Sindrome di attecchimento
- Febbre e un'eruzione cutanea non dovuta a infezione
- Fluido in eccesso nei polmoni non a causa di un problema cardiaco
- Vari altri sintomi e risultati
Nella sua forma più estrema, il termine "sindrome da shock asettico" è stato usato, il che significa che c'è un collasso del sistema circolatorio e dell'insufficienza multiorgano.
La sindrome da attecchimento è stata riportata dopo entrambi i principali tipi di HSCT: autologo (trapianto da sé) e allogenico (da altro donatore spesso correlato).
Relazione con altre condizioni
L'attecchimento si riferisce alle cellule appena trapiantate "che attecchiscono e producono", cioè quando le cellule trapiantate trovano la loro nicchia nel midollo osseo e iniziano il processo di produzione di nuovi globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.La relazione tra la sindrome di attecchimento e altri eventi post-trapianto con caratteristiche simili è controversa. Questi altri eventi post-trapianto includono condizioni come la sindrome da trapianto acuto contro ospite (GVHD), la sindrome pre-attecchimento (PES), tossicità e infezioni indotte da radiazioni e farmaci, da soli o in combinazione.
La sindrome pre-attecchimento e la sindrome peri-engraftment sono altri termini che gli scienziati hanno usato per descrivere questo insieme di sintomi che possono insorgere intorno al momento dell'attecchimento. La sindrome di attecchimento è stata anche chiamata "sindrome da perdita capillare", che si riferisce a uno dei possibili meccanismi sottostanti della sindrome, cioè, a causa di segnali cellulari che sono fuori equilibrio, i vasi sanguigni più piccoli del corpo, i capillari, diventano più permeabili del normale, causando un eccesso di liquido anormale che si accumula in varie parti del corpo. Quando questo si verifica nei polmoni, è un edema polmonare. Più specificamente, è fluido nei polmoni non a causa di un problema cardiaco, quindi il termine è "edema polmonare non cardiogeno".
Quali sono le cause della sindrome di Engraftment?
La causa esatta della sindrome di attecchimento non è nota, ma si ritiene che la sovrapproduzione di segnali delle cellule proinfiammatorie e interazioni cellulari possa avere un ruolo importante.Si ritiene che il liquido nei polmoni sia causato da segnali cellulari che causano la perdita dei minuscoli capillari del corpo. Questo eccesso di liquido è chiamato edema polmonare, o se visto su studi di imaging, ci può essere menzione di effusioni pleuriche. Nei casi in cui è stato studiato il liquido nei polmoni, a volte essi trovano un alto numero di neutrofili, un tipo di globuli bianchi. In due pazienti sottoposti a biopsia dei polmoni, hanno anche riscontrato danni agli alveoli - le sacche d'aria del polmone - che si diffondevano diffusamente.
I ricercatori spiegano che, poiché la sindrome di attecchimento è vista dopo diversi tipi di donatori di trapianto e diversi tipi di innesti, e poiché la sindrome può essere distinta dalla GVHD e coincide con il recupero dei globuli bianchi noti come granulociti, è probabile che sia mediata dal bianco attivato cellule del sangue e segnali di cellule proinfiammatorie. Questo mix di segnali cellulari e interazioni può causare un sistema circolatorio che perde, disfunzione d'organo e sintomi come la febbre.
Come viene diagnosticata?
Il dott. Spitzer, ricercatore clinico presso il Bone Marrow Transplant Program presso il Massachusetts General Hospital di Boston, MA, ha pubblicato il documento seminale sulla sindrome da attecchimento nel 2001.I criteri di Spitzer per la sindrome da attecchimento sono i seguenti:
Criteri principali:
- Temperatura superiore o uguale a 38,3 ° C senza causa infettiva identificabile
- Red eruzione cutanea che coinvolge> 25 percento della superficie corporea e non attribuibile ad un farmaco
- Rash o eccesso di liquido nei polmoni non causato da un problema cardiaco, come visto su scansioni di imaging e basso contenuto di ossigeno nel sangue
- Disfunzione epatica con determinati parametri (bilirubina ≥2 mg / dL o transaminasi ≥2 volte normale)
- Insufficienza renale (creatinina sierica ≥ 2x baseline)
- Aumento di peso (≥ 2,5 percento del peso corporeo al basale)
- Confusione temporanea / anomalie cerebrali non spiegabili da altre cause
Ci sono altri criteri in uso per diagnosticare la sindrome di attecchimento, pure. Ad esempio, i criteri di Maiolino sono stati introdotti nel 2004. Diversi esperti sembrano avere soglie diverse per identificare la sindrome di attecchimento e segni sovrapposti possono contribuire a questo problema. Nel 2015, il Dr. Spitzer ha pubblicato alcune caratteristiche che erano "coerenti con" e "non coerenti con" la sindrome da attecchimento:
Coerente con la sindrome da attecchimento: Febbre non infettiva; eruzione cutanea; segni di perdita di capillari (bassa pressione sanguigna, aumento di peso, gonfiore, liquido nella pancia, liquido nei polmoni non causato da una condizione cardiaca); disfunzione renale, epatica o cerebrale; e diarrea senza un'altra causa.
Non coerente con la sindrome da attecchimento:Una causa contagiosa di febbre; eruzione cutanea con risultati di biopsia che suggeriscono la GVHD in caso di trapianto da donatore non autosufficiente; insufficienza cardiaca congestizia; disfunzione d'organo dovuta a un'altra causa (ad esempio, nefrotossicità dell'inibitore della calcineurina o GVHD del fegato); diarrea dovuta ad un'altra causa (ad esempio, infezione, chemiotossicità o GVHD).
Come viene gestita la sindrome di Engraftment?
Secondo un rapporto del Dr. Spitzer, in circa un terzo dei pazienti, la sindrome di attecchimento può risolversi da sola e non richiede alcun trattamento. Quando il trattamento è necessario, la sindrome di attecchimento sembra essere molto reattiva al trattamento con corticosteroidi somministrato fino a quando i sintomi persistono, in genere meno di una settimana. La necessità di trattamento è indicata da una temperatura di> 39 ° C senza una causa infettiva identificabile e segni clinicamente significativi di capillari che perdono, specialmente il liquido in eccesso nei polmoni.Che altro è noto sulla sindrome di Engraftment?
Ci sono diversi criteri in uso per diagnosticare la sindrome di attecchimento, e questo può spiegare una vasta gamma di statistiche sul tema di come si sviluppa la sindrome comune in varie categorie di pazienti che ricevono trapianti di cellule staminali. Il Dott. Spitzer ha studiato la sindrome dal 2001, e pubblicazioni e recensioni della letteratura biomedica sono state riassunte di recente nel 2015:- La sindrome di attecchimento dopo trapianto di cellule ematopoietiche (HCT) è sempre più diagnosticata.
- Diversi criteri diagnostici sono in uso e probabilmente rappresentano l'ampia gamma (7-90 percento) di incidenze riportate.
- Sebbene le manifestazioni cliniche della sindrome di attecchimento possano essere identiche a quelle della GVHD acuta, la sindrome di attecchimento è stata anche ben descritta in pazienti senza GVHD acuta.
- Non è noto se la sindrome porti ad un aumento della mortalità e ad una peggiore sopravvivenza dopo HCT; gli studi sono stati fatti, ma i dati sono in conflitto.
- La sindrome da attecchimento solitamente si risolve da sola, ma, come la GVHD acuta, risponde ai corticosteroidi.
- Poiché la sindrome da attecchimento e la GVHD acuta possono avere caratteristiche sovrapposte e risposta alla terapia, questi processi patologici possono spesso non essere eventi distinti.
- Le caratteristiche della sindrome di attecchimento possono sovrapporsi a quelle di tossicità e infezioni indotte da farmaci e radiazioni.
Una parola da Verywell:
Quanto è diffusa questa sindrome e quali sono le probabilità che un particolare paziente sviluppi i suoi sintomi? Bene, dal momento che non c'è consenso sulla definizione precisa, clinicamente, in letteratura sono stati riportati ampi intervalli di incidenza, da un minimo del 7% fino al 90% negli autotrapianti (trapianto da sé come donatore). I tassi più elevati sono stati riportati dopo autotrapianti per linfomi diversi dal linfoma di Hodgkin. La sindrome può colpire bambini e adulti a tassi simili, ma l'impatto può essere maggiore nei bambini in termini di mortalità che non è correlata alla recidiva del cancro.Le percentuali di sindrome da attecchimento sembrano essere inferiori nelle persone che ricevono trapianti da non donatori. Questa è una zona difficile da ricercare, tuttavia, poiché la sindrome può apparire come un GVHD acuto. In uno studio, la risoluzione completa della sindrome di attecchimento si è verificata solo nel 10% dei soggetti che non hanno sviluppato successivamente la GVHD acuta.
