Una panoramica della fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare progressiva caratterizzata da cicatrici (fibrosi) dei polmoni. Il primo segno di solito è mancanza di respiro, ma a causa dei sintomi simili alle altre condizioni come il cuore e la malattia polmonare, la diagnosi viene spesso ritardata. Per definizione, la causa della fibrosi polmonare idiopatica è sconosciuta, ma i fattori di rischio possono includere il reflusso gastroesofageo, una storia familiare del disturbo e altro ancora. La diagnosi viene spesso effettuata con una TC TC ad alta risoluzione. Fino al 2014 non c'erano trattamenti approvati, ma i farmaci chiamati inibitori della tirosin-chinasi ora possono rallentare significativamente la progressione della malattia, almeno per un periodo di tempo.

Storia naturale della fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è la forma più comune di un gruppo di malattie conosciute come polmonite interstiziale idiopatica. Il termine interstiziale significa che la condizione si verifica nelle aree dei polmoni tra gli alveoli (i piccoli sacchi d'aria all'estremità dell'albero respiratorio dove avviene lo scambio di ossigeno e anidride carbonica) e nei rivestimenti alveolari.
La fibrosi significa semplicemente cicatrici. È questa cicatrice nelle pareti alveolari e nei tessuti tra loro che interferisce con la capacità dell'ossigeno di passare attraverso le pareti degli alveoli e nel flusso sanguigno. In passato, si pensava che l'IPF fosse un processo infiammatorio. Ora si pensa che inizi con danni ai polmoni da una combinazione di fonti, seguita da anormale fibrosi cicatrizzante.
Per immaginare come sia, puoi visualizzare un taglio sulla tua pelle che guarisce con una cicatrice. In molte persone, un taglio guarisce con una sottile linea rossa che diventa bianca col tempo. In alcune persone, la pelle guarisce in modo anomalo, lasciando una cicatrice ispessita e sgradevole da cheloide. La fibrosi in IPF è simile a questo tipo di cicatrici, ma non visibile al di fuori del corpo.

Incidenza

I numeri variano quando si osserva l'incidenza di fibrosi polmonare idiopatica, ma il consenso è che la condizione non è diagnosticata in modo insufficiente; molte persone probabilmente hanno IPF e vengono diagnosticate con un'altra condizione, o passano prima che venga fatta la diagnosi corretta.
Sulla base di un'analisi negli Stati Uniti, è stato riscontrato che l'incidenza (numero di persone diagnosticate ogni anno) di IPF era di 58,7 per 100.000 persone. In un altro studio del 2011, è stato riscontrato che la prevalenza (numero di persone che vivono con la malattia) di IPF era 495,5 casi per 100.000 beneficiari Medicare. (Una malattia rara è definita come una malattia in cui meno di 1 persona su 50.000 ha la malattia, quindi l'IPF è raro, ma non raro).
Considerando i decessi stimati da IPF, è stato previsto che tra il 1350 e il 2000 la morte di IPF negli Stati Uniti sarebbe avvenuta nel 2014 e tra 28.000 e 65.000 persone sarebbero morte in Europa. Per mettere questo in prospettiva, circa 40.000 persone muoiono di cancro al seno ogni anno negli Stati Uniti, rendendo l'IPF una causa significativa di malattia e morte.
Oltre ad essere una malattia progressiva a sé stante, uno studio del 2015 stima che il dieci per cento delle persone con IPF dovrebbe sviluppare un cancro ai polmoni.

Sintomi

I sintomi della fibrosi polmonare idiopatica di solito non si verificano fino a quando non si è verificata una cicatrizzazione significativa. I primi sintomi sono solitamente mancanza di respiro, che può essere notato solo con l'attività precoce. Con il progredire della malattia, la mancanza di respiro inizia a verificarsi a riposo. Altri sintomi possono includere tosse secca, affaticamento, respirazione rapida e superficiale e perdita di peso involontaria.
Sintomi e diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica

Cause e fattori di rischio

Le cause esatte della fibrosi polmonare idiopatica sono sconosciute, quindi il termine "idiopatico", che significa "non conosciamo la causa". Detto questo, ci sono fattori di rischio che possono predisporre le persone alla malattia. Alcuni di questi includono:

Età: l'IPF viene solitamente diagnosticato nelle persone di mezza età e più anziane
Fumo: circa il 60% delle persone che sviluppano IPF ha una storia di fumo
Infezioni virali come il virus Epstein-Barr, che causa la mononucleosi infettiva
Esposizioni ambientali ed occupazionali
Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD): la maggior parte delle persone con diagnosi di IPF ha una storia di GERD con bruciore di stomaco
Storia familiare (predisposizione genetica): l'IPF funziona in famiglie e alcune mutazioni genetiche sembrano aumentare il rischio.

Ci sono diverse cause note di fibrosi polmonare, come radiazioni e farmaci, ma questi per definizione non sarebbero classificati come idiopatica fibrosi polmonare.

Diagnosi

Al momento non esiste un test di screening per la fibrosi polmonare idiopatica, ma dato che sempre più persone si sottopongono allo screening del cancro del polmone, si ritiene che la malattia verrà rilevata più spesso.
La diagnosi può essere difficile e la maggior parte delle persone ha cercato risposte per un anno o più prima della diagnosi. Parte del motivo è che i sintomi possono imitare da vicino quelli delle condizioni cardiache o di altre malattie polmonari.
Una TC TC ad alta risoluzione è il metodo di imaging prescelto per la diagnosi. Talvolta si consigliano altri test per escludere altre condizioni.
Al momento della diagnosi, vengono effettuati ulteriori test per determinare la gravità della malattia e pianificare il trattamento. Questo può includere test di funzionalità polmonare, in particolare spirometria, gas del sangue arterioso e ossimetria per determinare il contenuto di ossigeno del sangue.

Trattamento

Fino al 2014 non c'erano trattamenti approvati per la fibrosi polmonare idiopatica. Mentre IPF non è ancora curabile, è curabile e le terapie possono migliorare la qualità della vita e spesso allungare la sopravvivenza.

Inibitori della tirosina chinasi

Nel 2014, i farmaci pirfenidone e nintedanib sono stati approvati per il trattamento dell'IPF. Questi farmaci sono classificati come inibitori della tirosin-chinasi e inibiscono un enzima chiamato tirosina chinasi. In modo semplicistico, la tirosina chinasi attiva i fattori di crescita che portano alla fibrosi, quindi i farmaci possono inibire questo processo.
Con la sola diarrea come un comune effetto collaterale, i farmaci hanno ridotto la progressione dell'IPF della metà negli studi clinici.

Chirurgia del trapianto polmonare

L'uso di trapianti polmonari per la fibrosi polmonare idiopatica sta crescendo e l'IPF è ora la diagnosi principale tra le persone in attesa di un trapianto di polmone. Mentre ci sono rischi significativi con il trapianto, questo è l'unico trattamento noto per aumentare la sopravvivenza al momento attuale.

Terapia di supporto

Terapie per migliorare i sintomi e per controllare altri problemi medici (come reflusso acido, apnea notturna, ipertensione polmonare e altro) sono estremamente importanti per massimizzare la qualità della vita con la malattia.
Questo può includere l'ossigenoterapia, la riabilitazione polmonare, le immunizzazioni contro l'influenza e la polmonite, nonché il collegamento con gli altri che affrontano la malattia.
Opzioni di trattamento per la fibrosi polmonare idiopatica Una parola da Verywell
Per ragioni sconosciute, la mortalità da IPF sembra essere in aumento in tutto il mondo. Allo stesso tempo, vengono sviluppati trattamenti nuovi e migliorati mentre la ricerca su questa malattia continua. Dopo la diagnosi, il medico dovrebbe collaborare per trovare un'opzione di trattamento adatta al caso specifico. Ci sono una varietà di farmaci disponibili, e alcuni pazienti possono essere candidati per un trapianto di polmone. Inoltre, sono disponibili gruppi di supporto in cui è possibile connettersi con gli altri e apprendere tecniche per vivere meglio nonostante l'IPF. In definitiva, anche il tuo ruolo attivo nella tua assistenza sanitaria può fare la differenza.