Diagnosi, chirurgia e recupero di ernie diaframmatiche congenite

Un'ernia diaframmatica congenita, o ernia Bochdalek, si verifica nel grembo materno e viene diagnosticata durante la gravidanza o in un neonato. Si verifica quando c'è una debolezza nel diaframma, il muscolo che divide la cavità toracica dalla cavità addominale. Oltre a separare gli organi del torace dagli organi dell'addome, il diaframma aiuta anche i polmoni a riempirsi di ossigeno. (Il movimento dell'area dello stomaco che vedi quando respiri è il movimento del diaframma.)
Una grave ernia diaframmatica può consentire a un intero organo o organi di scivolare nel petto, attraverso il foro o il difetto. Nella maggior parte dei casi, un'ernia diaframmatica è un'emergenza che richiede un intervento chirurgico immediato. Questo perché cuore e polmoni hanno difficoltà a riempire ea fornire ossigeno al corpo a causa dell'affollamento della cavità toracica. Un neonato con questo tipo di ernia può avere labbra che appaiono bluastre, a causa della mancanza di ossigeno.
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Cause e fattori di rischio

Cause di un'ernia diaframmatica congenita

Non c'è causa nota di un'ernia diaframmatica. La debolezza del muscolo è presente alla nascita, chiamata anche "difetto congenito". Non c'è modo di prevenire un'ernia diaframmatica, mentre si formano in utero, prima che il bambino nasca.

Chi è a rischio di un'ernia diaframmatica congenita?

Le ernie diaframmatiche avvengono in 1 su 2.000-5.000 nascite. Sembra esserci un legame genetico implicato con questo tipo di ernia, poiché un bambino potrebbe avere un maggiore rischio di avere questo tipo di ernia se un fratello o un genitore avesse la condizione. I ragazzi hanno un rischio leggermente più alto rispetto alle ragazze.
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Diagnosi

Un'ernia diaframmatica non ha l'aspetto di un rigonfiamento sotto la pelle come la maggior parte delle ernie. In molti casi, non ci sono segni visibili che un neonato abbia questo tipo di ernia. Sarà diagnosticato con un'ecografia prima della nascita del bambino, o dopo la nascita, quando l'addome si sente sospettosamente "vuoto" quando viene eseguito un esame fisico. In alcuni casi, l'ernia può essere scoperta quando i medici stanno cercando una spiegazione per la difficoltà respiratoria che sta vivendo un neonato.
Un'ernia diaframmatica si verifica più comunemente sul lato sinistro del bambino, rendendo così comune lo stomaco a scivolare attraverso il difetto. Nei casi lievi, in cui è coinvolto solo lo stomaco, il bambino può presentare solo sintomi di difficoltà di alimentazione e vomito.
I test possono essere ordinati per determinare quali organi sono interessati dal problema. Si può ordinare un ecocardiogramma per esaminare la funzione del cuore; una radiografia del torace, una TAC o una risonanza magnetica possono essere utilizzate per valutare organi aggiuntivi. Gli esami del sangue possono anche essere ordinati per determinare quanto ossigeno sta raggiungendo il sangue oltre al normale lavoro di laboratorio.

Segni di un'ernia diaframmatica

Una frequenza cardiaca accelerata (il cuore cerca più difficile di ottenere ossigeno al corpo)
Una rapida respirazione (i polmoni cercano più duramente di ottenere ossigeno al corpo)
Cianosi (labbra blu e letti delle unghie)
Problemi respiratori inspiegabili e gravi
La diagnosi di eccessivo liquido amniotico durante la gravidanza
La diagnosi di un polmone collassato
Un lato del petto è notevolmente più grande dell'altro
Gravi problemi a mangiare oa tenere il cibo giù
Una radiografia del torace mostra anomalie nel torace

Quando è un'ernia diaframmatica congenita un'emergenza?

Un'ernia diaframmatica può essere un'emergenza per molteplici motivi. Il bambino può avere grandi difficoltà a respirare, poiché gli organi extra nel torace rendono difficile l'espansione dei polmoni. Questo è vero anche per il cuore; può essere difficile per il cuore riempirsi di sangue a causa del riempimento eccessivo del torace.
Inoltre, vi è il rischio di strangolamento degli organi che stanno premendo sul torace, il che significa che gli organi che si sono trasferiti al petto sono stati privati del flusso sanguigno. Questo può causare la morte del tessuto e degli organi che si gonfiano attraverso l'ernia.
I bambini nati con ernie diaframmatiche sono generalmente curati in un reparto di terapia intensiva a causa delle gravi complicazioni che sono spesso presenti. Nonostante il fatto che i bambini nati con un'ernia diaframmatica siano gravemente malati, la chirurgia può ancora essere posticipata fino a quando la funzione polmonare non si è stabilizzata, in quanto ciò può migliorare le possibilità di sopravvivere all'intervento chirurgico.
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Chirurgia dell'ernia diaframmatica congenita

L'intervento di ernia diaframmatica viene in genere eseguita mediante anestesia generale e viene eseguita in regime ospedaliero. Può essere eseguito in modo emergente, immediatamente dopo la nascita del bambino, o non appena il bambino è abbastanza stabile da tollerare un intervento chirurgico. In alcuni casi, potrebbe essere necessario stabilizzare la respirazione o la funzione cardiaca del bambino prima di poter eseguire un intervento chirurgico. In circostanze molto rare, può essere presa in considerazione la chirurgia in utero, una procedura in cui la chirurgia viene eseguita sul feto mentre la madre è incinta. Il feto è quindi permesso di continuare a sviluppare mentre la gravidanza continua, anche se la gravidanza diventa ad alto rischio.
L'intervento chirurgico, eseguito su un neonato, viene eseguito da un chirurgo generale pediatrico, ma può richiedere l'assistenza di altri chirurghi, come il chirurgo acardiotoracico o uno specialista del colon-retto in casi gravi. A seconda degli organi interessati, chirurghi diversi o aggiuntivi con competenze diverse possono partecipare all'intervento.
L'intervento viene eseguito di solito con un approccio aperto utilizzando un'incisione standard appena sotto la gabbia toracica, piuttosto che il metodo laparoscopico meno invasivo. Ciò è dovuto alla gravità del problema combinato con le dimensioni molto ridotte del paziente.
L'intervento inizia con l'individuazione del difetto nel diaframma e il tessuto che ha spinto verso l'area del torace. Il tessuto e gli organi, se presenti, vengono rimessi nell'addome. Una volta che i tessuti sono tornati al loro posto, il foro nel diaframma è chiuso. Questo viene fatto per impedire ai tessuti addominali di migrare nuovamente nella cavità toracica. Se il difetto nel diaframma è molto grave, si può creare un diaframma da materiali sintetici.
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Recupero dall'intervento di ernia diaframmatica

La maggior parte dei pazienti di ernia è gravemente malata alla conclusione dell'intervento e sarà portata all'unità di terapia intensiva neonatale (NICU) per il recupero. Per i rari pazienti che riescono a respirare da soli poco dopo l'intervento, aspettati un bambino esigente che sia a disagio ea volte difficile da consolare.
Se i polmoni del bambino sono sottosviluppati o se i problemi respiratori persistono dopo l'intervento, può essere necessario un ventilatore durante il recupero. In alcuni casi gravi, il ventilatore non è abbastanza per fornire ossigeno adeguato al corpo. In questi casi è possibile utilizzare ECLS / ECMO (supporto vitale extracorporea / ossigenazione delle membrane extracorporee), una macchina che aiuta a ossigenare il sangue quando i polmoni e il cuore non sono in grado di farlo. Questo trattamento è usato solo nei pazienti più malati, quelli che morirebbero senza l'aggiunta di ossigeno al corpo.
Il periodo di tempo in cui il bambino trascorre in terapia intensiva dipende in gran parte da quanto grave sia stata l'ernia, se ci sono stati danni all'organo e quanto ben sviluppati sono gli organi.
Sfortunatamente, questa condizione è molto seria e alcuni bambini non tollerano l'intervento chirurgico. Altri bambini riescono a sottoporsi all'intervento chirurgico, ma la combinazione di chirurgia, organi sottosviluppati o danni agli organi si traduce in morte. Si stima che l'80% dei pazienti sopravviva all'intervento e al recupero.
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Conseguenze a lungo termine delle ernie diaframmatiche

Un'ernia diaframmatica può causare problemi prima che il bambino nasca. I polmoni e il cuore del bambino potrebbero non svilupparsi normalmente, a causa della pressione causata dal tessuto aggiuntivo nel petto. Anche il tessuto o gli organi che penetrano nel torace possono essere danneggiati o non riescono a svilupparsi correttamente a causa della mancanza di flusso sanguigno. Ciò può causare problemi respiratori in corso, problemi cardiaci e problemi nutrizionali.
Questi pazienti hanno spesso ritardi nello sviluppo, che possono diminuire nel tempo. In alcuni casi, la mancata crescita della diagnosi accompagna l'incapacità a lungo termine di ottenere abbastanza ossigeno dal corpo.
Ulteriori informazioni: All About Hernias