Una panoramica della pancitopenia

La pancitopenia è un termine descrittivo che si riferisce alla combinazione di bassi livelli di tutti i tipi di cellule del sangue compresi i globuli rossi (anemia), i globuli bianchi (leucopenia) e piastriniche (trombocitopenia). I sintomi si verificano spesso a causa dei livelli ridotti di queste cellule come affaticamento, infezioni e lividi. Esistono diverse condizioni che possono causare pancitopenia, comprese le malattie del midollo osseo, alcuni tipi di cancro e alcune infezioni. Condizioni mediche come la chemioterapia possono anche causare pancitopenia. Le opzioni di trattamento per pancitopenia dipendono dalle cause specifiche e di solito si concentra sull'aumento dei livelli delle cellule per migliorare i sintomi mentre si tratta della causa sottostante.

Cellule del sangue colpite dalla pancitopenia

In particolare, pancitopenia si riferisce a un deficit di:

Globuli rossi (globuli rossi): i globuli rossi sono le cellule che si legano e trasportano l'ossigeno ai tessuti del corpo.
Globuli bianchi (globuli bianchi): Esistono diversi tipi di globuli bianchi (globuli bianchi), ulteriormente suddivisi in granulociti (compresi neutrofili, eosinofili e basofili) e agranulociti (compresi linfociti e monociti). Queste cellule sono responsabili della lotta contro le infezioni tra le altre funzioni.
Piastrine: le piastrine sono responsabili della coagulazione del sangue.

Descrivere bassi livelli di cellule del sangue

Un basso livello di globuli rossi è indicato come anemia. È importante notare che esistono diverse forme di anemia. Una causa è un basso livello di globuli rossi, ma può anche verificarsi a causa della perdita di sangue, un basso livello di emoglobina, una carenza di vitamina B12 e altre cause.
Un basso livello di globuli bianchi viene indicato come leucopenia (si può sentire la neutropenia, che si riferisce a un basso livello del particolare tipo di globuli bianchi noti come neutrofili).
Un basso livello di piastrine viene indicato come trombocitopenia, come trombocitopenia immune e trombocitopenia indotta da chemioterapia.

Formazione di cellule del sangue nel midollo osseo o emopoiesi

Le cellule del sangue provengono tutte da una singola cellula comune nel midollo osseo conosciuta come una cellula staminale ematopoietica (HSM) o cellule staminali pluripotenziali (nel senso che ha il "potenziale" di diventare molti diversi tipi di cellule.Queste cellule si dividono e diventano progressivamente più specializzato in un processo chiamato emopoiesi in tutte le cellule del sangue nel corpo.

Test di laboratorio

La pancitopenia viene solitamente diagnosticata osservando un esame emocromocitometrico completo (CBC). I risultati mostreranno livelli carenti di tutti i tipi di cellule del sangue, tra cui:

Un numero di globuli rossi inferiore a 4,2 milioni di cellule / cc nelle donne o inferiore a 4,7 milioni di cellule / cc negli uomini (Questo può anche essere descritto da un basso livello di emoglobina).
Un emocromo bianco inferiore a 4.000 cellule / cc (il valore normale è compreso tra 4.000 e 10.000 cellule / cc).
Una conta piastrinica inferiore a 150.000 cellule / cc (la norma è compresa tra 150.000 e 400.000 cellule / cc).

Le cause

La pancitopenia può essere causata da tutto ciò che interferisce con la formazione delle cellule del sangue nel midollo osseo o dalla loro disponibilità nel sangue (come se fossero trattenute nella milza).
Ciò può comportare la distruzione del midollo osseo da parte delle tossine, la soppressione del midollo osseo, come durante la chemioterapia, o la sostituzione del midollo osseo da parte di altre cellule con conseguente interruzione della produzione di cellule del sangue come può verificarsi con alcuni tumori. La distruzione o la soppressione possono verificarsi a causa di infiammazioni, infezioni ocondizioni autoimmuni.
Molte di queste condizioni vengono acquisite più tardi nella vita, ma alcune sono ereditate e presenti dalla nascita. Almeno il 50% delle volte non c'è una causa ovvia, qualcosa che i medici chiamano "idiopatico. "Alcune delle possibili cause di pancitopenia possono includere:

Soppressione del midollo osseo indotta dalla chemioterapia
Droga: i farmaci diversi dai farmaci chemioterapici, dagli antibiotici ai farmaci usati per le malattie cardiache, sono stati citati come cause.
Infezioni come la mononucleosi infettiva e l'HIV, nonché infezioni travolgenti (sepsi).
Anemia aplastica
Sequestro splenico (detenzione di globuli rossi nella milza in modo che non possano raggiungere il resto del corpo).
Tossine ed esposizione chimica come esposizione all'arsenico o al benzene.
Tumori del sangue nel midollo osseo come leucemia, linfoma, mieloma o cancro metastatico al midollo osseo.
Diffusione di alcuni tumori solidi al midollo osseo, in particolare cancro al seno, cancro alla prostata, tumore del colon, cancro gastrico e melanoma. Con le metastasi del midollo osseo il sintomo più comune è l'anemia seguita dalla trombocitopenia.
Sindromi mielodisplastiche "precancerose" del midollo osseo
Disturbi autoimmuni come il lupus
Malattia da radiazioni
Sindromi ereditarie, come l'anemia di Fanconi e l'anemia di Diamond Blackfan

Cause più comuni

Uno studio del 2014 si proponeva di determinare le cause più comuni di pancitopenia in persone a cui non era già stata diagnosticata una condizione. Ad esempio, nessuno di questi adulti aveva ricevuto la chemioterapia o aveva ovvi motivi per la pancitopenia. Di queste persone:

Oltre il 60 per cento ha avuto un qualche tipo di cancro correlato al sangue. I più comuni erano leucemia mieloide acuta, mielodisplasia, linfoma non-Hodgkin, leucemia a cellule capellute e leucemia linfatica acuta.
Tra coloro che non avevano il tumore del sangue come causa della loro pancitopenia, le diagnosi includevano anemia aplastica, anemia megaloblastica e HIV. anemia e HIV.

Sintomi

I sintomi di pancitopenia possono includere debolezza o una milza ingrossata oltre ai sintomi correlati alla deficienza di specifiche cellule del sangue. Alcuni di questi sintomi includono:

Sintomi correlati all'anemia (basso numero di globuli rossi) tra cui pallore, affaticamento, battito cardiaco accelerato e mancanza di respiro.
Sintomi correlati a una leucopenia o neutropenia (bassa conta bianca) inclusi febbre e segni di infezione come tosse o dolore con minzione
Sintomi correlati alla trombocitopenia (basso numero di piastrine), inclusi lividi e sanguinamento.

Diagnosi e valutazione

La pancitopenia può essere annotata su un esame emocromocitometrico completo (CBC). Un primo passo nella valutazione dei bassi livelli di tutte le cellule consiste nel ripetere l'emocromo. Viene quindi eseguito uno striscio di sangue periferico per esaminare ulteriormente ciascuno dei diversi tipi di cellule. Se sembra che tu abbia veramente pancitopenia, il primo passo è spesso una biopsia del midollo osseo.
Un'aspirazione e una biopsia del midollo osseo esaminano i componenti del midollo osseo, che comprendono le cellule staminali ematopoietiche (le cellule che si differenziano in tutti i diversi tipi di cellule del sangue), le cellule del sangue in varie fasi di maturazione e le forniture utilizzate per produrre le cellule del sangue , come ferro e vitamina B12. Oltre a guardare i livelli di B12 nel sangue, vengono effettuate speciali macchie e test sulle cellule in cerca di cambiamenti come cromosomi e cambiamenti genici spesso riscontrati con leucemie.

Trattamento

L'obiettivo del trattamento della pancitopenia è di trovare e trattare la causa sottostante. Se la causa non è nota o se è prevista, come nel caso della chemioterapia, il trattamento mira a ridurre al minimo i sintomi correlati a una carenza di cellule del sangue. Alcuni trattamenti che possono essere utilizzati includono:

Farmaci che stimolano il midollo osseo. Per la neutropenia indotta da chemioterapia e alcune altre cause, i fattori di crescita Leukine, Neupogen o Neulasta possono essere utilizzati per stimolare la formazione di globuli bianchi. Per l'anemia indotta da chemioterapia, ci sono anche alcuni farmaci che possono essere considerati.
Trasfusioni di sangue
Farmaci immunosoppressori se sono dovuti a una condizione autoimmune.
Trapianto di midollo osseo o trapianto di cellule staminali.

Prognosi

La prognosi della pancitopenia dipende in gran parte dalla sua causa. Per fortuna ora abbiamo trattamenti come trasfusioni e fattori stimolanti per aiutare con la deficienza specifica di cellule del sangue mentre la condizione sottostante viene valutata e trattata.

Una parola da Verywell

Ci sono molte cause potenziali di pancitopenia, ma tutti portano rischi. Con pancitopenia, tutti i tipi di cellule del sangue sono ridotti, anche se la riduzione di alcuni può essere più preoccupante di altri.
Esempio: Dan ha sviluppato pancitopenia - un basso livello di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine - dopo il suo ultimo trattamento chemioterapico.