Vivere bene con la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
Tuttavia, le persone che hanno IPF hanno davvero molto da dire su quanto bene (o quanto male) faranno con questa condizione. Le persone che fanno il meglio con IPF sono più spesso quelle che svolgono un ruolo attivo nella gestione della propria condizione. Cercheranno di capire il più possibile sull'IPF e sui trattamenti disponibili e assumeranno un ruolo attivo nel decidere quali trattamenti sono più adatti a loro. Incorporeranno tutti i cambiamenti dello stile di vita che sono stati dimostrati per ridurre i sintomi e prolungare la sopravvivenza. E faranno in modo che loro ei loro medici tengano d'occhio la ricerca attiva e in corso che si sta svolgendo, mirata a sviluppare nuovi trattamenti efficaci per l'IPF.
Cosa dovresti sapere su IPF
L'IPF è causata da fibrosi anormale (cicatrizzazione) del tessuto polmonare. A causa di questa fibrosi, i polmoni diventano inefficienti nello scambio di gas tra l'aria negli alveoli (sacche d'aria) e il flusso sanguigno. Di conseguenza, l'ossigeno ha più difficoltà a entrare nel flusso sanguigno. Con il peggioramento della fibrosi, anche la dispnea e gli altri sintomi che l'IPF causano spesso.Le nostre idee sulla causa di questa progressiva fibrosi polmonare si sono evolute negli ultimi anni. Originariamente si riteneva che la cicatrizzazione polmonare fosse causata dall'infiammazione dei tessuti polmonari e il trattamento mirava a interferire con il processo infiammatorio con farmaci come steroidi, metotressato e ciclosporina. Tuttavia, questo tipo di trattamento non ha mai dimostrato di essere di grande beneficio.
Più recentemente, la maggior parte dei ricercatori è arrivata a credere che il problema principale nell'IPF è che il tessuto polmonare semplicemente guarisce in modo anomalo. Questa guarigione anormale e la conseguente fibrosi possono verificarsi in risposta a danni polmonari relativamente minori, anche al tipo di danno polmonare insignificante che si verifica con la vita normale.
Questo concetto di guarigione anormale in IPF è importante perché ha dato ai ricercatori un nuovo obiettivo per la terapia, vale a dire, trovare modi per interferire con il processo di guarigione anormale al fine di limitare la fibrosi. Mentre il processo di guarigione nel tessuto polmonare è incredibilmente complesso e coinvolge interazioni tra una serie di vari tipi di cellule e molecole, sono già stati fatti molti progressi o progressi.
Due nuovi farmaci sono già stati approvati grazie a questa nuova linea di ricerca (pirfenidone e nintedanib) e molti altri farmaci sono attualmente in fase di sviluppo e testati per il trattamento dell'IPF.
La cosa principale da tenere a mente è che c'è più motivo di ottimismo riguardo al trattamento per IPF di quanto non sia mai stato prima. E se si dispone di IPF, più si può fare per aiutare a rallentare la progressione della malattia, maggiori sono le possibilità di beneficiare eventualmente di nuove terapie che saranno probabilmente disponibili nei prossimi anni.
Cosa puoi fare se hai IPF
Vai a uno specialista.L'IPF può essere una malattia difficile da gestire per un medico. Perché è così complesso e perché la gestione ottimale di IPF spesso implica prendere decisioni criticamente importanti al momento giusto, le persone con IPF di solito ottengono i migliori risultati quando vengono curati da qualcuno che è abituato a trattare questa malattia. Quindi se hai IPF dovresti considerare seriamente di lavorare con uno specialista in medicina polmonare; meglio ancora, uno specialista polmonare che ha un interesse particolare in IPF.
Dovresti chiedere al tuo medico un rinvio a un tale specialista. Se hai difficoltà a trovare uno specialista polmonare, il sito web della Pulmonary Fibrosis Foundation può aiutarti a localizzare uno che è relativamente vicino alla tua casa.
Uno specialista sarà particolarmente utile nel decidere se dovresti ricevere i nuovi farmaci per IPF e quando il momento migliore sarebbe quello di avviarli. Inoltre, se il trapianto polmonare dovesse mai essere preso in considerazione, uno specialista polmonare sarà in grado di giudicare il momento ottimale per tale procedura e di guidarti attraverso il complesso processo per ottenerlo.
Uno specialista in pneumologia, specialmente uno con un interesse speciale per IPF, si terrà aggiornato sulle ultime ricerche nel trattamento dell'IPF e potrebbe anche essere in grado di raccomandare prove cliniche specifiche a cui partecipare, se è interessato. ClinicalTrials.gov può anche fornire questo tipo di informazioni per te.
Adottare misure per limitare ulteriori danni ai polmoni.
Ci sono molte cose che puoi fare da solo per aiutare a rallentare il progresso della fibrosi polmonare. Poiché sembra che l'IPF sia causata da un anormale processo di guarigione in risposta al danno polmonare, dovresti fare tutto il possibile per evitare danni polmonari prevenibili. Come minimo questi passaggi dovrebbero includere:
Smettere di fumare. Il fumo di tabacco è causa di costante irritazione e danni al tessuto polmonare. Le persone con IPF che hanno fumato, e in particolare quelli che continuano a fumare, hanno una prognosi significativamente peggiore rispetto ai non fumatori. È imperativo che tu non fumi e che anche chi vive con te non fumi. Se fumi, impara cosa puoi fare per smettere di fumare.
Farsi vaccinare. Dovresti fare tutto il possibile per evitare di contrarre la polmonite o altre infezioni polmonari. Ciò significa ottenere vaccini antinfluenzali annuali e vaccinarsi per la polmonite da pneumococco.
Considerare fermamente di essere trattato per GERD. La malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) è una causa frequente di bruciore di stomaco. Si scopre che il reflusso esofageo è abbastanza comune nelle persone con IPF. In molte di queste persone, il GERD non sta causando alcun sintomo evidente, ma sta ancora accadendo.
Durante questi eventi di reflusso (sia che essi producano sintomi o meno) una piccola quantità di acido gastrico normalmente entra nei polmoni, producendo ciò che (nelle persone senza IPF) è un danno polmonare banale e transitorio. In quelli con IPF, tuttavia, questo danno polmonare banale viene convertito in fibrosi polmonare aggravante. Per questo motivo, molti specialisti credono che quasi chiunque con IPF dovrebbe essere posto sul trattamento per GERD, se hanno sintomi di reflusso o meno. Dovresti almeno discutere questa opzione di trattamento con il tuo medico.
Ossigenoterapia. L'ossigeno supplementare è molto utile nelle persone con IPF e dovresti discutere questo trattamento con il tuo medico. Le persone con IPF di solito scoprono di essere in grado di eseguire più attività fisica se usano l'ossigeno durante lo sforzo. Con il progredire della malattia, l'ossigenoterapia continua può alleviare notevolmente i sintomi di dispnea a riposo. Inoltre, l'ossigenoterapia può aiutare a prevenire l'insorgenza di ipertensione polmonare, che si verifica comunemente in IPF.
Programma di riabilitazione polmonare. La partecipazione a un programma di riabilitazione polmonare, simile a quelli impiegati in persone con malattia polmonare ostruttiva cronica, è abbastanza utile nelle persone con IPF. Questi programmi includono esercizi di allenamento, tecniche di respirazione, supporto emotivo e consigli nutrizionali. Tutti questi aspetti della riabilitazione polmonare aiutano a ridurre i sintomi e migliorare la prognosi delle persone con IPF. Dovresti chiedere al tuo medico di segnalartene uno.
Dieta nutrizionale. Mantenere una nutrizione sufficiente è molto importante per migliorare il risultato, ma mangiare bene può essere una sfida se si dispone di IPF. Dovresti mirare a una dieta che includa molta frutta, verdura e carne magra. Mangiare pasti più piccoli e più frequenti è spesso più facile nelle persone con IPF che mangiare pasti più grandi. Un dietologo può essere molto utile per istruirti su come ottenere la nutrizione di cui hai bisogno.
Gruppi di supporto. Partecipare a un gruppo di supporto può essere molto utile. È utile sapere che ci sono altre persone là fuori che stanno vivendo gli stessi problemi che stai avendo. Interagire con loro e imparare come hanno affrontato (e aiutato gli altri a far fronte) può essere molto potente ed edificante. Il tuo specialista in pneumologia dovrebbe essere in grado di consigliare un gruppo di supporto locale. La Fondazione Fibrosi Polmonare può anche aiutarti a trovarne uno nella tua zona.
