Cos'è il sovraccarico di ferro?

Molteplici trasfusioni di sangue sono un dato di fatto per alcuni pazienti affetti da leucemia, linfoma e mieloma. Le trasfusioni sono utilizzate per migliorare la conta delle cellule del sangue e per trattare i segni e i sintomi dell'anemia - come stanchezza, annebbiamento, mancanza di respiro e debolezza. Tuttavia, più trasfusioni di sangue nel tempo possono potenzialmente causare un sovraccarico di ferro - una condizione che, se non trattata, può danneggiare il cuore e il fegato.

Come succede

Il ferro ha un ruolo molto importante nei nostri corpi. Svolge un ruolo in molti processi biologici, tra cui la sintesi del DNA quando le cellule si dividono e il trasporto dell'ossigeno dai polmoni alle nostre cellule e tessuti. Il ferro che assumiamo attraverso il nostro cibo si lega generalmente a una proteina chiamata transferrina e circola nel nostro plasma sanguigno.
Per la maggior parte, questo ferro è usato per formare l'emoglobina, la sostanza nei globuli rossi che trasporta l'ossigeno che respiriamo nei nostri tessuti. Il ferro rimasto viene immagazzinato nel fegato, per un uso futuro.
Il corpo umano non ha la capacità di rimuovere o eliminare intenzionalmente il ferro in eccesso, anche se un po 'di ferro è perso in processi normali come la perdita di cellule della pelle. Una volta raggiunta la capacità massima di stoccaggio del ferro, il ferro inizia ad accumularsi in altre parti del corpo, causando un sovraccarico di ferro.
Le trasfusioni di globuli rossi forniscono una quantità molto grande di ferro. In individui sani, solo circa 1-2 mg di ferro viene rigirato in un dato giorno - cioè, ferro che viene assorbito dalla dieta e perso attraverso la dispersione delle cellule della pelle e delle cellule gastrointestinali, per esempio. Una singola unità di globuli rossi concentrati (PRBC), tuttavia, contiene circa 200-250mg. Molto spesso, i pazienti ricevono due unità ogni volta che vengono trasfusi, quindi questo è un extra di 500 mg in un solo giorno.

effetti

Quando il ferro ha sopraffatto la capacità del corpo di conservarlo in sicurezza, può causare danni in diversi modi. Prima di tutto, quando c'è più ferro nel corpo rispetto alla transferrina perché si leghi, circola da solo come ferro non legato alla transferrina (NTBI). Questa forma di ferro è tossica per i nostri corpi e provoca danni ai nostri tessuti e organi a livello cellulare.
Inoltre, il ferro eccessivo si accumula nel cuore, nei polmoni, nel cervello, nelle ghiandole endocrine, nel fegato e persino nel midollo osseo.
Non trattato, questo accumulo può portare a:

Insufficienza cardiaca
Infertilità
Diabete
Cirrosi epatica
Artrite
Ipotiroidismo (tiroide non attiva)
Crescita compromessa
Disfunzione erettile
Cancro
Depressione

Alcune prove suggeriscono anche che l'infezione batterica potrebbe essere una delle conseguenze del sovraccarico di ferro.

Chi è a rischio?

Le persone che sono a rischio di sovraccarico di ferro trasfusionale sono quelle che hanno ricevuto molte trasfusioni di globuli rossi. Gli adulti che ricevono regolarmente trasfusioni sono a rischio dopo circa 20 unità di vita della PRBC, o 10 trasfusioni se si ottengono due unità alla volta.
I pazienti con tumori del sangue e del midollo, come la leucemia e il linfoma, di solito richiedono un maggior numero di trasfusioni dopo la chemioterapia, dopo la radioterapia nella loro regione pelvica o dopo il trapianto di cellule staminali.
I pazienti con sindromi mielodisplastiche (MDS) hanno spesso un'emoglobina persistentemente bassa e molti sono dipendenti dalla trasfusione, ponendoli ad alto rischio di sovraccarico di ferro. MDS con anemia sideroblastica può anche causare ai pazienti di assorbire una quantità eccessiva di ferro dal loro cibo, rendendo il problema ancora peggiore.

Diagnosi

Il sovraccarico di ferro si verifica nel tempo e spesso i pazienti non mostrano alcun segno. È più probabile che il sovraccarico di ferro venga rilevato dai risultati di laboratorio prima che la persona abbia sintomi.
Il test più comune per valutare la saturazione del ferro è chiamato livelli di ferritina sierica. Questo è un esame del sangue che può essere fatto su base regolare per individui ad alto rischio. I livelli sierici di ferritina aumentano quando aumenta la quantità di NTBI nel sangue. I livelli di ferritina nel sangue superiori a 1.000 mcg / L indicano un sovraccarico di ferro. Gli uomini sani di solito hanno una ferritina sierica di 24-336 mcg / L e donne in buona salute 12-307 mcg / L. Altre malattie e condizioni possono anche causare grandi quantità di ferritina da rilasciare in circolazione, tuttavia, che può rendere inaffidabile una singola lettura elevata, quindi la verifica su base regolare è la norma.
I medici possono anche scegliere di fare una biopsia epatica per controllare la concentrazione di ferro. Anche se questo test può dare risultati leggermente più accurati dei livelli di ferritina sierica, richiede una procedura abbastanza invasiva che può portare a complicazioni, come infezioni e sanguinamento. Risultati di biopsia superiori a 7 mg di ferro per grammo di fegato indicano sovraccarico di ferro.
Gli studi di imaging possono anche rivelare risultati indicativi di sovraccarico di ferro. La risonanza magnetica (MRI) può essere utilizzata per rilevare l'accumulo di ferro nel fegato e nel cuore. La risonanza magnetica può essere utilizzata insieme alla biopsia epatica per diagnosticare il sovraccarico di ferro o indipendentemente. Tuttavia, la deposizione di ferro non è prevista in modo affidabile dalla risonanza magnetica in alcuni casi, come quando avviene la deposizione di ferro nel pancreas.

Trattamento

Esistono due modi principali per trattare il sovraccarico di ferro: terapia flebotomia terapeutica e terapia di chelazione del ferro.
Flebotomia terapeutica è il modo più rapido ed efficace per abbassare i livelli di ferro in un paziente. Sfortunatamente, non può essere usato su pazienti che rimangono anemici. Pertanto, è tipicamente riservato ai pazienti la cui leucemia o linfoma è in remissione.
Durante una flebotomia terapeutica, un'infermiera o un dottore inseriranno un grosso ago nella vena, di solito nel braccio. Quindi rimuoveranno circa 500 ml di sangue dal corpo per circa 15-30 minuti. Se hai mai donato il sangue, ti viene l'idea. Questa quantità di sangue contiene circa 250 mg di ferro. Quando questo ferro viene rimosso attraverso il sangue, il fegato rilascia alcune delle sue riserve e alla fine la quantità di ferro circolante può essere riportata a intervalli normali. La flebotomia può essere effettuata una o due volte alla settimana, se necessario, per raggiungere l'obiettivo dei livelli di ferritina sierica di 50-100 mcg / L.
Terapia di chelazione del ferro usa farmaci che si legano, o chelati, stirano e facilitano la sua rimozione dal corpo. L'obiettivo di questo tipo di terapia è rimuovere il ferro in eccesso dal sangue e dai tessuti degli organi. Sebbene questa terapia funzioni bene sui depositi plasmatici di ferro e di fegato, non è altrettanto efficace nella rimozione dei depositi di ferro dal cuore.
Deferoxamina (Desferal), deferasirox (Exjade) e deferiprone (Ferriprox) sono tre di questi farmaci.
I farmaci chelanti del ferro sono efficaci nel ridurre i livelli di NTBI, ma questi livelli si riprendono rapidamente se la terapia viene interrotta. Pertanto, questi farmaci devono essere presi esattamente come indicato per loro di funzionare correttamente. Questo può essere un grande impegno per alcuni pazienti. I chelanti del ferro non sono privi di effetti collaterali, e i rischi e i benefici della chelazione del ferro devono essere attentamente ponderati.
Oltre a queste terapie, il medico può raccomandare di ridurre la quantità di ferro assorbita attraverso il cibo. Mentre questa è una misura che ha senso intuitivo, con poche eccezioni, i benefici di limitare il ferro nella dieta sono discutibili poiché questo approccio soffre del fenomeno della "caduta nel secchio", e poiché i trattamenti per il sovraccarico di ferro come il flebotomia sono lontani più efficace nel ridurre i livelli di ferro.

Suggerimenti per la cura di sé

Le trasfusioni di sangue sono spesso una componente necessaria ed efficace del trattamento della leucemia e del linfoma. L'anemia può avere effetti molto dannosi, anche mortali, sul corpo e le trasfusioni possono essere inevitabili.
Tuttavia, ci sono cose che puoi fare per garantire che i tuoi livelli di ferro siano monitorati correttamente. Assicurati che il tuo attuale team sanitario sappia tutto sulla tua precedente storia di trasfusione di sangue. Potresti aver ricevuto PRBC anni fa per una condizione completamente non correlata, ma il tuo medico deve saperlo ora. Ricorda che il ferro non ha modo di essere espulso dal tuo corpo, quindi ogni trasfusione che ricevi nella tua vita ha il potenziale per contribuire al sovraccarico di ferro oggi.
Dovresti anche cercare di tenere traccia di ogni trasfusione che ricevi. Questo potrebbe non essere facile, e potrebbero esserci delle volte nella tua terapia quando sembra che tutto ciò che fai venga trasfuso, ma sarà importante più tardi.
Il personale sanitario dovrebbe iniziare a monitorare i livelli di ferritina sierica dopo aver ricevuto circa 20 unità di sangue nel corso della vita. Se di solito ottieni due unità alla volta, potrebbero essere solo 10 trasfusioni. Se non lo ordinano automaticamente, è necessario richiederlo.

Linea di fondo

I pazienti che ricevono un numero di trasfusioni di sangue nel corso della loro vita sono a rischio di sviluppare un sovraccarico di ferro. A causa della natura delle loro malattie e delle terapie utilizzate per curarle, i pazienti con tumore del sangue e del midollo sono spesso dipendenti da trasfusioni per un certo periodo. Se non trattato, il sovraccarico di ferro può causare gravi danni agli organi e persino la morte, ma sono disponibili trattamenti efficaci.
Sebbene possa essere impossibile evitare trasfusioni di sangue, i pazienti possono aiutare a proteggersi rispettando il numero di unità che ricevono e richiedendo il test di sovraccarico di ferro, se necessario.
Aggiornato marzo 2016, TI.