Come il lupus colpisce i polmoni
Il lupus eritematoso sistemico (LES), una malattia autoimmune, è veramente una malattia dei sintomi. Attacca il sistema immunitario del corpo e può influenzare tutto, dalla pelle e dalle articolazioni agli organi interni.
Il lupus è la malattia del tessuto connettivo più comune con sintomi polmonari (polmonari). Maggior parte le persone con lupus sviluppano alcune condizioni polmonari e queste sono importanti nella prognosi della malattia.
Lupus e Pleurisy
La pleurite (dolore toracico pleurico) è la manifestazione polmonare (polmone) più comune del lupus. La pleurite è una diagnosi descrittiva che si riferisce al dolore al petto che si verifica durante la respirazione (a volte solo durante un respiro profondo o durante la tosse).Alla base di questo dolore c'è l'infiammazione delle due membrane che rivestono i polmoni (la pleura). La pleura è separata da una piccola cavità denominata cavità pleurica, che normalmente contiene da tre a quattro cucchiaini di liquido pleurico. Insieme, la pleura agisce come un cuscino, riducendo l'attrito sui polmoni quando inspiri ed espiri.
Con il lupus, gli autoanticorpi (anticorpi diretti contro i tuoi stessi tessuti) prendono di mira la pleura, creando infiammazione. Questa infiammazione può portare a dolore che si verifica quando si prende un respiro o si esce - tutto ciò che provoca la pleura di muoversi. A volte l'infiammazione è lieve e il disagio si verifica solo con un respiro profondo, tosse, starnuti o con l'espirazione forzata. Altre volte, l'infiammazione può essere più grave, con conseguente dolore anche con la respirazione normale e tranquilla.
Come ulteriore complicazione di questo processo, l'infiammazione può comportare un accumulo di liquido tra la pleura. Il versamento pleurico risultante può variare nei sintomi da nessuno (se solo una piccola quantità di liquido in eccesso è presente) a una grave mancanza di respiro e dolore con un grande versamento pleurico che comprime i polmoni.
Diamo uno sguardo attento ai sintomi, alla diagnosi e al trattamento della pleurite, seguito da una breve rassegna di altre malattie polmonari che possono essere associate al lupus.
Sintomi
I sintomi della pleurite con lupus possono includere:- Dolore con respirazione, tosse o movimento del torace (dolore toracico pleurico)
- Dolore alla spalla (a causa dell'infiammazione dei nervi alla spalla che passa attraverso il diaframma
- Mancanza di respiro (quando è presente un versamento pleurico, o per evitare respiri profondi dovuti a disagio)
- Rapida frequenza respiratoria
- Cianosi (blueness della pelle da privazione di ossigeno). La cianosi si verifica solo quando si accumula una grande quantità di liquido pleurico
Diagnosi
La diagnosi di pleurite correlata al lupus viene solitamente effettuata utilizzando una combinazione di una storia accurata e fisica, oltre a test di laboratorio e studi di imaging. Una storia di lupus e dolore al petto di tipo pleuritico può essere tutto ciò che è necessario per fare la diagnosi quando i sintomi sono lievi. La pleura è liscia, ma quando è affetta da pleurite diventa ruvida, si sfrega e spesso produce un suono ruvido e irritante. Questo suono è udibile attraverso uno stetoscopio, e talvolta semplicemente mettendo un orecchio al petto.Poiché il lupus è associato anche ad altre condizioni polmonari, spesso vengono eseguiti altri test. Alcuni di questi possono includere:
- Lavoro di sangue - Esami del sangue per il lupus (se questi non sono già stati fatti)
- Un esame emocromocitometrico completo - Un CBC può aiutare a escludere altre cause di pleurite come infezioni batteriche o virali.
- Una radiografia del torace o una TAC.
- Se è presente un versamento pleurico, viene spesso eseguita la toracentesi. In questa procedura, un ago sottile viene inserito attraverso il torace nello spazio pleurico per prelevare il fluido. Oltre a ridurre le dimensioni di un versamento pleurico (se è presente mancanza di respiro), questo fluido può essere analizzato in laboratorio per escludere altre possibili cause di effusione.
Trattamento
Di solito non esiste un trattamento specifico per la pleurite correlata alla pleurite, a meno che non sia responsabile un'infezione batterica o virale invece dell'infiammazione autoimmune. Poiché la natura autoimmune del lupus è responsabile per la maggior parte del tempo dei sintomi, qualunque trattamento venga usato per trattare il lupus, in generale, sarà diretto anche alla pleurite. La pleurite causata dal lupus deve di solito andare avanti nel tempo e il dolore può essere gestito con farmaci anti-infiammatori finché non si risolve.Altri modi in cui il Lupus può influenzare i polmoni
Alcuni tipi di malattie polmonari colpiscono fino al 50% delle persone con lupus. Può farlo influenzando molte parti e strutture dei polmoni tra cui:- Pleura (come nella pleurite discussa sopra)
- Tessuto polmonare stesso (il tessuto connettivo all'interno dei polmoni)
- Alveoli (le piccole sacche d'aria nei polmoni responsabili dello scambio di ossigeno e anidride carbonica)
- Bronchi e bronchioli (le grandi e piccole vie aeree dei polmoni)
- Vasi sanguigni nei polmoni
- Diaframma (come nella sindrome polmonare restringente discussa di seguito)
Condizioni mediche correlate al polmone associate al lupus
Oltre alla pleurite, ci sono altre malattie polmonari che si verificano più comunemente nelle persone con lupus. Molte di queste condizioni presentano sintomi di tosse, mancanza di respiro e talvolta tosse con sangue, pertanto è necessaria un'attenta valutazione per determinare la causa precisa. Le condizioni polmonari (oltre alla pleurite) associate al lupus comprendono:- Polmonite da lupus (sia acuta che cronica) - La polmonite da lupus si riferisce all'infiammazione del tessuto polmonare. Quando è acuto può causare tosse, mancanza di respiro e dolore con la respirazione? Gli steroidi sono solitamente usati e possono essere richieste alte dosi.
- Ipertensione polmonare - L'ipertensione polmonare è una condizione in cui la pressione sanguigna all'interno dell'arteria polmonare (l'arteria che viaggia dal ventricolo destro del cuore ai polmoni) è elevata e si verifica in circa il 10% delle persone con lupus.
- Sindrome polmonare restringente - Danni e infiammazioni del diaframma possono causare una condizione nota come sindrome polmonare restringente. Questa non comune condizione provoca l'elevazione del diaframma, limitando l'area del tessuto polmonare che può essere utilizzata per lo scambio di gas.
- Malattie polmonari interstiziali come la fibrosi polmonare - Le malattie interstiziali sono malattie polmonari restrittive (a differenza di condizioni come l'asma e l'enfisema che sono malattie polmonari ostruttive.) L'infiammazione seguita da cicatrici dei polmoni impedisce ai polmoni di espandersi completamente con un respiro, limitando la funzione dei polmoni.
- Altre condizioni polmonari - Condizioni come embolia polmonare, pneumotorace, versamento pleurico ricorrente e asma sono anche più comuni nelle persone con lupus In aggiunta a questa condizione, il rischio di cancro ai polmoni, in particolare il carcinoma a cellule squamose dei polmoni, è maggiore nelle persone a chi è stato diagnosticato il lupus.
