Una panoramica di Angiosarcoma del seno
I sintomi più comuni degli angiosarcomi includono lividi, arrossamento e lividi del seno e, meno comunemente, un ispessimento o nodulo. La chirurgia è il trattamento di scelta per i tumori in fase iniziale. E sfortunatamente, la ricorrenza è comune. Per i tumori avanzati, la chemioterapia e la radioterapia possono essere inefficaci, ma gli studi clinici continuano a guardare a terapie più recenti che stanno promettendo.
Conosciuto anche come
Gli angiosarcomi del seno possono anche essere indicati come angiosarcomi mammari, emangiosarcomi del seno o linfangiosarcomi del seno (se sono coinvolti vasi linfatici).Carcinomi vs Sarcomi
Per capire gli angiosarcomi del seno, è utile distinguere tra carcinomi (la maggior parte dei tumori al seno) e sarcomi.La maggior parte dei tumori al seno che le persone hanno familiarità con i carcinomi-cancri che iniziano nelle cellule epiteliali, come quelli che rivestono i dotti o i lobuli del seno.
I sarcomi, al contrario, derivano da cellule mioepiteliali, cellule che costituiscono i tessuti connettivi come ossa, muscoli e vasi sanguigni e linfatici.
Il termine "angio" significa sangue e gli angiosarcomi sono tumori che iniziano nel sangue o nei vasi linfatici. Gli angiosarcomi possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo e la maggior parte di questi tumori si verifica nelle regioni diverso da il petto.
Questi tumori possono essere ulteriormente definiti come emimagiosarcomi (che iniziano nelle pareti dei vasi sanguigni), o linfosgioparani (che iniziano nelle pareti dei vasi linfatici).
A causa della struttura di questi tessuti, e diversamente dai carcinomi, i sarcomi non hanno uno stadio pre-invasivo, come il carcinoma duttale in situ.
Diversi tipi di cancro
Tipi di angiosarcomi
Gli angiosarcomi primari del seno rappresentano circa l'80% degli angiosarcomi del seno e di solito vengono diagnosticati in donne di età compresa tra 20 e 40 anni..Angiosarcomi secondari sono spesso diagnosticati nelle donne di età superiore ai 40 anni e di solito si verificano da 5 a 10 anni dopo la radioterapia per il cancro al seno per un diverso tumore non correlato è completato.
Sintomi
I sintomi dell'angiosarcoma possono variare a seconda che sia primario o secondario e se si sia metastatizzato in altre regioni del corpo.Angiosarcoma primitivo diagnosticato in una persona che non ha mai avuto il cancro al seno può sentirsi come una zona addensata del seno o un grumo mal definito. In alcuni casi, la pelle vicina può diventare blu o rossastra e sembra avere un'eruzione cutanea o essere lividi.
Angiosarcoma secondario presenta spesso un'area di rossore o un aspetto bluastro del seno. Ci possono anche essere gonfiore o una massa nel seno. Questi grumi, a differenza di molti tumori al seno, sono spesso dolorosi.
In alcuni casi, i primi sintomi di angiosarcoma possono verificarsi a causa della diffusione del cancro nel corpo. Gli angiosarcomi hanno meno probabilità di diffondersi ai linfonodi rispetto ai più comuni tumori al seno, ma tendono a diffondersi rapidamente in regioni distanti del corpo. I siti di metastasi possono includere i polmoni, il fegato, le ossa, la pelle, l'altro seno, il cervello o le ovaie.
Questi tumori hanno un alto tasso di recidiva e possono ripresentarsi localmente (nel seno) o in regioni distanti del corpo.
Tipi di cancro al seno metastatico
Cause e fattori di rischio
La causa esatta dell'angiosarcoma non è nota. Con gli angiosarcomi primari, non ci sono evidenti fattori di rischio per la malattia, a differenza dei più comuni tumori al seno.Angiocarcinomi secondari possono verificarsi dopo la radiazione, ma si sono verificati anche in donne che hanno sviluppato linfedema a seguito della rimozione dei linfonodi.
Diagnosi
Nel processo di diagnosi di un angiosarcoma mammario può essere eseguito un numero di test diversi e la scelta dei test iniziali spesso dipende dai sintomi che sono presenti. Il processo di solito inizia con un'attenta anamnesi medica, in particolare, rilevando qualsiasi precedente storia di radioterapia per il cancro al seno.Studi di imaging
In questo caso possono essere eseguiti anche studi radiologici spesso eseguiti per cercare altri tipi di tumore al seno, ma l'aspetto di angiosarcoma può essere alquanto diverso.L'imaging include:
- mammografia: Le masse del seno viste sulla mammografia hanno spesso un contorno sfocato. Le masse spiculate (masse con protuberanze appuntite) non si vedono di solito.
- ultrasuoni: Gli angiosarcomi tendono a presentarsi bene con gli ultrasuoni; le masse possono avere un aspetto irregolare.
- Imaging a risonanza magnetica al seno (MRI): Una RM mammaria viene utilizzata per confermare i risultati di una mammografia.
Biopsia
Il tipo di biopsia scelta dipende spesso dal fatto che il tumore sia primario o secondario.Con gli angiosarcomi primari, spesso è necessaria una biopsia al seno per definire il tumore.
Con angiosarcomi secondari, spesso viene eseguita una biopsia della pelle. Una volta ottenuto il tessuto, la malattia può ancora essere difficile da diagnosticare e spesso viene raccomandato un secondo parere sul rapporto di patologia.
Tipi di biopsie al seno Dopo la diagnosi di angiosarcoma al seno, la stadiazione viene eseguita osservando le dimensioni del tumore e il grado di diffusione.
trattamenti
I migliori trattamenti per l'angiosarcoma a volte differiscono da quelli per i più comuni tumori al seno.Chirurgia
Può essere presa in considerazione una chirurgia conservativa del seno (lumpectomia) o un intervento chirurgico aggressivo (mastectomia), a seconda di molti fattori. Mentre uno studio del 2017 ha rilevato che la mastectomia era associata a una sopravvivenza generale peggiore della lumpectomia tra le persone con angiosarcoma primitivo, un altro studio del 2017 pubblicato nel New England Journal of Medicine suggerisce che la mastectomia con ampia escissione locale è spesso il trattamento di scelta con angiosarcoma secondario.A differenza dei tumori epiteliali della mammella, di solito non viene eseguita una dissezione del linfonodo sentinella o una dissezione linfonodale ascellare, poiché questi tumori hanno una probabilità molto minore di diffondersi ai linfonodi regionali.
Inoltre, a differenza della maggior parte dei tumori al seno, il trattamento dopo l'intervento chirurgico per ridurre il rischio di recidiva (terapia adiuvante) non sembra essere efficace.
Chemioterapia
A differenza della maggior parte dei tumori al seno che si verificano nelle cellule epiteliali, gli angiosarcomi della mammella spesso non rispondono alla chemioterapia. Detto questo, per alcune persone, a seconda delle caratteristiche del tumore, può essere utile.Radioterapia
Come con la chemioterapia, alcune persone possono ricevere radioterapia in base alle caratteristiche del tumore. In media, tuttavia, le radiazioni non sembrano avere alcun beneficio in termini di sopravvivenza per le persone con angiosarcoma primario ed è associata a una minore sopravvivenza nelle persone con angiosarcoma secondario.Test clinici
Fortunatamente, gli studi stanno esaminando terapie sistemiche (terapie che trattano un cancro in qualsiasi parte del corpo) per angiosarcoma.Un trattamento con note di studio del 2018 con gli inibitori del VEGF sembra promettente. Gli inibitori del VEGF sono un tipo di terapia mirata mirata a specifiche anomalie molecolari coinvolte nella crescita del cancro e, in generale, hanno meno effetti collaterali della chemioterapia.
Altri trattamenti, come un tipo di immunoterapia nota come interleuchina-2, terapie anti-aniogenesi (come Avastin) e ipertermia (usando il calore per uccidere il cancro) sono in fase di studio in studi clinici.
Mentre la radioterapia non è di solito efficace, viene anche valutato l'uso della radioterapia iperfrazionata per vedere se può essere utile per ridurre le recidive.
L'importanza delle sperimentazioni cliniche
La tua squadra di cura
Per le persone a cui è stato diagnosticato un angiosaroma, la ricerca di un trattamento (o una seconda opinione) in un importante centro oncologico potrebbe migliorare i risultati.Uno studio del 2018 nel British Journal of Surgery ha rilevato che le donne con angiosarcomi secondari della mammella che erano state indirizzate per un trattamento specialistico (con un team multidisciplinare che gestiva i sarcomi) presentavano un tasso di recidiva più basso e una sopravvivenza migliorata per malattia specifica.
I più grandi centri di cancro, in particolare i centri designati dal National Cancer Institute, hanno più probabilità di avere oncologi specializzati in sarcomi e hanno esperienza nel trattamento di persone con questa forma non comune di cancro al seno.
Prognosi
Mentre gli angiosarcomi sono solitamente tumori aggressivi, ognuno è diverso, e la prognosi dipenderà dallo stadio in cui viene diagnosticata, da quanto si è diffuso al momento della diagnosi e da quanto aggressivamente viene trattato.I tassi di sopravvivenza variano significativamente tra gli studi, ma sono migliori quando il tumore può essere rimosso chirurgicamente.
Una parola da Verywell
Affrontare un tipo non comune di cancro al seno può essere difficile, come meno è noto e ci sono meno sopravvissuti in giro per parlare. Fortunatamente, le community di supporto online ora consentono alle persone con tumori rari e rari di comunicare con altri che affrontano un simile viaggio in tutto il mondo.Come con qualsiasi tumore, è importante conoscere il cancro ed essere il proprio avvocato, ma è ancora più importante con tumori non comuni. E con meno specialisti disponibili che hanno esperienza nel trattamento della malattia, potrebbe essere necessario individuare e recarsi in un centro oncologico ad alto volume per ottenere la migliore assistenza con gli ultimi trattamenti e studi clinici.
Come difendere te stesso come un paziente malato di cancro
