Una panoramica dei tumori carcinoidi del polmone

I tumori polmonari carcinoidi rappresentano il 2-5 percento di meno tumori polmonari e differiscono in molti modi dai più noti tumori polmonari. Carcinoidi tipici e atipici possono verificarsi a qualsiasi età e sono il tipo più comune di tumore polmonare trovato nei bambini. I sintomi possono includere tosse, tosse con sangue, respiro sibilante o infezioni ricorrenti al torace, e spesso si sviluppano precocemente, poiché molti di questi tumori si trovano vicino alle grandi vie respiratorie.
I carcinoidi possono anche presentare sintomi non correlati ai polmoni a causa delle sostanze simili agli ormoni che possono secernere. Si trovano spesso su una TC del torace, con una biopsia polmonare eseguita per confermare la diagnosi. Per i tumori in stadio iniziale, la chirurgia è il trattamento di scelta. Per i tumori avanzati, la terapia biologica everolimus è l'unico farmaco approvato, ma molti altri trattamenti sono stati valutati negli studi clinici.
I tumori carcinoidi hanno una scarsa associazione con il fumo a differenza di altri tumori polmonari e, ad eccezione di alcune sindromi genetiche, non sono stati identificati chiari fattori di rischio. Sono più comuni nelle donne rispetto agli uomini e nei bianchi rispetto ai neri.
L'incidenza dei tumori carcinoidi del polmone è in aumento. Si pensa anche che alcuni di questi tumori vengano erroneamente diagnosticati come adenocarcinoma polmonare.
Nel complesso, i carcinoidi sono un gruppo molto eterogeneo di tumori e un tumore può comportarsi e rispondere a un trattamento molto diverso da un altro.

tipi

I tumori carcinoidi sono una forma di tumore neuroendocrino, tumori che iniziano nelle cellule neuroendocrine che rivestono molti organi del corpo come le vie respiratorie. Queste cellule sono responsabili dell'aiuto nella crescita e nella riparazione delle cellule polmonari, oltre che nella regolazione del flusso di aria e sangue nei polmoni (rilevando i livelli di ossigeno e di anidride carbonica).
I tumori carcinoidi del polmone sono divisi in due tipi principali.

• Tumori carcinoidi tipici: I carcinoidi tipici o carcinoidi di basso grado sono costituiti da cellule che sembrano molto simili alle cellule normali; cioè, sono ben differenziati. Conta circa il 90% dei carcinoidi polmonari, questi tumori tendono a crescere lentamente.
• Tumori carcinoidi atipici: Anche i carcinoidi atipici o intermedi sono considerati "ben differenziati", ma le cellule appaiono più anormali rispetto a quelli trovati nei tipici carcinoidi. Questi tumori tendono a crescere (e diffondersi) più rapidamente dei tipici carcinoidi, ma di solito sono meno aggressivi rispetto ai tipi più comuni di cancro ai polmoni.

Sintomi

I tumori carcinoidi del polmone, in particolare i carcinoidi tipici, tendono a crescere centralmente vicino alle grandi vie aeree e causare sintomi precoci. I sintomi comuni sono spesso dovuti al tumore che ostruisce le vie aeree e includono:

• Una tosse persistente
• Respiro sibilante
• Tossendo sangue
• Infezione polmonare ricorrente come bronchite e polmonite

I carcinoidi atipici possono crescere a livello centrale o periferico nei polmoni. Con i tumori polmonari periferici, il primo sintomo è spesso mancanza di respiro. All'inizio, ciò può verificarsi solo con l'esercizio.

Sintomi della malattia avanzata

Meno comunemente, i carcinoidi possono presentare sintomi di cancro avanzato come perdita di appetito e perdita di peso.

Sintomi unici

Alcuni tumori carcinoidi secernono ormoni o sostanze simili agli ormoni che danno luogo a una serie di sintomi che non sono solitamente associati ai tumori polmonari. Questi possono includere:

• Sindrome carcinoide: Alcuni carcinoidi rilasciano sostanze come la serotonina che causa arrossamento del viso (che può essere drammatico), respiro sibilante e diarrea acquosa.
• Sindrome di Cushing: Alcuni carcinoidi secernono l'ormone ACTH (ormone adrenocorticotropo) che causa i sintomi della sindrome di Cushing. I sintomi includono aumento di peso, aspetto lunare del viso, accumulo di grasso tra le spalle ("gobba di bufalo"), pressione alta e debolezza muscolare. Mentre non è comune nel complesso, si verifica frequentemente nei tumori carcinoidi associati alla sindrome MEN1.
• ipercalcemia: Alcuni carcinoidi secernono sostanze che portano ad un aumento del livello di calcio nel sangue. Questo può portare a debolezza, crampi, nausea e letargia. Quando grave, può verificarsi perdita di coscienza.
• acromegalia: I carcinoidi che secernono l'ormone della crescita possono causare l'allargamento delle mani e dei piedi così come i cambiamenti facciali (acromegalia negli adulti) o una rapida crescita (nei bambini).

Cause e fattori di rischio

Pochi fattori di rischio sono stati identificati in associazione con la sindrome di Carcinoid.

fumo

A differenza di molti tipi di tumori polmonari, i tumori carcinoidi non hanno una forte associazione con il fumo.

Genetica

Avere una storia familiare di tumori carcinoidi aumenta il rischio, ma la maggior parte delle persone non ha una storia familiare. Esistono alcune sindromi genetiche associate ad un aumento del rischio, inclusa la neoplasia endocrina 1 (MEN1).

Diagnosi

La diagnosi dei tumori carcinoidi è talvolta difficile all'inizio. Ad esempio, i tumori carcinoidi che secernono ACTH possono avere la comparsa graduale di sintomi che sono quasi identici alla sindrome di Cushing prima che si manifestino sintomi polmonari.

Imaging

Un certo numero di test di imaging può essere fatto, anche se è importante notare che i carcinoidi a volte possono mimare tumori benigni.

• Radiografia del torace: I tumori carcinoidi vengono spesso dimenticati su normali radiografie del torace, ma possono essere sospetti quando si esegue una radiografia del torace.
• CT al petto: Una TC del torace può spesso rilevare tumori carcinoidi.
• Scintigrafia del recettore della somatostatina: Scintigraphy è un test che utilizza una particella radioattiva collegata all'octreotide che viene iniettata nel corpo. L'octreotide si lega ai tumori carcinoidi e quindi i raggi gamma delle particelle radioattive vengono rilevati per trovare il tumore.

procedure

• broncoscopia: In una broncoscopia, un tubo flessibile viene inserito attraverso la bocca e infilato nelle grandi vie aeree (bronchi) dei polmoni. Poiché molti carcinoidi si trovano vicino alle vie aeree, questi tumori possono spesso essere visti. Un ultrasuono endobronchiale (utilizzando uno strumento a ultrasuoni per visualizzare i tessuti sotto le vie aeree) può essere utile, e una biopsia può essere eseguita anche con questa procedura.
• Biopsia polmonare: Anche se si sospetta un carcinoide, è necessaria una biopsia per confermare la diagnosi e distinguere tra carcinoidi tipici e atipici. Una biopsia dell'ago può essere eseguita inserendo un ago sottile attraverso la parete toracica e prelevando un campione del tumore. In una biopsia a polmone aperto, un tumore viene biopsiato direttamente durante l'intervento chirurgico.

Una guida per comprendere la tua biopsia polmonare

Analisi del sangue

Per i tumori carcinoidi che secernono ormoni, si possono fare test per gli ormoni che a volte vengono secreti. Un altro test, chiamato indice di proliferazione Ki67, può a volte aiutare a distinguere i carcinoidi da altri tipi di cancro ai polmoni, così come prevedere quelle persone con carcinoidi che possono rispondere alla chemioterapia (la maggior parte no).

messa in scena

A differenza dei tumori polmonari più comuni, i test di stadiazione non sono sempre necessari con i tumori carcinoidi poiché crescono lentamente e difficilmente si diffondono. Poiché la maggior parte dei tumori carcinoidi è a crescita lenta (con bassa attività metabolica) è improbabile che si manifesti come maligna su una scansione PET. Una scansione TC (o RM) può essere eseguita per cercare la diffusione nel fegato.

Trattamento

Poiché i tumori carcinoidi possono variare in modo significativo, le opzioni di trattamento possono anche variare. Per la malattia in fase iniziale, il trattamento di scelta è un intervento chirurgico. Per i tumori carcinoidi avanzati, sono attualmente approvati diversi farmaci.

Chirurgia

A seconda delle dimensioni e della posizione del carcinoide, si consiglia di solito uno dei tipi di chirurgia del cancro del polmone. Per i tumori di piccole dimensioni, può essere presa in considerazione una lobectomia o anche una resezione del cuneo, e per i tumori più grandi (o quelli in certe località) può essere raccomandata la rimozione di un intero polmone (pneumonectomia).
La chirurgia è l'opzione giusta per il tuo cancro al polmone?

Terapia biologica

Il farmaco di terapia biologica Afinitor (everolimus) è raccomandato per carcinoidi tipici e atipici avanzati che non secernono ormoni o sostanze simili agli ormoni. Approvato nel 2016, può migliorare la sopravvivenza ed è abbastanza ben tollerato. È preso come una pillola quotidiana piuttosto che come terapia endovenosa. Afinitor è classificato come un mTor inibitore e funziona interrompendo un percorso di segnalazione che è necessario per la crescita del cancro.

Analoghi della somatostatina

I farmaci Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) e Signifor (pasireotide) sono analoghi della somatostatina e sono utilizzati per le persone con tumori carcinoidi di basso grado che secernono sostanze simili agli ormoni. Possono essere usati per controllare la crescita del tumore (e ridurre i sintomi) ma non sono un trattamento curativo.

Chemioterapia

In generale, la maggior parte dei carcinoidi non risponde agli agenti chemioterapici, sebbene questi farmaci possano essere provati in alcuni casi.

Radioterapia

Le radiazioni sono usate raramente con i tumori carcinoidi, sebbene si stiano studiando particelle radioattive combinate con farmaci. In alcuni casi, ad esempio se un tumore è precoce ma non può essere rimosso chirurgicamente per qualche motivo, trattamenti radioterapici specializzati come Cyberknife (radioterapia stereotassica del corpo) possono essere utilizzati come alternativa alla chirurgia.

Test clinici

Ci sono un certo numero di opzioni in corso di valutazione per i carcinoidi in studi clinici che sono promettenti. Gli esempi includono particelle radioattive combinate con octreotide.

Prognosi

Quando i tumori carcinoidi possono essere rimossi chirurgicamente, la prognosi è relativamente buona. Con la malattia avanzata, l'approvazione di Afinitor ha aumentato la sopravvivenza e altri trattamenti sono stati studiati attivamente. I tumori carcinoidi associati alla sindrome genetica MEN1 tendono ad essere più aggressivi con tassi di sopravvivenza più bassi.

Coping e supporto

Poiché i tumori carcinoidi sono relativamente rari, è importante trovare un medico che abbia familiarità con la malattia. Alcuni dei più grandi centri oncologici, come i centri designati dal National Cancer Institute, hanno spesso più probabilità di avere oncologi sul personale che ha trattato un certo numero di altre persone con questi tumori. Questi centri più grandi sono anche più propensi a offrire studi clinici che esaminano i nuovi trattamenti per carcinoidi avanzati.
Molte comunità non dispongono di un gruppo di supporto locale per le persone con tumori carcinoidi, ma le comunità di supporto online consentono di connettersi con altri in tutto il paese che affrontano sfide simili. La Carcinoid Cancer Foundation è un'organizzazione no-profit impegnata a sostenere le persone con tumori carcinoidi da soli. Oltre alle organizzazioni, ci sono gruppi di Facebook, e l'hashtag #Carcinoid può aiutarti a trovare altri su siti di social media come Twitter.