro consumo. Pertanto, si raccomanda che i cacciatori prendano precauzioni durante la caccia.
Alcune agenzie per la fauna selvatica dello stato monitorano la prevalenza di CWD nelle popolazioni selvatiche di cervi e alci mediante test. È importante verificare con i siti web statali e funzionari della fauna selvatica dello Stato per l'orientamento ed evitare la caccia alle popolazioni in cui viene identificata la CWD.
È importante sottolineare che non tutti gli stati monitorano la CWD nei cervi selvatici e negli alci. Inoltre, un test negativo per CWD non significa necessariamente che un singolo cervo o alce sia privo di malattia. Tuttavia, la probabilità che un cervo o un alce con un test negativo non porti CWD è alta.
Ecco alcuni consigli per i cacciatori riguardo a CWD:

Non manipolare, sparare o mangiare cervi o alci che sembrano malaticci o che agiscono in modo strano
Evita l'uccisione della strada
Mentre si vestono sul campo un cervo, indossare guanti di lattice o di gomma, ridurre al minimo la manipolazione di cervelli o altri organi e non usare posate o utensili da cucina per la casa
Considera di avere il cervo o l'alce che pianifichi di mangiare testato per CWD
Se stai processando il gioco commercialmente, chiedi che la tua carne sia preparata separatamente da altri cervi e alci
Non mangiare mai un cervo o un alce che sia positivo per CWD
Rivolgersi ai funzionari della fauna selvatica dello stato per sapere se è consigliabile o necessario eseguire test su cervidi o alci per CWD

Per quanto riguarda la carne di cervo e la carne di alce, il dipartimento di ispezione sanitaria per animali e piante del Dipartimento per l'agricoltura degli Stati Uniti gestisce un programma nazionale di certificazione per la mandria di cani CWD. Questo programma è volontario e i proprietari delle mandrie accettano di sottoporre i propri allevamenti a test. Non tutti i proprietari di mandrie commerciali partecipano al programma. Probabilmente è una buona idea consumare solo carne di cervo o di alce da fornitori commerciali che partecipano al programma.

Prioni in alcuni tipi di terreno

Nel 2014, Kuznetsova e colleghi hanno scoperto che alcuni tipi di suolo nel sud-est dell'Alberta e nel sud del Saskatchewan (parti del Canada) possono ospitare prioni responsabili della CWD.
Secondo i ricercatori:
"In generale, i terreni ricchi di argilla possono legare avidamente i prioni e migliorare la loro infettività paragonabile alla montmorillonite minerale di argilla pura.Gli componenti organici dei terreni sono anche diversi e non ben caratterizzati, ma possono avere un impatto sull'interazione suolo-suolo. , composizione della soluzione del suolo e quantità di metalli (ossidi metallici) ... I principali terreni della regione endemica CWD dell'Alberta e del Saskatchewan sono i Chernozem, presenti nel 60% della superficie totale, generalmente simili a struttura, mineralogia dell'argilla e contenuto di sostanza organica del suolo e può essere caratterizzato come argilla argillosa, montmorillonite (smectite) suoli con 6-10% di carbonio organico. "
Gli animali mangiano terreno per soddisfare i loro bisogni minerali. Questo suolo viene reintrodotto nel terreno sotto forma di escrementi o carcasse. Quindi, i prioni possono essere pedonati nel terreno. Sembra che i prioni si leghino abbastanza bene all'argilla.

Una parola da Verywell

Ad oggi, non ci sono state trasmissioni comprovate di malattia da deperimento cronico da cervi o alci agli esseri umani; tuttavia, gli esperti sono preoccupati per il rischio. La malattia da deperimento cronica è simile alla malattia della mucca pazza, che è stata documentata per diffondersi dalle mucche all'uomo.
Quando si consumano carne di cervo o di alce, è una buona idea prendere alcune precauzioni e controllare la guida dei funzionari della fauna selvatica dello Stato. Con selvaggina, non mangiare mai carne di cervo o alce che appare malaticcia. Inoltre, è una buona idea avere carne di cervo selvatico o alce testata per CWD.
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