Comprendere la neuropatia periferica

La neuropatia periferica è una condizione medica causata da danni al sistema nervoso periferico, la vasta rete di comunicazioni che trasmette informazioni dal cervello e dal midollo spinale (cioè il sistema nervoso centrale) a tutte le altre parti del corpo. I nervi periferici inviano anche informazioni sensoriali al cervello e al midollo spinale, come un messaggio che i piedi sono freddi o un dito è bruciato.

Panoramica

I danni al sistema nervoso periferico interferiscono con queste connessioni e comunicazioni. Come la statica su una linea telefonica, la neuropatia periferica distorce e talvolta interrompe i messaggi tra il cervello e il resto del corpo. Poiché ogni nervo periferico ha una funzione altamente specializzata in una parte specifica del corpo, può verificarsi una vasta gamma di sintomi quando i nervi sono danneggiati.
Alcune persone potrebbero sperimentare:

• Intorpidimento temporaneo
• Formicolio
• Sensazioni di pizzicore (parestesia)
• Sensibilità al tatto o debolezza muscolare.

Altri possono soffrire di sintomi più estremi, tra cui:

• Dolore bruciante (specialmente di notte)
• Atrofia muscolare
• Paralisi
• Disfunzione di organi o ghiandole

In alcune persone, la neuropatia periferica può influenzare la capacità di:

• Digest food facilmente
• Mantenere i livelli di sicurezza della pressione sanguigna
• Sudare normalmente
• Sperimenta la normale funzione sessuale

Nei casi più estremi, la respirazione può diventare difficile o si può verificare un guasto dell'organo.

Le forme

Alcune forme di neuropatia implicano danni a un solo nervo e sono chiamate mononeuropatie. Più spesso, sono colpiti i nervi multipli che interessano tutti gli arti, chiamati polineuropatia. Occasionalmente, sono colpiti due o più nervi isolati in aree separate del corpo, denominati mononeuritis multiplex.
Nelle neuropatie acute, come la sindrome di Guillain-Barré (nota anche come neuropatia infiammatoria demielinizzante acuta), i sintomi compaiono improvvisamente, progrediscono rapidamente e si risolvono lentamente man mano che i nervi danneggiati guariscono.
Nelle neuropatie croniche, i sintomi iniziano sottilmente e progrediscono lentamente. Alcune persone possono avere periodi di sollievo seguiti da ricaduta. Altri possono raggiungere uno stadio di plateau in cui i sintomi rimangono gli stessi per molti mesi o anni. Alcune neuropatie croniche peggiorano nel tempo, ma poche forme si dimostrano fatali se non complicate da altre malattie. Occasionalmente la neuropatia è un sintomo di un altro disturbo.
Nelle forme più comuni di polineuropatia, le fibre nervose (singole cellule che compongono il nervo) sono più distanti dal cervello e il malfunzionamento del midollo spinale. Il dolore e altri sintomi appaiono spesso simmetricamente, ad esempio in entrambi i piedi seguiti da una progressione graduale su entrambe le gambe. Quindi, le dita, le mani e le braccia possono essere colpite e i sintomi possono progredire nella parte centrale del corpo. Molte persone con neuropatia diabetica sperimentano questo modello di danno del nervo ascendente.

Classifiche

Sono stati identificati oltre 100 tipi di neuropatia periferica, ciascuno con un insieme caratteristico di sintomi, un modello di sviluppo e una prognosi. La funzione e i sintomi compromessi dipendono dal tipo di nervi - motori, sensoriali o autonomi - che sono danneggiati:

• Nervi motori controlla i movimenti di tutti i muscoli sotto controllo cosciente, come quelli usati per camminare, afferrare le cose o parlare.
• Nervi sensoriali trasmettere informazioni su esperienze sensoriali, come la sensazione di un tocco leggero o il dolore derivante da un taglio.
• Nervi autonomi regolare le attività biologiche che le persone non controllano consapevolmente, come respirare, digerire il cibo e le funzioni del cuore e della ghiandola.

Anche se alcune neuropatie possono interessare tutti e tre i tipi di nervi, altre riguardano principalmente uno o due tipi. Pertanto, nel descrivere le condizioni di un paziente, i medici possono usare termini come:

• Prevalentemente neuropatia motoria
• Neuropatia sensitiva prevalentemente
• Neuropatia sensoriale-motoria
• Neuropatia autonomica

Sintomi

I sintomi della neuropatia periferica sono correlati al tipo di nervo che è interessato e possono essere osservati per un periodo di giorni, settimane o persino anni. La debolezza muscolare è il sintomo più comune dei danni ai nervi motori. Altri sintomi possono includere:

• Crampi e fascicolazioni dolorose (contrazioni muscolari incontrollate visibili sotto la pelle)
• Perdita muscolare
• Degenerazione ossea
• Cambiamenti nella pelle, nei capelli e nelle unghie

I cambiamenti degenerativi più generali possono anche derivare dalla perdita di fibre nervose sensoriali o autonomiche. Il danno dei nervi sensoriali causa una gamma più complessa di sintomi perché i nervi sensoriali hanno una gamma di funzioni più ampia e altamente specializzata.

Fibre sensoriali più grandi

Le fibre sensoriali più grandi racchiuse nella mielina (una proteina grassa che riveste e isola molti nervi) registrano vibrazione, tocco leggero e senso di posizione. Il danno alle grandi fibre sensoriali diminuisce la capacità di sentire vibrazioni e tatto, provocando un senso generale di intorpidimento, specialmente nelle mani e nei piedi.
Le persone possono sentirsi come se indossassero guanti e calze anche quando non lo sono. Molti pazienti non possono riconoscere toccando le forme di piccoli oggetti o distinguere tra forme diverse. Questo danno alle fibre sensoriali può contribuire alla perdita dei riflessi (come il danno ai nervi motori). La perdita di senso della posizione spesso rende le persone incapaci di coordinare movimenti complessi come i pulsanti a piedi o di fissaggio o mantenere l'equilibrio quando gli occhi sono chiusi.
Il dolore neuropatico è difficile da controllare e può seriamente influire sul benessere emotivo e sulla qualità generale della vita. Il dolore neuropatico è spesso peggiore durante la notte, interrompendo seriamente il sonno e aumentando il carico emotivo dei danni ai nervi sensoriali.

Fibre sensoriali più piccole

Le fibre sensoriali più piccole hanno guaine mieliniche ridotte o assenti e sono responsabili della trasmissione del dolore e delle sensazioni termiche. Il danno a queste fibre può interferire con la capacità di sentire dolore o cambiamenti di temperatura.
Le persone potrebbero non avvertire di essere state ferite da un taglio o che una ferita si sta infettando. Altri potrebbero non rilevare dolori che avvertono di un infarto imminente o di altre condizioni acute. (La perdita di sensibilità al dolore è un problema particolarmente grave per le persone con diabete, che contribuisce all'alto tasso di amputazione degli arti inferiori tra questa popolazione).
I recettori del dolore nella pelle possono anche diventare ipersensibili, in modo che le persone possano provare dolore severo (allodinia) da stimoli normalmente indolori (ad esempio, alcuni possono provare dolore da lenzuola avvolte leggermente sul corpo).

Danno nervoso autonomo

I sintomi del danno del nervo autonomo sono diversi e dipendono da quali organi o ghiandole sono colpiti. La neuropatia autonomica (disfunzione del nervo autonomo) può diventare pericolosa per la vita e può richiedere cure mediche di emergenza nei casi in cui la respirazione diventa compromessa o quando il cuore inizia a battere irregolarmente. I sintomi comuni del danno del nervo autonomo possono includere:

• Incapacità di sudare normalmente (che può causare intolleranza al calore)
• Una perdita di controllo della vescica (che può causare infezione o incontinenza)
• Incapacità di controllare i muscoli che espandono o contraggono i vasi sanguigni per mantenere livelli di pressione sanguigna sicuri.

Una perdita di controllo sulla pressione del sangue può causare vertigini, stordimento o anche svenimenti quando una persona si muove improvvisamente da una posizione seduta a una posizione eretta (una condizione nota come ipotensione posturale o ortostatica).
I sintomi gastrointestinali frequentemente accompagnano la neuropatia autonomica. I nervi che controllano le contrazioni muscolari intestinali spesso si guastano, causando diarrea, stitichezza o incontinenza. Molte persone hanno anche problemi a mangiare o deglutire se alcuni nervi autonomici ne sono affetti.

Le cause

La neuropatia periferica può essere acquisita o ereditata. Le cause della neuropatia periferica acquisita includono:

• Lesioni fisiche (trauma) a un nervo
• tumori
• tossine
• Risposte autoimmuni
• Carenze nutrizionali
• Alcolismo
• Patologie vascolari e metaboliche

Le neuropatie periferiche acquisite sono raggruppate in tre grandi categorie:

• Quelli causati dalla malattia sistemica
• Quelli causati da traumi da agenti esterni
• Quelli causati da infezioni o malattie autoimmuni che interessano il tessuto nervoso

Un esempio di neuropatia periferica acquisita è la nevralgia del trigemino (noto anche come tic douloureux), in cui il danno al nervo trigemino (il grande nervo della testa e del viso) causa attacchi episodici di dolore lancinante simile a un fulmine su un lato del viso.
In alcuni casi, la causa è una precedente infezione virale, pressione sul nervo da un tumore o vaso sanguigno gonfio, o, raramente, sclerosi multipla.
In molti casi, tuttavia, una causa specifica non può essere identificata. I medici di solito si riferiscono a neuropatie senza causa nota come neuropatie idiopatiche.
Ferita fisica: La lesione fisica (trauma) è la causa più comune di lesione a un nervo. Lesioni o traumi improvvisi, da:

• Incidenti automobilistici
• Scivola e cade
• Infortuni sportivi

La lesione traumatica può causare la rottura parziale o totale dei muscoli, schiacciati, compressi o stirati, talvolta con tanta forza da essere parzialmente o completamente staccati dal midollo spinale. Anche i traumi meno drammatici possono causare gravi danni ai nervi. Le ossa fratturate o lussate possono esercitare una pressione dannosa sui nervi vicini e i dischi scivolati tra le vertebre possono comprimere le fibre nervose dove emergono dal midollo spinale.
Malattie sistemiche: Le malattie sistemiche, inclusi molti disturbi che colpiscono l'intero corpo, spesso causano neuropatie metaboliche. Questi disturbi possono includere disturbi metabolici ed endocrini. I tessuti nervosi sono altamente vulnerabili ai danni causati da malattie che compromettono la capacità dell'organismo di trasformare i nutrienti in energia, elaborare i rifiuti prodotti o produrre le sostanze che costituiscono il tessuto vivente.
Diabete: Il diabete mellito, caratterizzato da livelli cronici elevati di glucosio nel sangue, è una delle principali cause di neuropatia periferica negli Stati Uniti. Circa il 60-70% delle persone con diabete presenta forme lievi o gravi di danno al sistema nervoso.
Malattie renali e epatiche: I disturbi renali possono portare a quantità anormalmente elevate di sostanze tossiche nel sangue che possono danneggiare gravemente il tessuto nervoso. La maggioranza dei pazienti che necessitano di dialisi a causa di insufficienza renale sviluppa polineuropatia. Alcune malattie del fegato portano anche a neuropatie a causa di squilibri chimici.
ormoni: Gli squilibri ormonali possono disturbare i normali processi metabolici e causare neuropatie. Ad esempio, una sottoproduzione di ormoni tiroidei rallenta il metabolismo, portando a ritenzione di liquidi e tessuti gonfiati che possono esercitare una pressione sui nervi periferici.
La sovrapproduzione dell'ormone della crescita può portare ad acromegalia, una condizione caratterizzata dall'anormale allargamento di molte parti dello scheletro, incluse le articolazioni. I nervi che attraversano queste articolazioni colpite spesso rimangono intrappolati.
Carenze vitaminiche e alcolismo: Le carenze vitaminiche e l'alcolismo possono causare danni diffusi al tessuto nervoso. Le vitamine E, B1, B6, B12 e niacina sono essenziali per una sana funzionalità nervosa. La carenza di tiamina, in particolare, è comune tra le persone con alcolismo perché spesso hanno anche cattive abitudini alimentari. La carenza di tiamina può causare una neuropatia dolorosa delle estremità.
Alcuni ricercatori ritengono che un consumo eccessivo di alcol possa, di per sé, contribuire direttamente al danno nervoso, una condizione nota come neuropatia alcolica.
Danni vascolari e malattie del sangue: Il danno vascolare e le malattie del sangue possono diminuire l'apporto di ossigeno ai nervi periferici e portare rapidamente a gravi danni o morte dei tessuti nervosi, proprio come un'improvvisa mancanza di ossigeno al cervello può causare un ictus. Il diabete spesso causa danni ai vasi sanguigni.
Vari tipi di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) spesso inducono le pareti dei vasi a indurirsi, ispessirsi e sviluppare tessuto cicatriziale, diminuendone il diametro e impedendo il flusso sanguigno. Questa categoria di danno nervoso (chiamata mononeuropatia multiplex o multifone mononeuropatia) è quando i nervi isolati in diverse aree sono danneggiati.
Disturbi del tessuto connettivo e infiammazione cronica: I disturbi del tessuto connettivo e l'infiammazione cronica causano danni ai nervi diretti e indiretti. Quando gli strati multipli di tessuto protettivo che circondano i nervi si infiammano, l'infiammazione può diffondersi direttamente nelle fibre nervose.
L'infiammazione cronica porta anche alla progressiva distruzione del tessuto connettivo, rendendo le fibre nervose più vulnerabili alle lesioni da compressione e alle infezioni. Le articolazioni possono diventare infiammate e gonfie e intrappolare i nervi, causando dolore.
Cancro e tumori: Tumori e tumori benigni possono infiltrarsi o esercitare una pressione dannosa sulle fibre nervose. I tumori possono anche sorgere direttamente dalle cellule dei tessuti nervosi. La polineuropatia diffusa è spesso associata alle neurofibromatosi, malattie genetiche in cui tumori benigni crescono sul tessuto nervoso. Neuromi, masse benigne di tessuto nervoso troppo cresciuto che possono svilupparsi dopo qualsiasi lesione penetrante che recide fibre nervose, generano segnali dolorosi molto intensi e talvolta inghiottono i nervi vicini, causando ulteriori danni e dolore ancora maggiore.
La formazione del neuroma può essere un elemento di una condizione di dolore neuropatico più diffusa chiamata sindrome da dolore regionale complesso o sindrome da distrofia simpatica riflessa, che può essere causata da lesioni traumatiche o traumi chirurgici.
Sindromi paraneoplastiche, un gruppo di rare malattie degenerative che sono innescate dalla risposta del sistema immunitario di una persona a un tumore canceroso, possono anche causare indirettamente un danno nervoso diffuso.
Stress ripetitivo: Lo stress ripetitivo porta spesso a neuropatie intrappolate, una categoria speciale di lesioni da compressione. Il danno cumulativo può derivare da attività ripetitive, energiche e scomode che richiedono la flessione di qualsiasi gruppo di articolazioni per periodi prolungati. L'irritazione che ne deriva può causare l'infiammazione e il rigonfiamento dei legamenti, dei tendini e dei muscoli, costringendo gli stretti passaggi attraverso i quali passano alcuni nervi. Queste lesioni diventano più frequenti durante la gravidanza, probabilmente perché l'aumento di peso e la ritenzione idrica costringono anche i passaggi nervosi.
tossine: Le tossine possono anche causare danni ai nervi periferici. Le persone esposte a metalli pesanti (arsenico, piombo, mercurio, tallio), droghe industriali o tossine ambientali sviluppano frequentemente neuropatia.
Alcuni farmaci antitumorali, anticonvulsivanti, agenti antivirali e antibiotici hanno effetti collaterali che possono causare la neuropatia secondaria ai farmaci, limitando così il loro uso a lungo termine.
Infezioni e disturbi autoimmuni: Infezioni e malattie autoimmuni possono causare neuropatia periferica. I virus e i batteri che possono attaccare i tessuti nervosi includono:

• Herpes varicella-zoster (fuoco di Sant'Antonio)
• Virus Epstein-Barr
• Cytomegalovirus (CMV)
• Herpes simplex

Questi virus danneggiano gravemente i nervi sensoriali, causando attacchi di dolore acuto simile a un fulmine. La nevralgia post-erpetica si verifica spesso dopo un attacco di fuoco di Sant'Antonio e può essere particolarmente dolorosa.
Il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), che causa l'AIDS, provoca anche danni estesi al sistema nervoso centrale e periferico. Il virus può causare diverse forme di neuropatia, ciascuna fortemente associata a uno specifico stadio di malattia da immunodeficienza attiva. Una polineuropatia rapidamente progressiva e dolorosa che colpisce i piedi e le mani può essere il primo segno clinico di infezione da HIV.
Malattie batteriche come la malattia di Lyme, la difterite e la lebbra sono caratterizzate da un esteso danno ai nervi periferici.

• La difterite e la lebbra negli Stati Uniti sono rare.
• La malattia di Lyme è in aumento. La malattia di Lyme può causare una vasta gamma di disturbi neuropatici che possono svilupparsi settimane, mesi o anni dopo la puntura della zecca se la malattia non viene curata.

Le infezioni virali e batteriche possono anche causare danni ai nervi indiretti provocando condizioni chiamate disordini autoimmuni, in cui cellule specializzate e anticorpi del sistema immunitario attaccano i tessuti del corpo. Questi attacchi in genere causano la distruzione della guaina mielinica o dell'assone del nervo.
Alcune neuropatie sono causate da infiammazioni derivanti da attività del sistema immunitario piuttosto che da danni diretti da parte di organismi infettivi.
Le neuropatie infiammatorie possono svilupparsi rapidamente o lentamente, e le forme croniche possono mostrare uno schema di remissione alternata e recidiva.

• Sindrome di Guillain Barre (neuropatia demielinizzante infiammatoria acuta) può danneggiare le fibre nervose motorie, sensoriali e autonomiche. La maggior parte delle persone guarisce da questa sindrome, sebbene i casi gravi possano essere pericolosi per la vita.
• Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è generalmente meno pericoloso, di solito danneggia i nervi sensoriali e motori, lasciando intatti i nervi autonomi.
• Neuropatia motoria multifocale è una forma di neuropatia infiammatoria che colpisce esclusivamente i nervi motori; può essere cronico o acuto.

Neuropatie ereditate: Le neuropatie periferiche ereditarie sono causate da errori innati nel codice genetico o da nuove mutazioni genetiche.

• Alcuni errori genetici portano a neuropatie lievi con sintomi che iniziano nella prima età adulta e comportano una ridotta compromissione.
• Le neuropatie ereditarie più gravi compaiono spesso nell'infanzia o nell'infanzia.

Le neuropatie ereditarie più comuni sono un gruppo di disturbi definiti collettivamente come malattia di Charcot-Marie-Tooth (derivanti da difetti nei geni responsabili della produzione di neuroni o della guaina mielinica). I sintomi includono:

• Estremamente indebolimento e deperimento dei muscoli della parte inferiore delle gambe e dei piedi
• Anomalie dell'andatura
• Perdita di riflessi tendinei
• Intorpidimento degli arti inferiori

Trattamento

Attualmente non esistono trattamenti medici in grado di curare la neuropatia periferica ereditaria. Tuttavia, ci sono terapie per molte altre forme. Ecco i punti chiave per il trattamento della neuropatia periferica.

• Qualsiasi condizione sottostante viene solitamente trattata per prima, seguita da un trattamento sintomatico.
• I nervi periferici hanno la capacità di rigenerarsi, purché la cellula nervosa stessa non sia stata uccisa.
• I sintomi spesso possono essere controllati e l'eliminazione delle cause di specifiche forme di neuropatia spesso può prevenire nuovi danni.
• Cambiamenti positivi e abitudini sane spesso creano condizioni che favoriscono la rigenerazione dei nervi.
• Il trattamento tempestivo delle lesioni può aiutare a prevenire danni permanenti.

In generale, il trattamento della neuropatia periferica comporta l'adozione di abitudini sane per ridurre gli effetti fisici ed emotivi, come ad esempio:

• Mantenere un peso ottimale
• Evitare l'esposizione a tossine
• Seguendo un programma di esercizi sotto la supervisione di un medico
• Mangiare una dieta equilibrata
• Correggere le carenze vitaminiche
• Limitare o evitare il consumo di alcol

Altri trattamenti per la neuropatia periferica includono:

• Esercizio: forme attive e passive di esercizio fisico possono ridurre i crampi, migliorare la forza muscolare e prevenire lo spreco muscolare negli arti paralizzati.
• Dieta e Nutrizione: varie strategie dietetiche possono migliorare i sintomi gastrointestinali.
• Smettere di fumare: smettere di fumare è particolarmente importante perché il fumo costringe i vasi sanguigni a fornire i nutrienti ai nervi periferici e può peggiorare i sintomi neuropatici.
• Abilità di auto-cura: abilità di auto-cura, come la cura meticolosa del piede e un attento trattamento delle ferite nelle persone con diabete e altre persone con ridotta capacità di provare dolore, possono alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Malattie sistemiche

Le malattie sistemiche richiedono spesso trattamenti più complessi. È stato dimostrato che il controllo rigoroso dei livelli di glucosio nel sangue riduce i sintomi neuropatici e aiuta le persone con neuropatia diabetica a evitare ulteriori danni ai nervi.
Le condizioni infiammatorie e autoimmuni che portano alla neuropatia possono essere controllate in diversi modi, inclusi i farmaci immunosoppressivi come:

• prednisone
• Ciclosporina (Neoral, Sandimmune)
• Imuran (Azatioprina)

plasmaferesi: La plasmaferesi - una procedura in cui il sangue viene rimosso, purificato dalle cellule del sistema immunitario e dagli anticorpi, e quindi riportato nel corpo - può limitare l'infiammazione o sopprimere l'attività del sistema immunitario. Alte dosi di immunoglobuline, proteine ​​che fungono da anticorpi, possono anche sopprimere l'attività anormale del sistema immunitario.
Sollievo dal dolore: Il dolore neuropatico è spesso difficile da controllare. Il dolore lieve a volte può essere alleviato dagli analgesici venduti over-the-counter. Diverse classi di farmaci si sono rivelate utili per molti pazienti affetti da forme più gravi di dolore neuropatico cronico. Questi includono:

• Mexiletina, un farmaco sviluppato per correggere i ritmi cardiaci irregolari (a volte associati a gravi effetti collaterali)
• Diversi farmaci antiepilettici inclusi Neurontin (gabapentin), Lyrica (pregabalin), fenitoina e carbamazepina
• Alcune classi di antidepressivi inclusi i triciclici come l'amitriptilina (Elavil, Endep)

Iniezioni di anestetici locali, come la lidocaina o cerotti topici contenenti lidocaina, possono alleviare il dolore più intrattabile.
Nei casi più gravi, i medici possono distruggere chirurgicamente i nervi; tuttavia, i risultati sono spesso temporanei e la procedura può portare a complicazioni.
Ausili: Ausili meccanici e altri dispositivi di assistenza possono aiutare a ridurre il dolore e ridurre l'impatto di una disabilità fisica.

• Le parentesi graffe di mani o piedi possono compensare la debolezza muscolare o alleviare la compressione dei nervi.
• Le scarpe ortopediche possono migliorare i disturbi dell'andatura e aiutare a prevenire lesioni ai piedi nelle persone con una perdita di sensibilità al dolore.
• La ventilazione meccanica può fornire un supporto vitale essenziale se la respirazione diventa gravemente compromessa.

Chirurgia: L'intervento chirurgico spesso può fornire un sollievo immediato dalle mononeuropatie causate da lesioni da compressione o intrappolamento.

• La riparazione di un disco scivolato può ridurre la pressione sui nervi in ​​cui emergono dal midollo spinale
• La rimozione di tumori benigni o maligni può anche alleviare la pressione dannosa sui nervi.
• L'intrappolamento nervoso spesso può essere corretto dal rilascio chirurgico di legamenti o tendini.