Progressiva perdita dell'udito nei bambini

Quando un genitore sente le parole "perdita dell'udito progressiva", c'è molta incertezza e ansia. Cos'è una perdita dell'udito progressiva? Cosa significa questo per mio figlio? Nei termini più basilari, una perdita dell'udito progressiva è quando una perdita uditiva (lieve o meno) è stata diagnosticata e peggiora. Nei bambini piccoli che potrebbero non essere in grado di verbalizzare un cambiamento dell'udito, i genitori devono essere informati sul tipo di sintomi da osservare per indicare un cambiamento nelle udienze, conoscere i fattori di rischio e le potenziali cause e costruire una relazione con un audiologo pediatrico per monitorare attentamente l'udito del loro bambino. 

Fattori di rischio

Conosciuto
Esistono molti fattori di rischio noti per la perdita dell'udito progressivo nei bambini. Solo alcuni includono una famiglia con una storia di perdita dell'udito, nascere prematuramente o avere malformazioni fisiche della testa o delle orecchie. Se la madre riceve certe infezioni mentre è incinta o mentre sta partorendo, anche quella può provocare una progressiva perdita dell'udito.
Anche se i test dell'udito di un neonato sono "normali", il Comitato Congiunto sull'infanzia raccomanda che ogni neonato che ha fattori di rischio noti per la perdita dell'udito progressiva debba sottoporsi a test dell'udito prima che il bambino abbia tre anni. Questo perché il bambino potrebbe aver avuto una leggera perdita uditiva non rilevabile che si è deteriorata dopo la nascita.
Non confermato
Uno studio è stato condotto su bambini nati con infezioni da citomegalovirus (CMV), una causa nota di progressiva perdita dell'udito. I ricercatori di questo studio volevano vedere se potevano identificare eventuali fattori unici che potevano servire da "avvertimento" che il bambino era a rischio di sviluppare una perdita uditiva progressiva.
In primo luogo, i ricercatori hanno esaminato i dati relativi a 21 bambini nati tra il 1994 e il 1998 per vedere quanta CMV era presente nelle loro urine durante il loro primo mese dopo la nascita. Quasi due anni dopo, gli stessi bambini sono stati seguiti per vedere se qualcuno avesse sviluppato una perdita dell'udito progressiva. Nove di questi bambini hanno sviluppato la perdita dell'udito. Quei nove bambini avevano avuto più CMV nelle loro urine quando erano bambini. Gli autori dello studio hanno ritenuto che i risultati dimostrassero una "associazione significativa" tra la quantità di CMV nelle urine e lo sviluppo della perdita dell'udito.

Sintomi

Le famiglie con bambini che hanno una perdita dell'udito progressiva hanno notato alcuni sintomi: l'audiogramma del loro bambino cambia in peggio, o il loro bambino non sembra sentire ciò che il bambino era in grado di ascoltare, o il discorso del bambino cambia.

Le cause

I bambini possono nascere con il virus del citomegalovirus, che è noto per causare progressiva perdita dell'udito. Nei bambini, può anche essere causato da fattori ereditari, come Connexin 26; alcuni studi hanno trovato casi di progressiva perdita dell'udito quando è presente Connexin 26. I ricercatori hanno anche identificato un gene PRPS1 nei maschi, un gene associato a DFN2, una causa rara conosciuta di progressiva perdita dell'udito.
Altre cause includono alcune sindromi, come la sindrome di Pendred, la sindrome di Alport e la sindrome di Usher. Problemi congeniti (alla nascita), come malformazioni dell'orecchio interno, possono anche provocare una progressiva perdita dell'udito. La sindrome di Mondini è una di queste malformazioni.

Ricerca

Esistono modi per impedire che l'ipoacusia progredisca nei bambini? Forse. Due piccoli studi su neonati con infezioni da CMV dimostrano la possibilità che il farmaco ganciclovir possa prevenire o ridurre la perdita di udito progressiva. Il primo studio ha coinvolto nove bambini, cinque dei quali già affetti da perdita dell'udito. A questi bambini è stata somministrata una combinazione di ganciclovir per via endovenosa e orale. Il risultato fu che due anni dopo, nessuno dei bambini aveva avuto una perdita dell'udito progressiva, e due bambini in realtà riacquistarono un po 'di udito.
Nel secondo studio, a 25 neonati è stato somministrato ganciclovir per via endovenosa per sei settimane. Quando i bambini sono stati controllati a sei mesi, non hanno avuto un'ulteriore perdita dell'udito. Tuttavia, quando i bambini avevano almeno un anno di età, cinque di loro avevano sviluppato una perdita dell'udito progressiva. I ricercatori dello studio si sono chiesti se un periodo di trattamento più lungo di sei settimane avrebbe impedito a quei cinque bambini di avere più perdite uditive.

Trattamento

I bambini con sordità progressiva possono essere trattati con apparecchi acustici o impianti cocleari.
Quanto sono efficaci gli impianti cocleari come trattamento? Uno studio britannico è stato condotto su sette bambini che hanno avuto una perdita dell'udito progressiva e hanno utilizzato apparecchi acustici. Tre dei bambini hanno ricevuto impianti cocleari da piccoli, e gli altri quattro li hanno presi da adolescenti. Alcuni dei bambini avevano avuto la perdita dell'udito per anni prima di subire improvvise ulteriori perdite uditive, mentre altri erano nati con perdita dell'udito che progrediva in una profonda sordità, con conseguente necessità di protesi. Dopo essere stati impiantati, tutti e sette i giovani hanno avuto buoni risultati. Questo studio ha illustrato il potenziale positivo per i bambini che erano stati utenti di apparecchi acustici con abilità uditive ben sviluppate, per fare molto bene con gli impianti cocleari.