Cause, tipi e trattamento dello scleroderma
Le cause
La ragione per cui il corpo attacca le proprie cellule in questa malattia autoimmune non è nota. I ricercatori non credono che lo sclerodermia sia ereditato, ma gli individui di famiglie con una storia o altre malattie reumatiche potrebbero essere più inclini a svilupparlo.In alcuni casi, lo scleroderma è stato collegato all'esposizione a determinati prodotti chimici o inquinanti, in altre parole a fattori ambientali.
Prevalenza
Lo scleroderma colpisce tra le 75.000 e le 100.000 persone negli Stati Uniti. Secondo l'American College of Rheumatology, ogni anno vengono diagnosticati da 12 a 20 nuovi casi di sclerodermia per milione negli Stati Uniti. Circa un terzo di questi individui ha la sclerosi sistemica, che colpisce l'intero corpo.Chi Lo Ottiene?
Le donne tra i 30 ei 50 anni rappresentano il 75% dei casi di sclerodermia, ma anche uomini e bambini di qualsiasi fascia di età possono svilupparla. La condizione di solito si sviluppa tra i 25 ei 55 anni.Tipi di scleroderma
Esistono due ampi tipi di sclerodermia: localizzati e generalizzati (noti anche come sclerosi sistemica). Localizzato è limitato all'ispessimento e al rafforzamento della pelle, mentre i tipi generalizzati coinvolgono i vasi sanguigni e gli organi interni.- Scleroderma localizzato: La sclerodermia localizzata colpisce principalmente la pelle ed è ulteriormente suddivisa in morfea (macchie dure, ovali sulla pelle) e lineare (una linea distinta di pelle ispessita e colorata in modo anomalo che colpisce spesso le braccia, le gambe o la fronte).
- Sclerosi sistemica: La sclerosi sistemica è divisa in sclerodermia limitata (insorgenza graduale, limitata a certe aree del corpo, può interessare organi interni più tardi) e sclerodermia diffusa (esordio improvviso, ispessimento copre un'area più ampia e può interessare gli organi interni). Lo scleroderma sinusoidale, che alcuni considerano una terza categoria di sclerosi sistemica, non influisce sulla pelle.
Sintomi comuni: CREST
Le persone con sclerosi sistemica possono avere sintomi che si adattano a un modello caratteristico, indicato come CREST:- Calcinosi (depositi di calcio nel tessuto connettivo)
- Fenomeno di Raynaud (piccoli vasi sanguigni a dita, dita dei piedi, naso e orecchie si restringono in risposta al freddo o all'ansia)
- Disfunzione esofagea (il muscolo nella parte inferiore dell'esofago non funziona bene)
- Sclerodattilia (pelle spessa, tesa, lucida sulle dita delle mani o dei piedi)
- Telangiectasie (piccole macchie rosse sulle mani e sul viso)
Diagnosi
Nessun singolo test serve come diagnosi definitiva per lo scleroderma. Una combinazione di risultati di esami fisici, esami del sangue e test che possono valutare i problemi con gli organi del corpo aiutano a diagnosticare lo scleroderma. La maggior parte delle persone con sclerodermia ha test positivi per gli anticorpi antinucleari. È necessaria una diagnosi corretta per individuare un trattamento corretto.Opzioni di trattamento
Non esiste una cura per lo scleroderma. Nessun farmaco può ancora arrestare l'ispessimento della pelle associato alla condizione, ma i farmaci sono prescritti per controllare i sintomi, che possono includere:- Fenomeno di Raynaud
- bruciore di stomaco
- alta pressione sanguigna
- malattia polmonare interstiziale
- ipertensione polmonare
- artrite
- debolezza muscolare
- problemi digestivi
- problemi ai reni
