Pancoast Tumori dei polmoni
Sintomi
I sintomi di un tumore di Pancoast sono dovuti alla compressione delle strutture (nervi) che si trovano vicino alla parte superiore del polmone dove è presente il cancro. I sintomi classici sono chiamati i Sindrome di Pancoast-Tobias e includere:Dolore alle braccia e alle spalle
Il dolore alla spalla si irradia frequentemente lungo il braccio (specialmente la parte interna del braccio e sul lato mignolo della mano). Questo dolore è spesso grave e inesorabile. Il dolore può anche irradiarsi nell'ascella o nella scapola. (Il dolore alla spalla può essere il primo sintomo del cancro del polmone, specialmente per coloro che hanno tumori di Pancoast.)Debolezza nei muscoli della mano
Le persone possono avvertire debolezza nei muscoli della mano che può essere facilmente eliminata come origine muscolo-scheletrica.Formicolio e sensazioni spinose nella mano
Si può notare una strana sensazione di formicolio, specialmente l'anello e le dita mignolo.Sindrome di Horner
La sindrome di Horner è una costellazione di sintomi che include la ptosi (una palpebra cadente) la diagnosi di idrofobia o anidrosi (un'eventuale mancanza o assenza di sudorazione su un lato del viso che è spesso preceduta da vampate e sudorazione su un lato del viso) e miosi ( una pupilla ristretta dell'occhio).Gonfiore del braccio superiore
A volte c'è anche gonfiore della parte superiore del braccio a causa della pressione sulla vena succlavia (la vena che corre sotto la clavicola).Se hai sintomi che suggeriscono un tumore di Pancoast, parla con il tuo medico o ottieni una seconda opinione. Molti di questi tumori mancano all'inizio a causa dei loro sintomi unici e perché possono essere difficili da vedere con le radiografie.
Posizione e Anatomia
I tumori del Pancoast si verificano nella parte superiore del polmone destro o sinistro (regione apicale) e invadono le strutture vicino a quest'area. Questi possono includere:- Costole (spesso 1a e 2a costola) e vertebre.
- Il plesso brachiale, un gruppo di nervi situati vicino all'ascella.
- Nervi o vasi sanguigni vicino alla parte superiore dei polmoni (ad esempio, l'arteria succlavia, il nervo frenico, il nervo laringeo ricorrente e il nervo vago).
Definizione medico / anatomica della sindrome di pancoast
Per coloro che desiderano una definizione più approfondita della sindrome di Pancoast, l'American College of Chest Physicians definisce la sindrome di Pancoast come tumori polmonari che invadono qualsiasi struttura dell'apice (parte superiore del polmone) del torace, incluse le prime costole toraciche , le radici nervose inferiori del plesso bronchiale, la catena simpatica e il ganglio stellato vicino all'apice del torace o dei vasi succlavia (i vasi succlavia comprendono l'arteria e la vena che viaggia sotto la clavicola o la clavicola).Le cause
Il fumo è responsabile di molti di questi tumori, ma è importante notare che la diagnosi di cancro ai polmoni è attualmente più comune nei non fumatori (ex fumatori o che non hanno mai fumato). Altri fattori di rischio per il cancro del polmone comprendono l'esposizione al radon, il fumo passivo e l'esposizione professionale a sostanze chimiche e sostanze note per causare il cancro ai polmoni. Mentre il cancro al polmone è diminuito nel complesso, meno fumo di persone, è in aumento nei giovani adulti, in particolare le giovani donne che non hanno mai fumato.Diagnosi
La diagnosi dei tumori di Pancoast è spesso ritardata per due ragioni. Questi tumori sono Di meno probabile avere i tipici sintomi del cancro del polmone, come mancanza di respiro e tosse, e le persone spesso vedono prima un chirurgo ortopedico o un neurologo per i loro sintomi. I tumori del Pancoast sono anche difficili da vedere sulla radiografia del torace a causa della loro posizione.Fino al 25% dei tumori polmonari non vengono rilevati ai raggi X del torace, ma è più probabile che i tumori di Pancoast vengano persi.
Viene spesso utilizzata una combinazione di scansioni TC e risonanza magnetica-con la risonanza magnetica importante prima dell'intervento chirurgico per cercare il coinvolgimento dei nervi. (Le risonanze magnetiche sono utilizzate meno spesso con altri tipi di cancro ai polmoni). Una biopsia polmonare di qualche forma - sia una biopsia toracica a cielo aperto (toracotomia) che una biopsia dei linfonodi sopra la clavicola (biopsia su linfonodo sovraclaveare) viene spesso eseguita per fare la diagnosi. Altri test, come una broncoscopia, possono essere eseguiti pure.
messa in scena
La stadiazione viene spesso eseguita con una combinazione PET scan / CT e una PET può essere molto importante nella pianificazione del trattamento poiché uno studio del 2015 ha rilevato che le scansioni PET hanno modificato la stadiazione (e di conseguenza le migliori scelte di trattamento) per il 21% delle persone con questi tumori.Molti di questi tumori sono carcinoma polmonare non a piccole cellule in stadio IIB. Basato sulla stadiazione del cancro del polmone TNM, la maggior parte di essi sono T3 o T4, il che significa che il tumore è spesso più grande di 7 centimetri (o 3 1/2 pollici) di diametro al momento della diagnosi.
Diagnosi differenziale
I sintomi della sindrome di Pancoast sono più spesso associati a tumori di Pancoast, ma sono stati notati a causa di cause benigne come infezioni da virus, batteri o funghi.Tipo di cancro ai polmoni
I tumori Pancoast sono di solito una forma di carcinoma polmonare non a piccole cellule. Di questi, circa 2/3 sono adenocarcinoma polmonare e 1/3 sono carcinoma a cellule squamose o carcinoma a grandi cellule. Poiché ora sono disponibili diverse terapie mirate per l'adenocarcinoma polmonare e ora anche per il carcinoma a cellule squamose, è molto importante assicurarsi di avere un profilo genico (profiling molecolare) sul tumore.Trattamento
Le opzioni di trattamento per le persone con tumori Pancoast dipendono dall'estensione del tumore. Attualmente, per quelli con tumori di stadio I a stadio III, il trattamento "ideale" comprende una combinazione di chemioterapia e radioterapia seguita da un intervento chirurgico. Le opzioni includono:Chemioterapia e terapie mirate
Il trattamento per un tumore di Pancoast inizia solitamente con la chemioterapia del cancro del polmone, indipendentemente dal fatto che la chirurgia sia o meno possibile. A causa della posizione che può rendere difficile la chirurgia, l'obiettivo è quello di ridurre il più possibile le dimensioni del tumore prima dell'intervento chirurgico. Inoltre, molti di questi tumori presentano "mutazioni targetizzabili", anomalie genetiche riscontrate nel test genetico per le quali sono disponibili terapie mirate. Se non hai avuto il test genico, chiamato anche profilo molecolare o profilo genico, parla con il medico.Chirurgia
La chirurgia può spesso essere eseguita su tumori Pancoast, ma di solito viene eseguita dopo chemioterapia e / o terapia mirata più radioterapia per ridurre i tumori. La chemioterapia prima dell'intervento è chiamata "terapia di induzione". Questo intervento può essere molto difficile ed è importante trovare un centro oncologico in cui i chirurghi abbiano familiarità con questo tipo di tumore. A differenza di alcuni tumori che si sono diffusi alle ossa, alcune persone con tumori Pancoast che hanno invaso le vertebre possono essere trattati con successo con la chirurgia.Durante l'intervento chirurgico, vengono spesso rimossi anche i linfonodi nel petto tra i polmoni (chiamati linfonodi mediastinici).
Mentre la chirurgia per i tumori di Pancoast è generalmente avvenuta tramite una toracotomia (chirurgia toracica aperta in cui una costola viene separata o rimossa), uno studio del 2014 ha suggerito che la chirurgia mini-invasiva con chirurgia toracoscopica video-assistita (VATS) può essere sicura ed efficace. VATS comporta la realizzazione di piccole incisioni nel torace e l'uso di strumenti per rimuovere un tumore.
Poiché i tumori di Pancoast spesso si trovano in stretta associazione con i nervi, è spesso raccomandato che sia un chirurgo toracico che un neurochirurgo siano presenti per questi interventi chirurgici.
Radioterapia
Se il trattamento mirato a una cura non è possibile, la radioterapia può ancora essere utile come terapia palliativa, quella usata per alleviare il dolore e altri sintomi. La radioterapia può anche essere utilizzata insieme alla chemioterapia per "ridurre" un tumore prima dell'intervento chirurgico.Terapia mirata
Come sopra annotato, tutti con il carcinoma polmonare non a piccole cellule e in particolare con l'adenocarcinoma polmonare dovrebbe essere eseguito il profilo molecolare sul loro tumore. I farmaci sono attualmente approvati per quelli con mutazioni di EGFR, riarrangiamenti di ALK, riarrangiamenti di ROS1, mutazioni di BRAF e altro ancora, con ulteriori trattamenti studiati negli studi clinici.Immunoterapia
L'immunoterapia è un nuovo modo eccitante per curare il cancro del polmone, con i primi trattamenti approvati in questa categoria nel 2015. Anche se non funziona per tutti, alcune persone - anche quelle con cancro polmonare avanzato - hanno avuto un controllo a lungo termine della loro malattia con questi trattamenti.Test clinici
I tumori Pancoast sono piuttosto rari e sono in corso studi clinici per valutare nuovi trattamenti.Prognosi
Negli ultimi decenni è stato raggiunto un significativo miglioramento della sopravvivenza dei tumori di Pancoast. In generale, i tumori di Pancoast hanno una prognosi migliore dei tumori che si trovano più centralmente nei polmoni, e il tasso di sopravvivenza può essere migliore di altri tumori in una fase simileIl tasso di sopravvivenza a 2 anni è risultato essere tra il 55% e il 70%, significativamente più alto di altri tumori polmonari, e di coloro che hanno tumori Pancoast che potrebbero essere trattati con un intervento chirurgico, il tasso di sopravvivenza a 5 anni era tra 50 e 77 per cento.
È importante notare che questi tassi di sopravvivenza potrebbero essere molto più elevati ora, dal momento che sono state approvate nuove terapie mirate, oltre a farmaci immunoterapici, da quando questi studi sono stati completati.
Se sei stato diagnosticato
Dal momento che i tumori di Pancoast sono abbastanza rari, e dal momento che la chirurgia è complicata, è molto importante prendere in considerazione un secondo parere se sei stato diagnosticato. Gli studi ci dicono che imparare il più possibile sul cancro non solo ti aiuta a sentirti più in controllo, ma può anche aiutarti con il tuo esito. Dai un'occhiata a questi suggerimenti su cosa fare quando ti viene diagnosticata di nuovo, e su come cercare il tuo cancro online.Essere il proprio sostenitore della cura del cancro ha fatto la differenza per molte persone e, secondo il National Cancer Institute, le persone con cancro ai polmoni dovrebbero prendere in considerazione l'opzione di sperimentazioni cliniche.
Potresti aver sentito di più sul cancro al seno e sui nastri rosa, ma la comunità dei tumori polmonari è attiva e molto solidale. Anche se non sei il tipo di persona a cui piacciono i gruppi di supporto o i social media, considera la connessione con gli altri che vivono con la stessa malattia.
E, se è la tua persona amata che è stata diagnosticata, dovresti sapere cosa dovresti fare quando la persona amata ha il cancro ai polmoni.
