Tipi, trattamento e prognosi del linfoma di Burkitt
tipi
Ci sono due grandi tipi di linfoma di Burkitt - le varietà sporadiche e endemiche. C'è un'incidenza molto alta di questa malattia nell'Africa equatoriale e la malattia in questa regione è chiamata linfoma di Burkitt endemico. La malattia in altre regioni del mondo è molto meno comune ed è chiamata sporadica linfoma di Burkitt. Sebbene siano la stessa malattia, le due forme sono diverse in molti modi.Linfoma di Burkitt endemico (africano)
Nell'Africa equatoriale, circa la metà di tutti i tumori infantili sono i linfomi di Burkitt. La malattia coinvolge i bambini molto più degli adulti ed è correlata all'infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) nel 98% dei casi. Tipicamente ha un'alta probabilità di coinvolgere l'osso mascellare, una caratteristica piuttosto particolare che è rara nelle sporadiche Burkitt. Inoltre comunemente coinvolge l'addome.
Linfoma di Burkitt sporadico
Il tipo di linfoma di Burkitt che colpisce il resto del mondo, inclusa l'Europa e le Americhe, è di tipo sporadico. Anche qui, è principalmente una malattia nei bambini, responsabile di circa un terzo dei linfomi nei bambini negli Stati Uniti. Il legame tra il virus Epstein-Barr (EBV) non è forte come con la varietà endemica, sebbene l'evidenza diretta di infezione da EBV sia presente in un paziente su cinque. Più che il coinvolgimento dei linfonodi, è l'addome che è notevolmente colpito in oltre il 90% dei bambini. Il coinvolgimento del midollo osseo è più comune rispetto alla varietà sporadica. Il coinvolgimento della mascella è estremamente raro.
Tipi meno comuni
Due forme meno comuni di linfoma di Burkitt includono:
- Tipo intermedio, che ha caratteristiche sia del linfoma di Burkitt che del linfoma diffuso a grandi cellule B.
- Linfoma associato all'HIV, che è associato all'infezione da HIV.
fasi
Questa malattia può essere suddivisa in modo semplicistico in 4 fasi separate (nota: questo non è completo e in alcuni casi potrebbe esserci una sovrapposizione).Fase I - La malattia dello stadio I indica che il tumore è presente in un solo sito del corpo.
Fase II - Stadio II I linfomi di Burkitt sono presenti in più di un sito, ma entrambi i siti si trovano su un lato del diaframma.
Fase III - La malattia di stadio III è presente nei linfonodi o in altri siti su entrambi i lati del diaframma.
Stadio IV - La malattia di stadio IV comprende linfomi che si trovano nel midollo osseo o nel cervello (sistema nervoso centrale).
Cause e fattori di rischio
Come notato sopra, Epstein-Barr è associato con la maggior parte dei casi di linfoma di Burkitt endemico, così come alcuni casi di malattia sporadica. Essere immunosoppressi è un fattore di rischio, e in Africa, si pensa che la malaria possa rendere i bambini più vulnerabili al virus Epstein-Barr.Trattamento
Il linfoma di Burkitt è un tumore altamente aggressivo e spesso pericoloso per la vita. Ma è anche una delle forme più curabili di linfoma. Per capirlo, aiuta a capire che la chemioterapia attacca le cellule che si dividono più rapidamente. La capacità di utilizzare la chemioterapia ha reso alcuni dei linfomi e le leucemie più aggressivi del passato, il più curabile e potenzialmente curabile al momento attuale.Con le attuali forme aggressive di chemioterapia che utilizzano farmaci ad alte dosi e con la disponibilità di nuove misure per supportare gli individui durante il trattamento intensivo, questo linfoma è curabile in molti pazienti. Complessivamente, quasi l'80% di quelli con malattia localizzata e più della metà dei bambini con malattia più diffusa sono guariti. Le ricadute tardive sono appena viste.
