Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)

L'HIV può danneggiare il sistema immunitario; questo è chiaro. Quando l'HIV diventa più attivo e fa più copie di se stesso, il danno può diventare sempre più grave, con conseguente aumento del rischio di sviluppo di infezioni opportunistiche.
Uno dei più gravi è una malattia chiamata leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML). La condizione è descritta con il suo stesso nome: "leuko" che significa bianco, "encephalo" che significa cervello, e "pathy" che significa malattia. Come tale PML è il danno progressivo della sostanza bianca del cervello in più posizioni (multifocale). 
La condizione è causata dalla graduale rimozione della guaina mielinica che copre le terminazioni nervose, in particolare la sostanza bianca del cervello. Come malattia demielinizzante, la PML si manifesta molto nello stesso modo della sclerosi multipla (SM), anche se più veloce.
Il virus responsabile per PML è uno che a tutti è stato esposto il nome di virus JC (o virus John Cunningham). Mentre si stima che il 70-90% della popolazione mondiale sia stata esposta al virus, può solo causare una malattia se una persona ha una grave soppressione immunitaria come accade con l'AIDS.
La PML ha un alto tasso di mortalità una volta diagnosticata, con il 30-50% delle persone che muoiono entro i primi mesi di diagnosi. Coloro che sopravvivono in genere hanno diversi gradi di danno cerebrale: alcuni moderati, altri gravi.
La PML è più probabile che si verifichi quando l'individuo sieropositivo ha un conteggio di CD4 inferiore a 100 cellule / ml. Per definizione, una diagnosi di AIDS viene fatta quando il CD4 scende al di sotto di 200 cellule / ml

Segni e sintomi di PML

I segni e i sintomi della PML possono assomigliare a molte altre condizioni, in particolare nelle sue fasi iniziali. In genere, l'unico segno di problemi può includere:

• Una sottile debolezza nelle mani o nelle gambe
• Difficoltà a pensare o a concentrarsi
• Una mancanza di maggiore coordinamento
• Mal di testa

Spesso, le persone confondono questi sintomi con la stanchezza, gli effetti collaterali dei farmaci o anche un lieve ictus o un attacco ischemico transitorio. Con il progredire della PML, possono svilupparsi sintomi più gravi, compresi disturbi del linguaggio e della vista, così come convulsioni e cambiamenti di personalità.
In alcuni casi, i pazienti possono sperimentare ciò che è chiamato un sindrome della mano aliena in cui la mano si muove da sola senza che la persona nemmeno lo sappia o sia in grado di controllarlo.

Diagnosi di PML

In genere, la PML può essere diagnosticata in due modi:

• Esaminando il liquido spinale per l'evidenza genetica del virus JC supportato da una risonanza magnetica (imaging a risonanza magnetica) per confermare lesioni nella sostanza bianca del cervello.
• In alternativa, può essere utilizzata una biopsia cerebrale, insieme a tecniche per confermare la presenza del virus JC.

Esiste un trattamento per PML?

Prima dell'avvento della terapia antiretrovirale (ART), la PML era sempre fatale in poche settimane o mesi di diagnosi. Sebbene attualmente non ci siano farmaci in grado di inibire o curare efficacemente la PML, l'inizio della ART può ridurre molti dei sintomi ripristinando alcune delle funzioni immunitarie della persona.
È stato dimostrato che l'ARTE può prolungare la vita di una persona con PML per diversi anni. Il rovescio della medaglia, il rischio di PML può essere notevolmente prevenuta garantendo l'attuazione precoce di ART, idealmente al momento della diagnosi e prima dell'esaurimento della funzione immunitaria.
Sono stati anche esplorati numerosi trattamenti sperimentali, sebbene i risultati siano mescolati o aneddotici nel migliore dei casi. Includono l'uso della meflochina farmaco antimalarico e il trattamento con interleuchina-2 (una proteina che regola i globuli bianchi). 
Ad oggi, c'è stata solo una piccola manciata di persone che sembra essere stata curata dalla PML usando meflochina, mentre due pazienti sembravano guarire usando la proteina immunitaria, l'interleuchina-2. Sfortunatamente, in entrambi i casi, la tossicità ad alto livello associata all'uso di droghe complica il trattamento nei pazienti con PML.