Malattia della mucca pazza negli esseri umani
Il pubblico ha buone ragioni per essere preoccupato per la trasmissione dell'ESB agli esseri umani. La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, come gli altri tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob, è una malattia neurologica in rapida progressione, sempre fatale. Ma la malattia è molto rara: da ottobre 1996 a marzo 2011, solo 175 casi di vCJD sono stati segnalati nel Regno Unito, 25 in Francia, 5 in Spagna, 4 in Irlanda, 3 ciascuno nei Paesi Bassi e negli Stati Uniti d'America ( USA), 2 ciascuno in Canada, Italia e Portogallo, e uno ciascuno in Giappone, Arabia Saudita e Taiwan.
I Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie (CDC) monitorano l'incidenza negli Stati Uniti di tutti i tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob.
Diversi tipi di malattie, sempre fatali
Non esiste una cura per la malattia di Creutzfeldt-Jakob, che può manifestarsi in una persona in tre modi:- Circa il 10-15% dei casi è ereditato, risultante da una mutazione genetica.
- La maggior parte dei casi sembra apparire sporadicamente, in qualcuno che non ha una storia familiare della malattia.
- Una piccola percentuale di casi si verifica attraverso l'infezione, attraverso il contatto con il tessuto cerebrale infetto. Ci sono casi documentati che si sono verificati come conseguenza involontaria di una procedura medica.
Prodotti a base di carne contaminata
Casi di variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob sembrano essere legati al consumo di prodotti bovini contaminati in Europa. La stessa malattia, quando si verifica nelle pecore, si chiama "scrapie". Si ritiene che i prodotti ovini infetti da scrapie siano stati utilizzati nell'alimentazione dei bovini, ed è così che il bestiame è stato infettato.Gli scienziati hanno scoperto che ciò che causa la BSE, la scrapie e le malattie di Creutzfeldt-Jakob non è un virus o un batterio come in altre malattie, ma un agente proteico chiamato prione. Il prione trasforma le normali proteine in quelle infettive e mortali.
Effetti sul cervello
Dal momento che la malattia di Creutzfeldt-Jakob colpisce il cervello, i sintomi che produce sono neurologici. Può iniziare in modo sottile con insonnia, depressione, confusione, cambiamenti nella personalità e nel comportamento, e problemi con la memoria, la coordinazione e la vista. Mentre progredisce, la persona sviluppa rapidamente demenza e movimenti involontari e irregolari chiamati mioclono.Nella fase finale della malattia, il paziente perde tutte le funzioni mentali e fisiche, cade in un coma e alla fine muore. Il decorso della malattia di solito dura un anno. La malattia colpisce generalmente persone di età compresa tra 50 e 75 anni, tuttavia, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob ha colpito le persone in età più giovane - anche adolescenti (le età hanno variato da 18 a 53 anni).
