Una panoramica della malattia di Perthes
Chiamata correttamente malattia di Legg-Calvé-Perthes (LCPD) questa condizione prende il nome dai medici che per primi descrissero la malattia nei primi anni del 1900, ma la condizione rimane ancora incompresa..
Il trattamento rimane controverso, a volte richiede un intervento chirurgico negli anni dell'infanzia, altre volte viene gestito con trattamenti non chirurgici. I bambini più piccoli spesso fanno meglio con il trattamento non chirurgico, mentre i bambini diagnosticati in età avanzata possono fare meglio con l'intervento chirurgico. La ricerca è in corso per determinare le cause, i fattori prognostici e il trattamento ideale della malattia di Perthes.
Sintomi
La malattia di Perthes tende a manifestarsi nei bambini di età compresa tra 5 e 8 anni. Può manifestarsi in un intervallo di età più ampio, ma emerge più comunemente in quegli anni dell'infanzia. La condizione è molto più comunemente osservata nei ragazzi, con un rapporto maschi-femmine di circa 5 a 1. Molti bambini con diagnosi di malattia di Perthes sono risultati scheletricamente immaturi rispetto agli altri bambini della loro età; spesso appaiono più giovani della loro età cronologica.La maggior parte dei bambini che hanno questa condizione svilupperà un lieve disagio all'anca o una zoppia che porta questa condizione all'attenzione del proprio medico. I segni più comuni della malattia di Perthes includono:
- Lieve disagio nell'articolazione dell'anca
- Zoppicando mentre si cammina
- Diminuzione della gamma di movimento dell'anca
I bambini che sviluppano la malattia di Perthes hanno un problema con l'osso e la cartilagine dell'articolazione dell'anca palla-e-presa. Nel tempo, c'è il deterioramento e la deformità della testa del femore, la sfera dell'articolazione. Altre condizioni possono anche causare deterioramento e deformità della testa del femore, e queste condizioni devono essere considerate come possibili diagnosi e malattia di Perthes. Alcune altre condizioni che possono imitare i segni della malattia includono l'anemia falciforme e il trattamento con corticosteroidi.
Le cause
La causa della malattia di Perthes non è ben compresa, e ci sono stati numerosi studi per indagare sulla fonte di questa condizione. C'è una questione di possibili mutazioni genetiche e disturbi della coagulazione del sangue che possono contribuire allo sviluppo della malattia di Perthes. Tuttavia, la causa rimane sconosciuta.Cos'è noto?
I bambini che sviluppano la malattia di Perthes hanno un'interruzione del rifornimento di sangue alla testa del femore, causando il deterioramento dell'osso e della cartilagine di questa parte dell'articolazione dell'anca. Essenzialmente, poiché l'afflusso di sangue è alterato, le cellule ossee si disintegrano, causando il deterioramento dell'articolazione dell'anca. La gravità della condizione dipende dall'entità del danno all'apporto di sangue della testa del femore. Nei casi più gravi, è coinvolta una maggior parte della testa del femore, portando a danni più estesi all'articolazione dell'anca.Diagnosi
La diagnosi della malattia di Perthes si basa sui risultati clinici sopra descritti, così come studi di imaging per valutare il grado di danno alla testa del femore. Non esiste un esame del sangue che possa diagnosticare la malattia di Perthes. La diagnosi di questa condizione viene effettuata dopo aver eliminato altre possibili cause di deterioramento dell'osso della testa del femore.I raggi X sono tipicamente ottenuti per valutare il grado di danno all'osso dell'articolazione dell'anca. Questi raggi X sono utilizzati per classificare l'estensione della malattia di Perthes. Mentre la classificazione della malattia di Perthes è in circolazione da molto tempo, l'utilità di questa classificazione nel guidare il trattamento e nell'offrire una prognosi è oggetto di controversie.
Inoltre, la risonanza magnetica viene utilizzata più comunemente per valutare i bambini che hanno la malattia di Perthes. Ancora una volta, l'utilità di questi test nel guidare le decisioni sul trattamento non è del tutto chiara. Mentre i test sono spesso fatti, ci sono prove limitate su quanto questi test offrano informazioni sui migliori trattamenti e prognosi.
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Trattamento
In generale, ci sono tre opzioni per il trattamento dei bambini con malattia di Perthes. La prima opzione è quella di trattare con la terapia fisica per affrontare le restrizioni in movimento e la debolezza dei muscoli che circondano l'anca. La seconda opzione è quella di utilizzare un tutore per immobilizzare l'articolazione dell'anca. La terza opzione è una procedura chirurgica per riallineare l'osso attorno all'articolazione dell'anca per cercare di rimuovere la pressione dalla parte interessata della testa del femore. Non ci sono farmaci, iniezioni o altri interventi farmacologici che hanno dimostrato di aiutare con questa condizione. In definitiva, l'obiettivo del trattamento è cercare di minimizzare il danno a lungo termine dell'articolazione dell'anca mentre la condizione si risolve spontaneamente.Il trattamento della malattia di Perthes è guidato meglio dall'età di insorgenza dei sintomi. I bambini di età inferiore a 6 anni sembrano fare meglio con i trattamenti non chirurgici. Tra i 6-8 anni, ci sono stati risultati simili con trattamenti sia chirurgici che non chirurgici. I risultati della chirurgia sembrano essere migliori se eseguiti poco dopo la diagnosi, piuttosto che dopo un tempo più lungo. I bambini di età superiore a 8 anni tendono ad avere risultati migliori con l'intervento chirurgico.
Determinare il momento migliore della chirurgia e quali i bambini trarranno maggior beneficio dall'intervento chirurgico sono soggetti di ricerca in corso. Anche con l'intervento chirurgico, i bambini che hanno la malattia di Perthes spesso sviluppano danni permanenti all'articolazione dell'anca. Questo è generalmente ben tollerato negli anni dell'adolescenza e dei giovani adulti. I giovani adulti che hanno avuto Perthes da bambino riprenderanno in genere tutte le normali attività senza problemi all'anca. Poiché queste persone invecchiano, la maggior parte svilupperà artrite nei loro anni '50, spesso richiedendo un intervento chirurgico di sostituzione dell'anca.
Una parola da Verywell
La malattia di Perthes è stata descritta più di 100 anni fa, ma rimane un po 'un mistero medico. La causa della malattia di Perthes non è chiara e il trattamento ideale rimane controverso. In generale, i bambini più piccoli fanno meglio con l'intervento non chirurgico, mentre la chirurgia può essere l'opzione migliore nei bambini più grandi. Anche con un trattamento ideale, i bambini che hanno la malattia di Perthes spesso sviluppano l'artrite dell'articolazione dell'anca più tardi nell'età adulta. Una chirurgia sostitutiva dell'anca è spesso necessaria per queste persone.L'artrite può essere curata?
