Sintomi e trattamento del cancro della via biliare

La bile è un liquido prodotto dal fegato e immagazzinato nella cistifellea. La bile aiuta ad abbattere i grassi presenti nel cibo. Il dotto biliare collega la cistifellea e il fegato all'intestino tenue. Il dotto biliare funge da passaggio per la bile che scorre nell'intestino tenue, dove la bile aiuta a digerire il cibo.
Il tratto biliare (o sistema biliare) si riferisce a tutte le strutture che producono e conservano la bile, compresi i dotti biliari sia all'interno che all'esterno del fegato e della cistifellea. I dotti biliari all'interno del fegato sono indicati come intraepatici e i dotti biliari esterni al fegato sono definiti extraepatici.
I due principali tipi di cancro del tratto biliare sono il cancro del dotto biliare (cioè colangiocarcinoma) e il cancro della cistifellea. Se diagnosticato precocemente, sia il cancro della cistifellea che il cancro del dotto biliare possono essere trattati con successo rimuovendo queste strutture. Tuttavia, la maggior parte delle persone che si presentano con questi cancri lo fanno dopo che i tumori si sono già diffusi o metastatizzati. Entrambi questi tumori possono metastatizzare nel fegato, in altre parti della cavità addominale o in altre parti del corpo.
Diamo uno sguardo più da vicino al cancro del dotto biliare.

statistica

Secondo l'American Cancer Society, ogni anno negli Stati Uniti, almeno 8000 persone sono diagnosticate con cancro del dotto biliare. Questo numero include persone con diagnosi di cancro del dotto biliare intraepatico e cancro al dotto biliare extraepatico. Inoltre, sebbene il cancro del dotto biliare possa colpire le persone più giovani, l'età media di diagnosi per il cancro intraepatico è 70 e quella di extraepatico è 72.
La localizzazione dei tumori del dotto biliare può essere classificata in tre modi:

Cancro intraepatico: tumori prossimali nel fegato
Cancro perilacare: tumori centrali situati a livello del fegato dove dotti epatici destro e sinistro si uniscono per formare il dotto biliare
Cancro del dotto biliare distale: tumori situati più lontani dal fegato nella porzione inferiore del dotto biliare

I tumori periilari sono il tipo di tumore più comune: rappresentano circa il 65% dei tumori del tratto biliare. I tumori extraepatici rappresentano il 30 percento. I tumori intraepatici sono meno comuni e rappresentano circa il 5% dei tumori.
I tumori del peri sono anche chiamati tumori del genere o tumori di Klatskin. I tumori del dotto biliare periile e distale sono raggruppati insieme come tumori extraepatici.
Le sopravvivenze quinquennali sono la metrica comune utilizzata dai medici per descrivere la prospettiva o la prognosi del cancro. La sopravvivenza a cinque anni si riferisce alla percentuale di pazienti vivi almeno cinque anni dopo la diagnosi. I tassi di sopravvivenza a cinque anni per il cancro del dotto biliare sono suddivisi in base alla distanza tra il cancro localizzato, regionale o distante - e se il tumore è intraepatico o extraepatico.
Ecco i tassi di sopravvivenza a cinque anni per diversi tipi di cancro intraepatico in base alla diffusione del tumore:

localizzato	15%
Regionale	6%
lontano	2%

Ecco quelli per il cancro extraepatico:

localizzato	30%
Regionale	24%
lontano	2%

Fattori di rischio

Un fattore di rischio è tutto ciò che aumenta il rischio di cancro. Diversi tipi di cancro hanno diversi fattori di rischio.
Ci sono diverse malattie del fegato che fungono da fattori di rischio per il cancro del dotto biliare:

Colangite sclerosante primitiva
Cirrosi
Pietre del dotto biliare
Cisti del coledoco
Epatite B
Epatite C
Cholitis ulcerosa
Morbo di Crohn
Pancreatite
Infezione da HIV
Anomalie congenite del dotto pancreatico o biliare
Malattia del fegato policistico

Ecco alcuni altri fattori di rischio per il cancro del dotto biliare:

Storia famigliare
Età avanzata
Etnia (ad esempio, ispanico, nativo americano e asiatico)
Obesità
Diabete
fumo
Pancreatite

Si prega di tenere presente che alcuni fattori di rischio sono modificabili; mentre altri non sono modificabili. I fattori di rischio modificabili possono essere modificati: puoi fare qualcosa per cambiarli. Ad esempio, il fumo e l'obesità sono modificabili perché una persona può smettere di fumare o perdere peso, rispettivamente. Inoltre, anche il rischio di alcune infezioni può essere modificato. Ad esempio, esiste una vaccinazione per l'epatite B. I fattori di rischio non modificabili, come l'età e l'anamnesi familiare, non possono essere modificati.
Se sei interessato a ridurre i fattori di rischio per il cancro e altre malattie, ti preghiamo di discutere queste opzioni con il tuo medico. Ci sono molte cose che puoi fare per promuovere uno stile di vita sano.

Segni e sintomi

Il cancro del tratto biliare si presenta come ittero, prurito della pelle (cioè prurito) e perdita di peso. Quando un paziente si presenta con questi segni e sintomi, i test di chimica del sangue e i test dei marcatori tumorali vengono eseguiti per cercare livelli più elevati di determinate sostanze nel sangue.
Alti livelli di fosfatasi alcalina e bilirubina valutati durante il test di chimica del sangue suggeriscono la disfunzione del dotto biliare. Inoltre, il cancro del dotto biliare può causare alti livelli dei marcatori tumorali dell'antigene carcinoembrionico (CEA), CA19-9 e CA-125.
Sulla base dei risultati del test della chimica del sangue e dei test dei marcatori tumorali, uno specialista può ordinare una biopsia del dotto biliare per capire se è cancerogena. La biopsia si riferisce alla rimozione di una piccola quantità di tessuto per l'esame istologico al microscopio.

Trattamento

Dopo che a un paziente viene diagnosticato un cancro del tratto biliare, viene eseguita l'imaging (come ecografia e ERCP) per determinare lo stadio o la diffusione del tumore e per delineare il tumore.
Sebbene la maggior parte dei tumori del dotto biliare prossimale non siano utilizzabili, la metà di tutti i tumori del dotto biliare distale può essere asportata o rimossa. Per i tumori distali, la resezione coinvolge la procedura pancreaticooduodenectomia o Whipple. La procedura di Whipple è un intervento chirurgico esteso e notoriamente difficile da eseguire che comporta la rimozione della testa del pancreas, della cistifellea, del dotto biliare e del duodeno, che è la prima parte dell'intestino tenue. La procedura di Whipple viene eseguita da un oncologo chirurgico.
Sfortunatamente, anche per i pazienti candidati alla resezione e con la rimozione del tratto biliare, i tassi di sopravvivenza a cinque anni sono bassi: tra il 20 e il 25%. Per quei pazienti che hanno un cancro non operabile, la sopravvivenza può essere misurata in settimane o mesi.
La posizione sensibile del dotto biliare rende la chirurgia complicata. La chirurgia è limitata dalla misura in cui il tumore si è diffuso e dalle sue dimensioni. I tumori che hanno metastatizzato o diffuso non sono utilizzabili. A seconda delle caratteristiche specifiche del tumore del dotto biliare, possono essere eseguiti altri interventi chirurgici, tra cui:

Epatectomia parziale (cioè rimozione di parte del fegato)
Rimozione chirurgica del dotto biliare
Trapianto di fegato

I trattamenti sistemici per il cancro delle vie biliari come la chemioterapia e la radioterapia offrono pochi benefici. Tuttavia, la radioterapia può essere utilizzata per uccidere le cellule tumorali che bloccano il dotto biliare o premere sui nervi, una terapia palliativa.
La terapia palliativa viene somministrata per alleviare il dolore e controllare i sintomi della malattia in ritardo. Oltre alla radioterapia palliativa, ci sono molte altre opzioni di cure palliative.

Farmaci per il dolore come i farmaci oppioidi
Posizionamento di uno stent biliare o di un catetere per mantenere aperto il dotto biliare e controllare l'ittero
Bypass biliari in cui il chirurgo crea un bypass attorno al tumore bloccando il dotto biliare
Ablazione del tumore che utilizza il calore e l'energia elettrica per uccidere le cellule tumorali
Iniezioni di alcool per attenuare i nervi che trasmettono il dolore intorno al dotto biliare e all'intestino tenue
La terapia fotodinamica utilizza un farmaco sensibile alla luce di una specifica lunghezza d'onda per distruggere le cellule tumorali

Cancro del tratto biliare vs carcinoma a cellule epatiche

Sebbene il tratto biliare sia intimamente associato al fegato, i tumori delle vie biliari sono molto diversi da quelli del fegato.
Come suggerisce il nome, i carcinomi delle cellule del fegato derivano da cellule epatiche o epatociti. I tumori del tratto biliare derivano dalle cellule epiteliali delle vie biliari e sono per lo più adenocarcinomi. Gli adenocarcinomi si riferiscono a un tumore maligno che origina dall'epitelio ghiandolare o cellule che rivestono il dotto biliare.
Metti in altri termini, anche se il tratto biliare è anatomicamente vicino al fegato, sono fatti di diversi tipi di cellule. I tumori derivano da questi diversi tipi di cellule.