Opzioni di trattamento per la fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) non è curabile, ma è curabile. Fortunatamente, dal 2014 sono stati approvati nuovi farmaci che stanno facendo la differenza in termini di sintomi, qualità della vita e progressione per le persone che vivono con la malattia. Al contrario, i farmaci usati fino a poco tempo fa sono stati giudicati causare più danni che benefici per alcune persone con IPF. Se ti è stata diagnosticata questa malattia, assicurati di non scoraggiarti con le informazioni più vecchie.

Obiettivi del trattamento per la fibrosi polmonare idiopatica

Il danno che si è verificato in IPF è per definizione irreversibile; la fibrosi (cicatrizzazione) che si è verificata non può essere guarita. Pertanto, gli obiettivi del trattamento sono:

Riduci al minimo ulteriori danni ai polmoni. Poiché la causa sottostante dell'IPF è il danno seguito da una guarigione anormale, il trattamento è diretto a questi meccanismi.
Migliora la difficoltà respiratoria.
Massimizza l'attività e la qualità della vita.

Poiché l'IPF è una malattia rara, è utile se i pazienti possono cercare assistenza in un centro medico specializzato in fibrosi polmonare idiopatica e malattia polmonare interstiziale. Uno specialista probabilmente ha la conoscenza più recente delle opzioni di trattamento disponibili e può aiutarti a sceglierne una migliore per il tuo caso specifico.

Farmaci per la fibrosi polmonare idiopatica

Inibitori della tirosina chinasi
Nell'ottobre del 2014, due farmaci sono diventati i primi farmaci approvati dalla FDA specificamente per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica. Questi farmaci, pirfenidone e nintedanib, prendono di mira gli enzimi chiamati tirosina chinasi e agiscono riducendo la fibrosi (antifibrotici).
Molto semplicisticamente, gli enzimi tirosin-chinasi attivano i fattori di crescita che causano la fibrosi, quindi questi farmaci bloccano gli enzimi e quindi i fattori di crescita che causerebbero ulteriore fibrosi.
Questi farmaci hanno avuto diversi vantaggi:

Hanno ridotto la progressione della malattia della metà durante l'anno in cui i pazienti hanno assunto il farmaco (ora viene studiato per periodi di tempo più lunghi).
Riducono il declino funzionale della funzione polmonare (la diminuzione di FVC è inferiore) della metà.
Risultano in un minor numero di esacerbazioni della malattia.
I pazienti che usano questi farmaci hanno una migliore qualità di vita correlata alla salute.

Questi farmaci sono generalmente tollerati abbastanza bene, il che è molto importante per una malattia progressiva senza una cura; il sintomo più comune è la diarrea.
N-acetilcisteina
In passato la n-acetilcisteina era spesso usata per trattare l'IPF, ma studi più recenti non hanno riscontrato che questo sia efficace. Quando viene analizzato, sembra che le persone con alcuni tipi di geni possano migliorare il trattamento, mentre quelli con un altro tipo di gene (un altro allele) sono effettivamente danneggiati dal farmaco.
Inibitori della pompa protonica
Di interesse è uno studio fatto utilizzando esomeprazolo, un inibitore della pompa protonica, sulle cellule polmonari in laboratorio e nei ratti. Questo farmaco, comunemente usato per trattare la malattia da reflusso gastroesofageo, ha portato ad un aumento della sopravvivenza sia nelle cellule polmonari che nei ratti. Poiché GERD è un precursore comune dell'IPF, si ritiene che l'acido dallo stomaco aspirato nei polmoni possa essere parte dell'eziologia dell'IPF. Mentre questo deve ancora essere testato negli esseri umani, dovrebbe essere considerato certamente il trattamento della MRGE cronica in soggetti con IPF.

Chirurgia del trapianto polmonare

L'uso di un trapianto bilaterale o di un polmone singolo come trattamento per l'IPF è in costante aumento negli ultimi 15 anni e rappresenta il più grande gruppo di persone in attesa di trapianti di polmone negli Stati Uniti. Presenta un rischio significativo ma è l'unico trattamento conosciuto in questo momento per estendere chiaramente l'aspettativa di vita.
Attualmente, la sopravvivenza mediana (tempo dopo il quale metà delle persone è morta e metà è ancora in vita) è di 4,5 anni con un trapianto, anche se è probabile che la sopravvivenza sia migliorata durante quel periodo mentre la medicina diventa più avanzata. Il tasso di sopravvivenza è più alto per i trapianti bilaterali rispetto a un singolo trapianto di polmone, ma si pensa che questo abbia più a che fare con fattori diversi dal trapianto, come le caratteristiche delle persone che hanno avuto uno o due polmoni trapiantati.

Trattamento di supporto

Poiché l'IPF è una malattia progressiva, il trattamento di supporto per garantire la migliore qualità di vita possibile è estremamente importante. Alcune di queste misure includono:

Gestione di problemi concomitanti.
Trattamento dei sintomi.
Colpo di polmonite e polmonite sparato per aiutare a prevenire le infezioni.
Riabilitazione polmonare.
Ossigenoterapia - Alcune persone sono riluttanti a usare l'ossigeno a causa dello stigma, ma può essere molto utile per alcune persone con IPF. Certamente, facilita la respirazione e consente alle persone affette da una malattia di avere una migliore qualità della vita, ma riduce anche le complicazioni legate al basso livello di ossigeno nel sangue e riduce l'ipertensione polmonare (pressione sanguigna alta nelle arterie che viaggiano tra il lato destro del il cuore e i polmoni).

Condizioni e complicanze coesistenti

Diverse complicazioni sono comuni nelle persone che vivono con IPF. Questi includono:

Apnea notturna
Malattia da reflusso gastroesofageo (GERD)
Ipertensione polmonare - L'alta pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni rende più difficile spingere il sangue attraverso i vasi sanguigni che attraversano i polmoni, quindi il lato destro del cuore (ventricolo destro e sinistro) deve lavorare sodo.
Depressione
Carcinoma polmonare: circa il 10% delle persone affette da IPF sviluppa un cancro ai polmoni

Una volta diagnosticata l'IPF, dovresti discutere la possibilità di queste complicazioni con il tuo medico e ideare un piano su come puoi gestirle al meglio o persino prevenirle.

Gruppi e comunità di supporto online

Non c'è niente come parlare con un'altra persona che sta affrontando una malattia come te. Tuttavia, poiché IPF è raro, non c'è probabilmente un gruppo di supporto nella tua comunità. Se stai ricevendo un trattamento presso una struttura specializzata in IPF, potrebbero esserci gruppi di supporto di persona disponibili presso il tuo centro medico.
Per coloro che non hanno un gruppo di supporto come questo - il che probabilmente significa che la maggior parte delle persone con gruppi di supporto e comunità online IPF sono una grande opzione. Inoltre, queste sono comunità che puoi cercare sette giorni su sette, 24 ore al giorno, quando hai davvero bisogno di toccare la base con qualcuno.
I gruppi di supporto sono utili nel prestare supporto emotivo a molte persone e sono anche un modo per tenere il passo con le ultime scoperte e trattamenti per la malattia. Esempi di quelli che puoi unire includono:

Fondazione per la fibrosi polmonare
Ispira la comunità della fibrosi polmonare
PazientiLikeMe Polmonary Fibrosis Community

Una parola da Verywell

La prognosi della fibrosi polmonare idiopatica varia ampiamente, con alcune persone che hanno una malattia rapidamente progressiva e altre che rimangono stabili per molti anni. È difficile prevedere quale sarà il corso con qualsiasi paziente. Il tasso di sopravvivenza mediana è stato di 3,3 anni nel 2007 rispetto a 3,8 anni nel 2011. Un altro studio ha rilevato che le persone di età pari o superiore a 65 anni vivevano più a lungo con l'IPF nel 2011 rispetto a quelle del 2001.
Anche senza i nuovi farmaci approvati, l'assistenza sembra migliorare. Non fare affidamento sulle informazioni più vecchie che trovi, che è probabilmente obsoleto. Parla con il tuo medico delle opzioni delineate qui e che è meglio per te.