Che cos'è la Macroglobulinemia di Waldenstrom e come viene trattata?

Qual è la macroglobulinemia di Waldenstrom e cosa devi sapere se ti viene diagnosticata questa malattia?

Macroglobulinemia di Waldenstrom - Definizione

La macroglobulinemia di Waldenstrom (WM) è un raro tipo di linfoma non Hodgkin (NHL). La WM è un tumore che colpisce i linfociti B (o le cellule B) ed è caratterizzato da una sovrapproduzione di proteine chiamate anticorpi IgM. La WM può anche essere chiamata macroglobulinemia di Waldenstrom, macroglobulinemia primaria o linfoma linfoplasmatico.
In WM, l'anormalità delle cellule tumorali si verifica nei linfociti B poco prima che maturino nelle plasmacellule. Le cellule del plasma sono responsabili della produzione di proteine anticorpali che combattono le infezioni. Pertanto, un numero maggiore di queste cellule porta ad una maggiore quantità di anticorpi specifici, IgM.

Segni e sintomi di WM

WM può influenzare il tuo corpo in due modi.
Affollamento del midollo osseo. Le cellule del linfoma possono affollare il midollo osseo, rendendo difficile per il tuo corpo produrre un numero adeguato di piastrine, globuli rossi e globuli bianchi. Di conseguenza, questi deficit causano segni e sintomi tipici dell'anemia (basso numero di globuli rossi), trombocitopenia (basso numero di piastrine) e neutropenia (un basso numero di neutrofili - i neutrofili sono un tipo di globuli bianchi) . Alcuni di questi sintomi possono includere:

Sanguinamento anormale o insolito, come gengive sanguinanti, strani lividi o sangue dal naso
Si sente insolitamente stanco, anche se stai dormendo abbastanza
Mancanza di respiro con qualsiasi sforzo
Infezioni o malattie frequenti che non riesci a combattere
Pelle pallida

Hyperviscosity. Oltre al suo effetto sul midollo osseo, l'aumento della quantità di proteina IgM nel sangue può causare quella che viene chiamata iperviscosità. In breve, l'iperviscosità significa che il sangue diventa denso o appiccicoso e può avere difficoltà a scorrere facilmente attraverso i vasi sanguigni. L'iperviscosità provoca un'altra serie distinta di segni e sintomi che includono:

Cambiamenti nella visione, come sfocatura o peggioramento della vista
Cambiamenti di stato mentale, come confusione
Vertigini
Mal di testa
Intorpidimento o formicolio ai piedi o alle mani

Come con altri tipi di linfoma, le cellule tumorali possono essere presenti in altre aree del corpo, specialmente nella milza e nel fegato e causare dolore. Possono essere presenti anche linfonodi ingrossati.
È necessario ricordare che questi segni e sintomi possono essere sottili e possono essere presenti in molte altre condizioni meno gravi. Se hai dubbi su eventuali cambiamenti alla tua salute, è sempre meglio consultare il medico o l'operatore sanitario.

Quali sono le cause WM?

Come nel caso di molti altri tipi di cancro, non è noto quali siano le cause di WM. Tuttavia, i ricercatori hanno identificato alcuni fattori che sembrano essere più comuni nelle persone con la malattia. I fattori di rischio noti includono:

Età oltre i 60 anni
Una storia di una condizione chiamata gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS)
Una storia di WM nella loro famiglia
Avere un'infezione da virus dell'epatite C.

Inoltre, la WM si verifica negli uomini più spesso rispetto alle donne e nelle persone caucasiche più spesso degli afroamericani.

Diagnosi di WM

Come con altri tipi di tumori del sangue e del midollo osseo, la WM viene solitamente diagnosticata mediante analisi del sangue e biopsia del midollo osseo e aspirazione.
La conta ematica completa può mostrare una diminuzione del numero di globuli sani normali, come globuli rossi, piastrine e globuli bianchi. Inoltre, gli esami del sangue mostreranno un aumento della quantità di proteina IgM.
La biopsia e l'aspirazione del midollo osseo forniranno dettagli sui tipi di cellule nel midollo e aiuteranno il medico a differenziare la WM da altre forme di linfoma.

Come viene trattato WM?

La WM è un tipo di tumore molto raro e i ricercatori hanno ancora molta strada da fare per apprendere le diverse opzioni di trattamento disponibili e come si confrontano tra loro in termini di efficacia. Di conseguenza, le persone con nuova diagnosi di WM possono scegliere di partecipare a studi clinici per aiutare gli scienziati a comprendere meglio questa condizione.
Al momento non esiste una cura conosciuta per WM, ma ci sono un certo numero di opzioni che hanno dimostrato un certo successo nel controllo della malattia.

plasmaferesi: Le quantità anormalmente elevate di IgM nel sangue possono causare iperviscosità o spessore del sangue. Questo sangue spesso può rendere difficile la fornitura di nutrienti e ossigeno a tutte le cellule del corpo. La rimozione di alcune IgM dal sangue può aiutare a ridurre lo spessore del sangue. Durante la plasmaferesi, il sangue del paziente viene lentamente fatto circolare attraverso una macchina che rimuove l'IgM e quindi è ritornata nel loro corpo.
Chemioterapia e Bioterapia: I pazienti con WM sono spesso trattati con chemioterapia. Esistono diverse combinazioni di farmaci che possono essere utilizzati. Alcuni di questi includono la combinazione di Cytoxan (ciclofosfamide) più Rituxan (rituximab) e desametasone, o Velcade (bortezomib) più Rituxan e desametasone. Ci sono molti altri farmaci e combinazioni di farmaci usati nel trattamento della WM sia nella pratica che negli studi clinici.
Trapianto di cellule staminali: Non è noto quale ruolo il trapianto di cellule staminali svolgerà nel trattamento di WM. Sfortunatamente, l'età avanzata di molti pazienti WM può limitare l'uso di trapianto allogenico, che può avere effetti collaterali tossici, ma il trapianto autologo dopo chemioterapia ad alte dosi può essere un'opzione ragionevole ed efficace, specialmente per coloro che hanno una ricaduta della loro malattia.

splenectomia: Come altri tipi di NHL, i pazienti con WM possono avere una milza ingrossata o splenomegalia. Questo è causato da un accumulo di linfociti nella milza. Per alcuni pazienti, la rimozione della milza o splenectomia può fornire una remissione da WM.
Guarda e aspetta: Fino a quando WM non sta causando problemi, la maggior parte dei medici opterà per un approccio "watch and wait" al trattamento. In questo caso, continuerai a essere strettamente monitorato dal tuo specialista e ritarderai le terapie più aggressive (e gli effetti collaterali associati) finché non ne avrai davvero bisogno. Mentre può essere difficile immaginare di passare attraverso la tua vita quotidiana con il cancro nel tuo corpo e non fare nulla al riguardo, la ricerca ha dimostrato che i pazienti che ritardano la terapia fino a quando non iniziano complicazioni non hanno esiti peggiori di quelli che iniziano il trattamento subito.

Riassumendo

La macroglobulinemia di Waldenstrom, o WM, è un tipo molto raro di NHL che viene diagnosticato solo in circa 1.500 persone all'anno negli Stati Uniti. È un tumore che colpisce i linfociti B e causa una quantità anormalmente elevata di anticorpi IgM nel sangue.
Perché è così raro, e poiché la nostra conoscenza del linfoma è in costante espansione, non esiste attualmente un regime terapeutico standard per la WM. Pertanto, molti pazienti che sono stati recentemente diagnosticati con WM sono incoraggiati a partecipare a studi clinici per aiutare gli scienziati a saperne di più su questo insolito tumore del sangue e nella speranza che avranno l'opportunità di usare i farmaci ora che diventeranno lo standard nel futuro.