Una panoramica di Pellagra

La pellagra è una condizione che si verifica quando una persona sviluppa una carenza di vitamina B3, chiamata anche niacina. Ci sono due tipi di carenza che una persona può avere. Una carenza primaria si verifica quando una persona non riceve abbastanza niacina nella sua dieta e una carenza secondaria si ha quando il corpo non è in grado di utilizzare correttamente la sostanza nutritiva.
Pellagra era una condizione molto comune, soprattutto in alcune parti del mondo che dipendevano da diete a base di mais. Oggi, la maggior parte dei casi di pellagra si verificano in aree colpite dalla povertà, in persone con condizioni di salute che compromettono la capacità del corpo di assorbire i nutrienti e anche le persone con alcolismo cronico. Mentre la condizione può essere curata se diagnosticata, la pellagra può essere fatale se non trattata.

Sintomi

La vitamina B3 (nota anche come niacina) è essenziale per una buona salute. La niacina aiuta i nostri corpi a trasformare il cibo che mangiamo in energia. Due coenzimi prodotti da niacina, nicotinammide adenina dinucleotide (NAD) e nicotinamide adenina dinucleotide fosfato (NADP), hanno anch'essi ruoli importanti nel corpo. Questi coenzimi sono parte integrante di funzioni come l'espressione genica e processi cellulari come la sintesi del colesterolo.
La niacina può essere consumata direttamente attraverso i cibi che mangiamo - questi sono cibi fortificati o ricchi di vitamina B3, come carne, latticini e noci. Il nostro corpo può anche convertire una proteina aminoacidica chiamata triptofano in niacina. La Turchia è una fonte alimentare molto ricca di triptofano e quindi può aiutare a prevenire la carenza di niacina.
Le raccomandazioni per l'assunzione di dietetici adulti (DRI) per la niacina sono da 14 a 16 milligrammi di equivalenti di niacina (mg / NE). Se una persona non ottiene abbastanza niacina, o se ha una condizione di salute che altera la capacità del corpo di usare la niacina o convertire il triptofano in niacina, è a rischio di sviluppare una carenza. La grave carenza di niacina provoca un disturbo chiamato pellagra.
Ci sono tre sintomi comuni di pellagra denominati "tre D".

Sintomi comuni di Pellagra

Diarrea
Dermatite
Demenza

La pellagra non trattata porterà alla morte, a volte chiamata "quarta D", nel giro di pochi anni.
Nelle prime fasi, i sintomi della pellagra possono essere vaghi. I pazienti con questa condizione possono avere solo uno o due dei "D" insieme ad altri sintomi non specifici. L'eruzione cutanea e la diarrea, tuttavia, sono presenti nella maggior parte dei casi.
La diarrea acquosa è di solito il primo sintomo ed è il risultato dell'infiammazione della mucosa gastrointestinale. A volte la diarrea può avere sangue o muco, specialmente se un paziente ha una condizione come la malattia di Crohn. In alcuni casi, la pellagra può portare alla diagnosi di malattia infiammatoria intestinale.
Come la condizione continua, le persone con pellagra tendono anche a non avere appetito (a volte portando ad anoressia), si sentono male allo stomaco (nauseati), o hanno mal di stomaco. Questi sintomi possono causare un ciclo in cui una persona che è già in uno stato di malnutrizione che porta a una carenza nutrizionale non si sente abbastanza bene da mangiare, o la persona ha una condizione di salute che influisce sulla sua capacità di aderire ad una dieta a tutto tondo.
A sua volta, la persona diventerà più malnutrita. Uno stato indebolito può predisporli ad altri problemi di salute, come la malattia virale, che il loro corpo non può combattere efficacemente a causa dell'immunità abbassata.
La dermatite, o l'infiammazione della pelle, appare in genere sotto forma di eruzione cutanea in aree esposte al sole del corpo. In realtà, sembra spesso una solarizzazione. L'eruzione cutanea può diventare più intensa, con sbucciatura della pelle e cambiamento nel colore della pelle (pigmentazione) che può essere permanente.
Poiché l'eruzione inizia a formarsi vesciche, la pelle può diventare ruvida e squamosa, specialmente nella parte inferiore delle mani e dei piedi, così come nella razza (un pattern noto come una farfalla o rash malar). Le aree della pelle colpite possono essere pruriginose, dolorose e sensibili al sole.
I segni e i sintomi neurologici si verificano più tardi quando la carenza è diventata grave e si protrae per un periodo di tempo prolungato. All'inizio, una persona può sperimentare perdita di memoria, problemi di sonno e cambiamenti di umore.
Con il peggioramento delle carenze, i sintomi neurologici possono essere gravi: una persona può sentirsi disorientata o non sapere dove si trova, iniziare ad avere allucinazioni o addirittura essere in uno stato di torpore, senza riuscire a rispondere all'ambiente circostante..
In casi estremi, i sintomi neurologici della pellagra appaiono simili a quelli della demenza o anche a quelli dell'ictus.
Man mano che la condizione peggiora e i sistemi corporei iniziano a chiudersi, possono svilupparsi altri sintomi, tra cui:

perdita di coordinazione
glossite (gonfiore della lingua) che può ostruire le vie aeree di una persona
demenza
paralisi
condizioni cardiache come cardiomiopatia dilatativa
stupore
coma

Non trattato, l'insuccesso multi-organo della pellagra può essere fatale in tre o cinque anni.

Le cause

Le persone hanno sofferto per secoli gli effetti della carenza di niacina. Il nome pellagra (dall'italiano pelle agra per "pelle ruvida") è stato usato per descrivere la condizione degli studiosi all'inizio del XVIII secolo. All'inizio, le persone non erano sicure di cosa causasse la pellagra.
Hanno notato che una cosa che molte persone che si ammalavano di questa condizione avevano in comune era che la loro dieta era principalmente mais (mais). Per molti anni, la gente credeva che i raccolti di mais portassero un parassita o una tossina che stava facendo ammalare le persone.
Quando le persone hanno iniziato a viaggiare in altre culture in tutto il mondo, è diventato chiaro che molte comunità erano in grado di sopravvivere sui raccolti di mais senza ottenere pellagra. La chiave era nel modo in cui il mais veniva preparato, il che sembrava determinare quanto fosse nutriente la dieta. Quando le colture di mais sono state trattate con un certo processo di alcalinizzazione, chiamata nixtamalization, ha permesso la liberazione della niacina.
Finché le persone stavano mangiando il mais che era stato preparato in questo modo, come le tortillas di mais, non avrebbero sviluppato la pellagra.
La scoperta ha portato alla pratica di fortificare gli alimenti con la niacina per garantire che le persone siano in grado di ottenere quantità adeguate di nutrienti nella loro dieta.
Tuttavia, in alcuni casi, anche se una persona riceve abbastanza niacina dal cibo che mangia, il suo corpo non è in grado di usarlo correttamente. Ciò può essere dovuto a una condizione di base o causata da un farmaco. Le ragioni per cui le persone sviluppano la pellagra secondaria includono:

condizioni genetiche come la malattia di Hartnup, che inibisce la capacità del corpo di assorbire il triptofano dall'intestino
trattamento con farmaci che influenzano il modo in cui il corpo utilizza vitamine del gruppo B, come il farmaco antitubercolosi isoniazide o fenobarbitale
tipi di tumori che producono eccessiva serotonina (carcinomi) che porta a una condizione chiamata sindrome carcinoide
aderendo a diete molto ristrette ("diete") o diete a base di mais che non sono state nixtamalized

Inoltre, le condizioni che mettono sotto stress il corpo (aumentando così il fabbisogno nutrizionale) possono anche portare alla pellagra. I pazienti possono essere ad aumentato rischio di sviluppare la carenza se hanno:

una malattia febbrile prolungata
diabete mellito
virus immunodeficienza umano (HIV)
alcolismo cronico e abuso di droghe
anoressia nervosa
cirrosi epatica
pazienti che ricevono dialisi a lungo termine

Le circostanze socioeconomiche di una persona possono anche metterle a rischio di sviluppare la pellagra. Le persone che vivono in povertà e che non hanno un accesso adeguato al cibo nutriente, alle persone che vivono in condizioni di carestia e ai rifugiati hanno maggiori probabilità di diventare gravemente malnutrite.
Mentre la pellagra si sviluppa principalmente negli adulti, i bambini che vivono in paesi che vivono la carestia, le cui famiglie sono senzatetto o che vengono trascurate possono anche essere a rischio.
In molte parti del mondo in cui si verifica ancora la pellagra, segue un prevedibile andamento stagionale. Le persone tendono a sviluppare pellagra nella tarda primavera o nei mesi estivi dopo aver avuto accesso limitato al cibo durante l'inverno. Una maggiore esposizione alla luce solare durante i mesi più leggeri dell'anno può anche rendere più evidente la caratteristica eruzione cutanea della pellagra.
Spesso le persone si riprendono dalla pellagra durante i mesi dell'anno in cui hanno accesso a cibo nutriente, solo per avere la condizione che si ripresenta quando la stagione cambia.
Pellagra si verifica allo stesso modo in uomini e donne. Si verifica principalmente negli adulti, ma in alcuni casi, neonati e bambini possono essere a rischio. Le persone di tutte le razze possono sviluppare la pellagra, anche se è vista più spesso nei paesi in via di sviluppo e nelle regioni povere delle nazioni sviluppate.

Diagnosi

Se un medico sospetta che una persona abbia la pellagra, ci sono diversi modi per confermare la diagnosi. Eseguiranno un esame fisico e chiederanno alla persona di dieta e stile di vita.
I risultati che supportano una diagnosi clinica di pellagra includono i cambiamenti caratteristici della pelle, eruzioni cutanee e sintomi di prurito o dolore accompagnatorio. I pazienti spesso riportano diarrea o altri sintomi gastrointestinali, incluso gonfiore della lingua. In alcuni casi (ma non tutti), i pazienti hanno iniziato a sperimentare cambiamenti nei loro stati d'animo, sviluppato disturbi del sonno, hanno iniziato a sentirsi depressi o hanno i primi sintomi di demenza.
La pellagra è rara nei bambini, ma si verifica. I pazienti più giovani potrebbero non presentare i sintomi tipici della pellagra, tuttavia, che possono rendere difficile la diagnosi.
Di solito, i bambini che si trovano in pellagra soffrono anche di altre carenze nutrizionali, a causa di circostanze socioeconomiche o di una malattia sottostante.
Per confermare la diagnosi di pellagra, i medici vorranno prelevare un campione di sangue per testare bassi livelli di niacina. Possono anche essere alla ricerca di altre anomalie, come bassi livelli di triptofano, NAD e NADP. La presenza di altre carenze nutrizionali, di marcatori infiammatori o di bassa immunità può anche fornire informazioni utili e aiutare a escludere altre condizioni, come il Lupus, che può avere sintomi simili.
Se si scopre che una persona ha la pellagra, il prossimo passo determinerà la causa. A volte la risposta sarà abbastanza ovvia, ad esempio se una persona riferisce di seguire una dieta limitata o è chiaramente malnutrita. Altri pazienti potrebbero aver bisogno di ulteriori test per determinare il motivo del deficit. Questi test possono includere:

esami del sangue aggiuntivi per verificare la presenza di infezioni o marcatori di determinate malattie
test delle urine per vedere quanta niacina una persona sta espellendo
imaging, come una radiografia o TAC, per valutare gli organi o cercare i tumori
test speciali, come una colonscopia, per esaminare il sistema gastrointestinale se si sospetta una condizione come quella di Crohn
esaminando campioni da lesioni cutanee al microscopio

Diagnosticare la pellagra e capire cosa ha causato una persona a sviluppare la condizione è molto importante. Può anche causare una serie di complicazioni, tra cui:

cambiamenti mentali, come confusione, depressione e ansia
difficoltà a deglutire a causa del gonfiore della lingua e dell'infiammazione
allucinazioni e delusioni
modifiche permanenti alla consistenza e al colore della pelle

La mancanza di niacina non trattata può far entrare in coma una persona. Dopo diversi anni, la condizione provoca gravi danni agli organi interni, che è in definitiva fatale.

Trattamento

Mentre la pellagra che passa inosservata e non trattata può essere seria, se diagnosticata e prontamente trattata, una persona può fare un recupero completo. Uno dei modi principali con cui un medico sa che una persona ha la pellagra è somministrando integratori di niacina e / o triptofano. Una persona con pellagra risponderà immediatamente a questo intervento relativamente semplice.
Un'alimentazione adeguata può invertire rapidamente i sintomi della pelle della pellagra se non sono avanzati.
La prima linea di trattamento per una persona con pellagra sta assicurando che hanno abbastanza da mangiare e che la dieta che stanno mangiando è ben bilanciata e adeguata in calorie.
Quando il recupero inizia, molte persone con la pellagra saranno molto malate. Di solito, vengono messi sul riposo a letto obbligatorio. Se una persona ha un'infiammazione in bocca o una condizione gastrointestinale che sta rendendo difficile per loro di mangiare, possono essere somministrati nutrizione per via endovenosa (tubo di alimentazione) e altre forme di integrazione liquida. Una dieta ipercalorica e nutriente con un sacco di idratazione è essenziale per aiutare il corpo a guarire e per prevenire una ricorrenza di pellagra.
Le persone che hanno un'eruzione cutanea attiva di solito sono consigliate di evitare il sole fino a quando non ha iniziato a guarire.
Una volta che una persona è in grado di riprendere una dieta a base di alimenti solidi, può lavorare con un dietologo o un nutrizionista per assicurarsi di ricevere molta niacina nella loro dieta. Carne, latticini e noci sono buone fonti di niacina, così come le verdure verdi e frondose. Le persone possono anche assumere una forma supplementare di vitamina B3, specialmente se sono anche carenti di altre vitamine del gruppo B (come nel caso del malassorbimento) o stanno assumendo farmaci che influenzano il modo in cui il loro corpo può usare la niacina.
In un primo momento, una persona con pellagra potrebbe aver bisogno di assumere una grande quantità di un supplemento di niacina, spesso per alcune settimane. Quindi, possono ridursi a una dose di mantenimento insieme a una dieta ricca di niacina. Un medico o un dietologo può aiutare una persona a decidere quale regime di cui hanno bisogno.
Una persona con una pellagraca cronica e grave richiederà più tempo per guarire rispetto a una persona con un caso più lieve. Se una persona è ad alto rischio di sviluppare nuovamente la pellagra (come chi è senzatetto, ha determinate condizioni mediche o abusa di alcol), avrà bisogno di un attento follow-up con il proprio team medico per assicurarsi che stiano ricevendo un'adeguata nutrizione.
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