Una panoramica dei disturbi piastrinici
I disturbi piastrinici possono essere inseriti in due grandi categorie: quelli relativi al numero di piastrine (il range normale per le piastrine è di 150.000 cellule a 450.000 cellule per microlitro) e quelli relativi alla funzione piastrinica.
trombocitopenia, che si traduce in un numero di piastrine inferiore al normale, può svilupparsi se il midollo osseo non è in grado di produrre il numero normale di piastrine o se le piastrine vengono distrutte dopo essere state prodotte.
trombocitosi, che si traduce in una conta piastrinica superiore al normale, può essere una reazione ad un altro problema medico o perché il midollo osseo produce troppe cellule. I disturbi della funzione piastrinica variano notevolmente nella gravità e possono avere una conta piastrinica normale o trombocitopenia a seconda del tipo.
I numeri piastrinici normali non sono influenzati dall'età o dal sesso come i globuli rossi o l'emoglobina.
Tipi comuni di disturbi piastrinici
- Trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa in cui il midollo osseo produce troppe piastrine, aumentando il rischio di sviluppare coaguli di sangue.
- Trombocitopenia immune è un disturbo in cui il corpo produce anticorpi alle proprie piastrine. Il corpo attacca e distrugge in modo errato le piastrine, spesso con trombocitopenia grave con e senza sanguinamento. Nei bambini, questo è spesso un processo transitorio, ma di solito è una condizione cronica negli adulti.
- Disturbi correlati a MYH9 sono un gruppo di disturbi della funzione piastrinica. Questi disturbi sono ereditari (tramandati in famiglie) e possono essere associati a perdita dell'udito e / o disfunzione renale.
- Trombocitopenia alloimmune neonatale (NAIT) si verifica durante la gravidanza o poco dopo la nascita. In questa forma di trombocitopenia, c'è una discrepanza tra le piastrine di una madre e quelle del suo bambino in via di sviluppo. Gli anticorpi della madre distruggono le piastrine del bambino, che possono causare sanguinamento significativo.
- La trombocitosi (o conta piastrinica elevata) può verificarsi dopo splenectomia (rimozione chirurgica della milza), recente infezione o anemia sideropenica. Questo è chiamato trombocitosi reattiva o secondaria. Questo è generalmente transitorio e migliora con il trattamento della causa primaria.
- Trombocitopenia megacariocitica congenita (CAMT) è un disordine raro, congenito (nel senso che sei nato con esso) in cui il midollo osseo non può produrre normalmente piastrine.
Sintomi di disturbi piastrinici
I sintomi dei disordini piastrinici variano ampiamente come le diagnosi. Sono dipendenti dalla conta piastrinica e dalla funzione delle piastrine.Disturbi con trombocitopenia o correlati alla funzione piastrinica di solito presente con sintomi emorragici come:
- nosebleeds
- Sanguinamento delle gengive
- Eccessivo sanguinamento mestruale (menorragia)
- Sanguinamento prolungato dopo un infortunio o un intervento chirurgico
- Mal di testa
- La visione cambia
- Dolore al petto
Diagnosi dei disturbi piastrinici
Il test di screening più comune per i disturbi piastrinici è a emocromo completo (CBC). Questo semplice esame del sangue include informazioni su tutte le cellule del sangue, compreso il numero delle piastrine.Il medico può richiedere che le piastrine vengano esaminate al microscopio; questo è chiamato a striscio di sangue. Ciò consentirà al medico di determinare se le piastrine hanno la dimensione normale o meno. Molti dei disordini ereditari della funzione piastrinica provocano piastrine più grandi del normale, che possono essere viste sullo striscio di sangue. Altri potrebbero mancare componenti chiave delle piastrine, chiamati granuli.
I disturbi della funzione piastrinica possono avere un numero normale di piastrine. Questi disturbi sono comunemente elaborati in modo simile ad altri disturbi emorragici come l'emofilia. Test di screening, comunemente chiamati studi di coagulazione, (come il tempo di protrombina, o PT, e il tempo parziale di tromboplastina, o PTT) sono normali. La diagnosi dei disordini della funzionalità piastrinica può richiedere test specifici quali il tempo di sanguinamento, l'analisi della funzionalità piastrinica, il test di aggregazione piastrinica e / o la microscopia elettronica delle piastrine.
Se vi sono preoccupazioni sul fatto che il midollo osseo non funzioni correttamente, a biopsia del midollo osseo potrebbe essere richiesto come parte del work-up.
Trattamento dei disturbi piastrinici
Anche il trattamento per i disturbi piastrinici è vario ed è determinato dalla diagnosi specifica. Alcuni disturbi piastrinici possono non richiedere alcun trattamento specifico, mentre altri possono richiedere solo il trattamento durante eventi acuti come il sanguinamento.- Trasfusioni di piastrine può essere usato se hai un sanguinamento grave. Le trasfusioni di piastrine possono essere utilizzate per i disturbi della funzione piastrinica (indipendentemente dalla conta piastrinica) e per la maggior parte dei disturbi piastrinici con trombocitopenia.
- steroidi come il prednisone può essere usato nei disordini piastrinici immuno-correlati, come la ITP.
- Immunoglobulina endovenosa (IVIG) è comunemente usato nei disordini piastrinici immuno-correlati, come ITP e NAIT.
- Aspirina riduce la funzione delle piastrine e può essere utilizzato per prevenire la formazione di coaguli di sangue nella trombocitemia essenziale.
- Farmaci anti-fibrinolitici sono farmaci usati per aiutare a stabilizzare i coaguli in particolare sulle superfici umide della mucosa (bocca, naso, utero, ecc.) Questi farmaci sono comunemente usati in queste condizioni per sanguinamento dal naso, sanguinamento delle gengive e menorragia. Possono anche essere utilizzati dopo procedure chirurgiche per prevenire il sanguinamento.
