Cosa sapere sull'isistiocitosi a cellule di Langerhans
Alla scoperta delle cellule dendritiche di Langerhans
Langerhans ha preso parte a un concorso aperto organizzato dall'Università di Berlino. Uno scienziato di nome Julius Cohnheim aveva già sviluppato un metodo per visualizzare i nervi usando la speciale colorazione dell'oro e la microscopia ottica.Usando le tecniche di cloruro d'oro di Cohnheim nel 1868, Langerhans visualizzò e descrisse qualcosa nella pelle che non era come le altre cellule della pelle - lo descrisse come dendritico perché aveva rami che assomigliavano ad un albero; ma ha anche detto che era non pigmentario. In altre parole, non conteneva la melanina del pigmento che è presente in altre cellule chiamate melanociti, anch'esse ramificate, e sono le cellule dalle quali si sviluppa il melanoma.
All'epoca, teorizzò che questa cellula ramificata non pigmentata fosse una specie di recettore per la segnalazione attraverso la pelle al sistema nervoso. Più di un secolo dopo, gli scienziati avrebbero imparato che le cellule della pelle di Langerhans hanno importanti funzioni nel sistema immunitario. Nel 1973, la dott.ssa Inga Silberberg scoprì che le cellule epidermiche di Langerhans rappresentano "l'avamposto più periferico del sistema immunitario". Oggi, le cellule di Langerhans sono considerate un sottoinsieme di una famiglia di cellule dendritiche, e sono il sottoinsieme più studiato.
Le cellule di Langerhans scoperte nella pelle sono pensate per agire come cellule presentanti l'antigene. Gli antigeni sono essenzialmente "tag" cellulari che il sistema immunitario è in grado di riconoscere. Le cellule presentanti l'antigene (APC) sono cellule specializzate nel catturare antigeni, elaborarli e visualizzarli in un modo speciale in modo che altre cellule immunitarie possano essere allertate alla presenza di antigeni estranei. Con l'aiuto degli APC, i globuli bianchi dei linfociti sono in grado di riconoscere e rispondere a specifici microbi e altri invasori.
Caratteristiche dell'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH)
L'istiocitosi a cellule di Langerhans, o LCH, è preferita a un termine più vecchio, "istiocitosi X", ma entrambi i nomi compaiono nella letteratura medica. LCH è in realtà un gruppo di malattie che hanno in comune crescita incontrollata di cellule di tipo Langerhans. Può verificarsi a qualsiasi età, anche se raramente è visto negli adulti. Sebbene LCH sia conosciuto da circa un secolo, gli scienziati continuano a non comprendere tutti i dettagli su ciò che lo causa.La LCH è più comunemente associata a singole o multiple aree perforate di aree ossee mancanti nelle scansioni di immagini, aree che, se sottoposte a biopsia, mostrano che l'osso è stato sostituito da istiociti con nuclei a forma di fagiolo.
Gli istiociti, come i macrofagi o le cellule dendritiche, sono cellule immunitarie che distruggono sostanze estranee nel tentativo di proteggere l'organismo dalle infezioni. Questi istiociti, insieme a linfociti, macrofagi ed eosinofili, possono invadere quasi tutti gli organi, ma in particolare la pelle, i linfonodi, i polmoni, il timo, il fegato, la milza, il midollo osseo o il sistema nervoso centrale.
Che cosa ha a che fare LCH con il linfoma?
Alcuni esperti teorizzano che la LCH potrebbe essere una crescita reattiva delle cellule di Langerhans in seguito a chemioterapia o radioterapia per la malattia di Hodgkin. Questa è solo una delle diverse teorie.In passato sono stati riportati numerosi casi di istiocitosi a cellule di Langerhans associata a linfoma maligno. Tuttavia, si sono verificati casi segnalati con il linfoma maligno, così come a seguire il linfoma.
La LCH è più comune nei bambini da uno a tre anni, il che può sembrare spaventoso, ma ricorda che LCH è raro.
I sintomi dipendono dai siti di coinvolgimento e la malattia è limitata a un sistema di organi: solo l'osso, ad esempio, in circa la metà dei casi. A volte l'invasione dell'osso non produce sintomi, ma altre volte ci può essere dolore in un'area ossea localizzata. Il coinvolgimento della pelle è visto in circa il 40% dei casi e il sintomo cutaneo più comune è un'eruzione simile all'eczema simile a un'infezione da lievito.
LCH può essere difficile da diagnosticare, ma ricorda che visite regolari al tuo medico e un dialogo aperto aumentano notevolmente le possibilità di rilevamento se qualcosa non è normale.
