Malattie reumatiche associate all'ipertensione arteriosa polmonare
L'ipertensione arteriosa polmonare è una condizione grave per la quale esistono trattamenti ma nessuna cura, secondo il National Heart, Lung e Blood Institute. L'ipertensione arteriosa polmonare secondaria può essere causata da o si verifica a causa di un'altra condizione secondaria.
Cause di ipertensione polmonare
L'ipertensione arteriosa polmonare (o l'ipertensione polmonare) è una condizione medica rara ma molto grave. Questo problema, non correlato all'aumento della pressione sanguigna sistemica (ipertensione), è causato da una perdita di volume polmonare e dalla perdita di flessibilità (elasticità) dell'arteria polmonare la cui funzione è quella di restituire il sangue ai polmoni per l'ossigenazione.
Malattie reumatiche associate all'ipertensione polmonare
L'ipertensione polmonare è associata a un certo numero di condizioni. Nei pazienti con cicatrici estese dei polmoni (fibrosi come nella sclerodermia e talvolta artrite reumatoide), diminuisce la capacità polmonare, pertanto il cuore deve aumentare la pressione necessaria a spingere il sangue attraverso l'arteria polmonare verso i polmoni. Altri pazienti sviluppano pressioni arteriose polmonari aumentate a causa del restringimento dell'arteria. Questo può essere visto in condizioni come lo scleroderma (spesso nella forma limitata chiamata CREST) o meno comunemente il lupus (lupus eritematoso sistemico). Recentemente questo tipo di ipertensione polmonare è stato trovato associato a farmaci dimagranti che non sono più sul mercato.
Sintomi
I sintomi di questa condizione includono mancanza di respiro e dolore al petto. La diagnosi può essere suggerita da un'ecografia non invasiva del cuore (ecocardiogramma). La cateterizzazione cardiaca (cateterizzazione cardiaca) che presenta alcuni rischi medici viene spesso eseguita per confermare la diagnosi.
Trattamento
In passato, c'era poco trattamento disponibile per questo problema che portava una prognosi infausta. Fortunatamente, ci sono terapie più recenti disponibili per aiutare i pazienti con le loro condizioni, tra cui:
- epoprostenolo (farmaco a breve durata d'azione che richiede infusione continua con una grande IV)
- treprostinil (somministrato mediante infusione sottocutanea continua)
- bosentan (dato per via orale)
- sildenafil (somministrato per via orale)
- iloprost (inalatorio)
Terapie aggiuntive includono ossigeno, fluidificanti del sangue, diuretici e riabilitazione cardiopolmonare. Se diagnosticato questo problema, è meglio vedere un medico polmonare che ha esperienza in questo disturbo.
