Cosa dovresti sapere sul linfoma delle cellule del mantello
Il linfoma a cellule del mantello (MCL) è uno dei molti sottotipi di NHL. Più specificamente, è un linfoma non Hodgkin che deriva dai linfociti B.
Statistiche MCL
- È relativamente raro - negli Stati Uniti, circa il 6% dei linfomi non-Hodgkin è MCL.
- Tende a influenzare gli uomini più delle donne.
- Tende a colpire quelli di età superiore ai 50 anni, con l'età media alla diagnosi nella metà degli anni '60.
Sintomi
- I sintomi sono simili a quelli di molti altri tipi di NHL, in quanto il sintomo più comune è uno o più linfonodi ingrossati indolori.
- Sono inoltre possibili sintomi generali come sudorazioni notturne, febbri e perdita di peso non intenzionale.
- MCL può diffondersi all'intestino, e se questo accade, può causare sintomi come diarrea e dolore addominale.
Staging e valutazione
MCL sembra un linfoma di basso grado al microscopio, secondo CancerResearchUK, e i linfomi di basso grado hanno cellule che sembrano molto più simili alle cellule normali; tuttavia, MCL può comportarsi più come un linfoma di alto grado, in rapida crescita. Le cellule di linfoma possono essere molto diffuse al momento della diagnosi - nei linfonodi, nel midollo osseo e nella milza.Trattamento e risultati
La chemioterapia in combinazione con altri agenti viene utilizzata per il trattamento della MCL. Viene utilizzato un numero di chemioterapici più combinazioni di rituximab (Rituxan). Bortezomib (Velcade) può essere usato per trattare pazienti che hanno una malattia recidivante ed è stato approvato per i pazienti non trattati in una terapia di associazione. Ibrutinib (Imbruvica) è approvato per i pazienti con MCL recidivante.La cura è rara a meno che non venga diagnosticata precocemente. Lo scopo del trattamento è di mantenere la malattia sotto controllo il più a lungo possibile. Tuttavia, la MCL è oggetto di numerosi studi clinici in corso per studiare potenziali miglioramenti nel trattamento.
Perché è chiamato linfoma a cellule del mantello?
Quando senti la parola mantello, forse pensi a quella sporgenza sopra il camino, dove le foto di famiglia e le tchotchke tendono a essere tenute. Il "mantello" nel linfoma a cellule del mantello si basa su una definizione diversa - quella che si riferisce a un mantello o uno scialle; può anche essere un verbo, un mantello o una busta - come in "pesanti nebbie ammantate dai pendii boscosi".Il "mantello" nel linfoma a cellule del mantello originariamente si riferiva alla posizione delle cellule una volta ritenute primariamente coinvolte nella neoplasia. I linfomi delle cellule del mantello erano associati alla zona del mantello dei follicoli dei linfonodi - le cellule che circondano e avvolgono qualcosa chiamato centro germinale, e tutto ciò viene spiegato in maggior dettaglio nella prossima sezione.
Il termine linfoma a cellule mantellari è stato coniato negli anni '90 per riferirsi a uno specifico gruppo di linfomi con un riarrangiamento genetico, e oggi si pensa che solo un sottogruppo di linfomi a cellule del mantello abbia un ampio, esteso mantello canceroso. MCL può effettivamente avere una varietà di aspetti diversi sotto il microscopio, ma il coinvolgimento della zona del mantello dei follicoli spiega l'origine del nome.
Il follicolo e il manto
L'immagine mostrata all'inizio di questo articolo è una sezione trasversale, o una singola sezione attraverso un intero linfonodo, come si è visto usando un microscopio ottico a basso ingrandimento. Questa fetta è stata macchiata e messa su una vetrata in modo da poter vedere diversi tipi di cellule e come sono organizzate all'interno del nodo.I cerchi scuri o gli ovali che vedi studiare il linfonodo - specialmente verso la periferia del nodo - sono chiamati follicoli. I follicoli si formano nei linfonodi e possono anche formarsi nel tessuto linfoide in altre parti del corpo. Ciascuno dei molti follicoli nell'immagine sopra è imballato con cellule B, o linfociti B, che sono un tipo di globuli bianchi. A seconda di dove si trovano queste cellule B entro nel follicolo, possono avere lavori leggermente diversi.
Se osservi da vicino i follicoli, potresti essere in grado di vedere che alcuni di essi lo sono pallido al centro e viola più scuro all'esterno. Il centro più leggero è noto come il centro germinale del follicolo, mentre all'esterno è noto come il mantello.
Le cellule B possono maturare per produrre anticorpi che si legano a "tag" o antigeni su invasori come i batteri. Mentre il centro germinale pallido ha cellule B che stanno crescendo attivamente per produrre anticorpi che bersagliano gli antigeni sugli invasori, la zona del mantello più scura è composta da cellule B che riposano e quelle che hanno una "memoria" di antigeni incontrati sugli invasori passati.
La MCL si verifica quando un linfocita B nel bordo esterno di un follicolo linfonodale - la zona del mantello - diventa trasformato o maligno. Il linfocita B trasformato cresce in modo incontrollato, causando l'accumulo di cellule linfoma, che provoca l'ingrossamento dei linfonodi.
Linfomi non-Hodgkin, a cura di James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 novembre 2009.
