Cosa dovresti sapere sul tumore IPMN

Neoplasia mucinosa papillare intraductal (IPMN) è un tipo di cisti che si trova nel pancreas. Queste cisti non sono cancerose per iniziare, sono benigne. Tuttavia, sono preoccupanti perché in una minoranza di casi un IPMN può svilupparsi in tumori maligni (cancerosi). Questi tumori cancerosi diventano invasivi e sono una forma di cancro al pancreas che è difficile da trattare. 
Essere diagnosticati con un IPMN può essere fonte di confusione e di sconvolgimento, specialmente quando si cercano informazioni sul potenziale per il cancro e nella comprensione di ciò che è prossimo per il monitoraggio e le opzioni di trattamento. In molti casi, un IPMN viene trovato su un test che viene eseguito per qualcosa non correlato al pancreas. Durante questo periodo è importante cercare le opinioni di uno o più specialisti per scoprire quali sono tutte le opzioni disponibili.
Mantenere buoni risultati e ottenere informazioni da altri medici sui problemi di salute del passato (e in particolare qualsiasi cosa abbia a che fare con il pancreas, come la pancreatite), è anche utile nel processo decisionale. Infine, può essere d'aiuto riconoscere e parlare con i propri cari e con gli operatori sanitari in merito allo stress e all'incertezza.

Il pancreas

Il pancreas è un organo nell'addome che si trova dietro lo stomaco. Il pancreas ha un condotto principale che contiene molti rami. Il dotto pancreatico si collega alla prima parte dell'intestino tenue (chiamato duodeno). Gli enzimi digestivi prodotti nel pancreas viaggiano attraverso i rami, nel condotto principale e poi nel duodeno.
Spesso viene dimenticato, ma il pancreas produce ormoni vitali e svolge un ruolo chiave nei processi digestivi e metabolici. Il pancreas produce insulina, che è un ormone che svolge alcuni ruoli nel metabolismo del corpo, compreso l'aiutare l'assorbimento del glucosio (zucchero) da parte dei muscoli, del grasso e del fegato del corpo. Senza abbastanza insulina prodotta dal pancreas, può aumentare il livello di zucchero nel sangue del corpo. Lo zucchero nel sangue costantemente alto può portare alle cellule del corpo non ottenere abbastanza energia e allo sviluppo di molte condizioni di salute diverse. Il diabete è una malattia associata ad alti livelli di zucchero nel sangue e alcune forme sono causate dal fatto che il pancreas non produce abbastanza insulina o non utilizza l'insulina in modo efficace. 
Il pancreas produce anche glucagone, che è un ormone che aumenta il livello di glucosio nel sangue. Il glucagone aiuterà a prevenire che lo zucchero nel sangue diventi troppo basso (chiamato ipoglicemia). Insieme con l'insulina, il glucagone aiuta a regolare la glicemia ea mantenerla a un livello uniforme nel corpo. È raro che il pancreas produca troppo o troppo poco glucagone. Avere un IPMN, tuttavia, può contribuire a ridurre la produzione di glucagone.

Cisti pancreatiche

I ricercatori della Johns Hopkins hanno condotto uno studio per scoprire quante persone avevano IPMN che non causavano alcun sintomo. Hanno esaminato le scansioni di tomografia computerizzata (CT) di 2.832 pazienti che includevano il pancreas. Quello che scoprirono fu che anche se nessuno dei pazienti aveva sintomi pancreatici, il 2,6% di loro aveva una cisti pancreatica. 
Una cisti è un gruppo di cellule che forma un sacco, che potrebbe essere riempito con fluido, aria o materiale solido. Ci sono alcuni tipi diversi di cisti che si possono formare nel pancreas, con i due principali che sono sierosi e mucinosi. Un IPMN è una cisti mucinosa, e una delle caratteristiche è che contengono fluidi che sono più viscosi di quelli che si trovano nelle cisti sierose. Ulteriori studi hanno dimostrato che la maggior parte delle cisti trovate nella ricerca di Johns Hopkins erano IPMN.
Gli IPMN si formano all'interno dei dotti del pancreas. Sono diversi dagli altri tipi di cisti perché hanno proiezioni che si estendono nel sistema dei dotti pancreatici. 
Gli studi dimostrano che le cisti pancreatiche sono più comuni con l'avanzare dell'età. Nello studio di Johns Hopkins, nessun paziente di età inferiore ai 40 anni ha avuto una cisti e la percentuale di cisti nella fascia di età compresa tra 80 e 89 anni è balzata all'8,7%.

Segni e sintomi

Nella maggior parte dei casi, le persone non sanno di avere un IPMN e non ci sono sintomi. A volte un IPMN viene trovato durante i test di imaging che vengono fatti per cercare un altro problema o condizione e capita di includere il pancreas. In alcuni casi, le persone con un IPMN possono sviluppare pancreatite acuta, che li spinge a cercare un trattamento. Alcuni dei primi segni e sintomi che i pazienti possono provare non sono specifici (il che significa che potrebbero essere causati da una varietà di condizioni) e includono:

• Dolore addominale
• itterizia
• Nausea
• Perdita di peso involontaria
• vomito

Quali sono i sintomi della pancreatite?

Diagnosi

Esistono diversi test che potrebbero essere utilizzati per cercare un IPMN o per monitorarne uno una volta scoperto.

Scansione TC

Una scansione TC è una radiografia specializzata che può essere eseguita con l'uso di colorante a contrasto. È non invasivo e viene eseguito dal paziente sdraiato su un tavolo che scorre parzialmente nella macchina CT in modo da poter prelevare le immagini dell'addome. La macchina riprende le immagini mentre il paziente rimane immobile, a volte viene chiesto di trattenere il respiro. Questo test può aiutare a visualizzare il pancreas e a cercare o confermare la presenza di un IPMN.

Ultrasuoni endoscopici (EUS)

Un EUS utilizza le onde sonore per vedere l'organo e le strutture nell'addome, come lo stomaco, l'intestino tenue, il pancreas, i dotti biliari e il fegato. I pazienti vengono somministrati sedativi durante un EUS, e tende a prendere tra mezz'ora e un'ora per completare. Durante il test, un tubo sottile viene fatto passare attraverso la bocca e lo stomaco e nell'intestino tenue. Le immagini di questo test possono aiutare a mostrare se ci sono delle anomalie nel pancreas.
In alcuni casi, è possibile eseguire una biopsia perché le immagini degli organi sono visibili nelle immagini e questo aiuta un medico a guidare un ago nell'addome e nel punto giusto per eseguire la biopsia. Questo test potrebbe essere eseguito dopo un IPMN o un IPMN sospetto rilevato durante un altro test.

Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)

Un MRCP è un test non invasivo che utilizza un forte campo magnetico per visualizzare il fegato, il pancreas, la cistifellea e i dotti biliari. Questo test può mostrare se i dotti biliari sono ostruiti, ad esempio da un IPMN sospetto.
Durante questo test può essere utilizzato un colorante a contrasto, somministrato tramite una bevanda o una flebo, per migliorare le immagini. I pazienti si trovano su un tavolo che scorre al centro della macchina. Durante il test, ai pazienti viene chiesto di rimanere fermi. Il test può richiedere circa 45 minuti circa.

Guida di discussione del medico del cancro al pancreas

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Tipi di IPMN

Sulla base di studi su IPMN asportati chirurgicamente, le cisti vengono solitamente inserite in una delle due categorie da patologi (un medico specializzato nello studio di tessuti, organi e fluidi corporei).
La prima categoria è dove non c'è il cancro invasivo e il secondo è quando c'è è cancro invasivo associato all'IPMN. Una delle principali differenze tra i due tipi è nella prognosi, poiché i pazienti con IPMN che non sono associati al cancro invasivo hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni che è stato riportato tra il 95 e il 100 per cento. 
Gli IPMN sono ulteriormente classificati in base a dove si trovano nel pancreas: nel condotto principale o nei rami al largo del condotto principale, o in entrambi i luoghi (misto). Ci sono alcune prove che gli IPMN dei dotti di ramo hanno meno probabilità di avere un tumore invasivo associato rispetto ai principali IPMN canalari. Tuttavia, gli autori di altri documenti di ricerca indicano che non c'è una differenza così chiara tra i due perché entrambi i tipi potrebbero essere associati al cancro.
Anche la dimensione dell'IPMN sembra essere importante, e quelli più grandi (superiori a 30 millimetri) sono più preoccupanti di quelli più piccoli. L'importanza di classificare e comprendere i tipi di IPMN entra in gioco quando si prendono decisioni su come trattarli con un intervento chirurgico o monitorarli per vedere se cambiano / crescono nel tempo.
Gli IPMN presenti senza cancro invasivo potrebbero anche essere inseriti in uno dei tre sottotipi: displasia di basso grado, displasia moderata e displasia di alto grado. La displasia si riferisce ad uno stato anormale in una cellula. In alcuni casi cellule significa che la cellula è precancerosa. Con gli IPMN, si pensa che cambino nel tempo da displasia di basso grado a displasia di alto grado. Si ritiene che un IPMN possa quindi avere la possibilità di progredire verso il cancro invasivo.
Per quelli con IPMN associati al cancro invasivo, la prognosi varia ampiamente in base a una serie di fattori. Uno di questi fattori è il sottotipo di IPMN trovato, con le due forme di carcinoma colloidale e carcinoma tubulare. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni stimato per il carcinoma colloidale varia dal 57 all'83% e dal 24% al 55% per il carcinoma tubulare.

Trattamento

Nella maggior parte dei casi, un IPMN non è considerato ad alto rischio di sviluppo in cancro, e quindi l'attesa vigile è tutto ciò che viene fatto. I test che monitorano le dimensioni dell'IPMN, come quelli descritti sopra, vengono eseguiti a intervalli regolari. Piccoli IPMN in una filiale potrebbero essere monitorati annualmente, ma quelli più grandi potrebbero richiedere una valutazione ogni tre mesi.
Se o quando ci sono dei cambiamenti, come l'IPMN che diventa più grande, si possono prendere decisioni sul trattamento. Il rischio di trattamento deve essere attentamente valutato rispetto alla probabilità di cancro. Per le persone che hanno sintomi associati all'IPMN, anche se è considerato a basso rischio di cancro, potrebbe essere necessario un trattamento. 
Se c'è una preoccupazione per l'IPMN che si evolve in cancro, l'unico trattamento è la chirurgia per rimuovere parte del pancreas (o in rari casi, tutto). La rimozione dell'IPMN attraverso la chirurgia è considerata curativa.
Gli IPMN che si trovano nel dotto principale possono essere considerati per la chirurgia più spesso di quelli che si trovano solo nei rami. Pertanto, se un paziente sta abbastanza bene da sottoporsi a un intervento chirurgico, di solito si consiglia di rimuovere questi IPMN. Ciò può significare che parte del pancreas viene rimossa chirurgicamente.
Questo è un intervento chirurgico importante e può essere fatto apertamente, il che include fare un'incisione sull'addome. In alcuni casi, la chirurgia potrebbe essere eseguita per via laparoscopica. Ciò significa che vengono impiegate tecniche minimamente invasive, che includono solo piccole incisioni e l'utilizzo di una minuscola telecamera per completare l'intervento. Di solito si raccomanda che gli interventi chirurgici per rimuovere tutto o parte del pancreas vengano eseguiti da un chirurgo che ha molta esperienza con queste procedure.

Pancreatectomia distale

Questa è una procedura per rimuovere una sezione dal corpo e dalla "coda" del pancreas, che è la parte del pancreas più vicina alla milza. In alcuni casi, la milza può anche essere rimossa. La maggior parte delle persone avrà abbastanza del loro pancreas a sinistra dopo l'intervento chirurgico che la produzione di ormoni ed enzimi non è influenzata. Se occorre prendere più pancreas, potrebbe essere necessario integrare con farmaci o enzimi che non sono più prodotti dall'organismo in quantità sufficienti. 

pancreaticoduodenectomia

Questo intervento, chiamato anche procedura Whipple, viene eseguito quando l'IPMN si trova nella parte distale o "testa" del pancreas, durante la quale viene rimosso il capo del pancreas, in alcuni casi il duodeno, parte del anche il dotto biliare, la cistifellea e parte dello stomaco vengono rimossi: in questo scenario, lo stomaco sarà collegato alla seconda parte dell'intestino tenue (il digiuno).

Pancreatectomia totale

Questo intervento viene raramente utilizzato per trattare gli IPMN e potrebbe essere necessario solo se l'IPMN si estende attraverso l'intero condotto principale. Questa è la rimozione dell'intero pancreas, così come della milza, della cistifellea, della prima parte dell'intestino tenue e di una parte dello stomaco. Lo stomaco sarà quindi collegato alla seconda sezione dell'intestino tenue (il digiuno) per preservare la digestione.
Dopo questo intervento sarà necessario lavorare con uno specialista, chiamato endocrinologo, per sostituire gli ormoni e gli enzimi nel corpo che sono normalmente prodotti dal pancreas. In particolare, saranno necessari farmaci per regolare lo zucchero nel sangue, perché sia ​​il glucagone che l'insulina non vengono più prodotti dall'organismo. 
Come viene trattato il cancro del pancreas

Una parola da Verywell

L'idea di avere un IPMN, specialmente quando si trova accidentalmente, può essere davvero preoccupante. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, queste cisti non causano alcun sintomo e la maggior parte delle persone non sa di averle. Di solito possono essere monitorati per eventuali modifiche e non è necessario alcun trattamento. La minoranza dei casi potrebbe richiedere un intervento chirurgico per rimuoverli, ma questo è al fine di ridurre il rischio di sviluppare un cancro associato.
La maggior parte delle persone si riprenderà bene dal trattamento. Se si riscontra un cancro più invasivo, potrebbe, purtroppo, essere necessario un intervento più radicale. La ricerca su IPMN ha portato a una maggiore comprensione di come gestirli e trattarli, e le tecniche chirurgiche sono migliorate notevolmente. Le prospettive per coloro che hanno un IPMN sintomatico o complicato sono più luminose ora di quanto non sia mai stato.