Raccomandazioni sull'esercizio della sindrome del QT lungo

La sindrome congenita del QT lungo (LQTS) è una malattia ereditaria che colpisce il sistema elettrico del cuore. È una delle condizioni associate alla morte improvvisa nei giovani atleti. Le aritmie potenzialmente letali osservate con LQTS sono più probabili durante l'esercizio, quindi in molte persone con questa condizione lo sforzo deve essere limitato.
Tuttavia, ci sono diversi tipi di LQTS, e il rischio di partecipare all'esercizio varia tra i tipi e tra individui diversi. Quindi le raccomandazioni sull'esercizio con LQTS devono essere individualizzate.
Se hai una LQTS congenita, è importante per te e il tuo medico determinare quali tipi di esercizio sono consentiti per voi e quali tipi devono essere evitati.

Qual è la sindrome del QT lungo?

La LQTS congenita è un'anomalia genetica che ritarda la "ricarica" delle cellule cardiache dopo che sono state "sparate" dal sistema elettrico del cuore. Questo ritardo si manifesta con un intervallo QT prolungato sull'ECG. L'anomalia elettrica associata al LQTS può produrre aritmie cardiache (una forma di tachicardia ventricolare chiamata torsione di punta) che può portare a sincope (perdita di coscienza) o morte improvvisa.
In molte persone nate con LQTS, il rischio di sviluppare queste pericolose aritmie aumenta durante l'esercizio.

Ecco una recensione del sistema elettrico del cuore.

Generalmente, una persona con LQTS non ha alcun sintomo fino a quando non ha episodi improvvisi di tachicardia ventricolare (di nuovo, di solito durante lo sforzo). Quando si verifica questa aritmia, i sintomi possono variare da alcuni secondi di vertigini intense fino all'inconscio improvviso e persino alla morte per arresto cardiaco. La diagnosi viene effettuata esaminando l'ECG, che mostra un intervallo QT prolungato.
Mentre LQTS è una malattia ereditaria, ci sono molte varianti di esso (corrispondenti a diversi geni che possono essere coinvolti). Mentre alcune varianti hanno un alto rischio di morte improvvisa, altre sono molto meno pericolose.
Spesso, coloro che sono a più alto rischio hanno una forte storia familiare di individui che hanno avuto sincope o morte improvvisa, il più delle volte durante l'esercizio. Chiunque abbia una storia familiare di questo tipo dovrebbe essere valutato per possibili LQTS.
Il LQTS viene spesso trattato con beta-bloccanti ed evitando i farmaci che causano un ulteriore prolungamento dell'intervallo QT. Se il rischio di morte improvvisa è giudicato elevato, può essere necessario un defibrillatore impiantabile.
Inoltre, a chiunque abbia un LQTS dovrebbero essere fornite raccomandazioni specifiche sull'esercizio: quali tipi evitare e quali tipi possono godere senza esporsi a un rischio irragionevole.

Quali sono le raccomandazioni generali di allenamento per i giovani atleti con LQTS?

Le persone con LQTS dovrebbero evitare attività ad alta intensità e limitarsi agli sport a bassa intensità, se si verifica uno dei seguenti casi:

Hanno una storia di perdita di coscienza (sincope) o di essere rianimati dall'arresto cardiaco.
I loro intervalli QT sono molto prolungati (vale a dire, una misura chiamata "intervallo QT corretto - QTc - è prolungata ad almeno 470 msec negli uomini, o 480 msec nelle donne). Questa è una misurazione che il medico fa esaminando il loro ECG.

Anche senza questi importanti indicatori di rischio, ogni persona con LQTS dovrebbe parlare con il proprio medico di raccomandazioni specifiche sulla propria attività.
In generale, una persona con LQTS che non è in una categoria ad alto rischio può partecipare in modo sicuro a esercizi a bassa intensità come il bowling o il golf e un esercizio di intensità moderata come il doppio tennis, il ciclismo e il pattinaggio.
In alcuni casi, le persone con LQTS possono essere classificate in varianti specifiche, o sottogruppi, e diverse raccomandazioni di attività potrebbero essere ottimali per alcune di queste varianti. Ad esempio, le persone con LQTS tipo 3 sembrano avere un rischio leggermente inferiore durante l'esercizio rispetto a quelle con altri tipi; le persone con LQTS di tipo 1 possono essere particolarmente a rischio durante il nuoto o le immersioni.
Quindi, gli atleti seri potrebbero voler prendere in considerazione la possibilità di avere sottotipi genetici, in modo da consentire che le loro raccomandazioni sull'esercizio fisico siano adattate alla loro particolare variante genetica.
Nel mese di novembre 2015, l'American Heart Association e l'American College of Cardiology hanno formalmente aggiornato le raccomandazioni di esercizio per atleti competitivi con LQTS. Queste raccomandazioni avevano lo scopo di liberalizzare il più possibile le raccomandazioni sull'esercizio, pur mantenendo un ragionevole livello di sicurezza, per gli atleti con LQTS che desiderano partecipare a sport competitivi.
Gli esperti ora raccomandano che, se i giovani atleti con LQTS non presentano sintomi (in particolare, non hanno avuto episodi di stordimento o sincope associati all'esercizio fisico), possono partecipare agli sport agonistici SE:

Loro, i loro medici, i loro genitori o tutori (se sono minorenni) comprendono i potenziali rischi connessi all'atletica leggera e sono disposti e in grado di prendere le dovute precauzioni.
Evitano di assumere farmaci che prolungano l'intervallo QT.
Ottengono un defibrillatore automatico esterno (AED) personale come parte delle loro attrezzature sportive personali di routine.
I funzionari di squadra sono addestrati e preparati a prendere le misure appropriate in caso di emergenza, compresa la capacità e la volontà di utilizzare l'AED.

Queste raccomandazioni hanno permesso a molti atleti con LQTS di praticare sport competitivi, purché essi e i loro allenatori siano disposti ad accettare una certa quantità di responsabilità personale per la loro partecipazione sicura.

Una parola da Verywell

La LQTS congenita è una malattia genetica del sistema elettrico cardiaco che può aumentare il rischio di sviluppare pericolose aritmie cardiache, specialmente durante l'esercizio. È importante che chiunque con questa condizione lavori con il proprio medico per determinare quali tipi di esercizi possono intraprendere in sicurezza e quali precauzioni dovrebbero prendere mentre lo fanno.