Panoramica del linfoma osseo primario

Il linfoma è un tumore del sangue che colpisce i linfociti, una specie di globuli bianchi. I due principali tipi di linfoma sono il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin o NHL. Anche se i linfomi iniziano di solito nei linfonodi, possono insorgere praticamente ovunque nel corpo. Quando si presentano al di fuori dei linfonodi, sono chiamati linfomi extranodali. Linfoma osseo primario è un raro linfoma extranodale. Quando un linfoma inizia al di fuori dei linfonodi, è molto più comune iniziare la neoplasia nel tratto gastrointestinale rispetto all'osso.

Panoramica

Linfoma osseo primario è una condizione estremamente rara in cui un linfoma inizia nelle ossa. Questa condizione rappresenta circa l'1-2% di tutti i casi di linfoma non-Hodgkin, con un'incidenza più alta del 3-9% nei bambini e negli adolescenti. I tumori che iniziano altrove e si diffondono alle ossa sono molto più comuni del linfoma osseo primario.

Chi è interessato?

I linfomi ossei primitivi colpiscono principalmente gli adulti. I maschi hanno maggiori probabilità di essere colpiti rispetto alle femmine. La maggior parte sono linfomi non Hodgkin di tipo B di grandi dimensioni, per i quali il numero di casi raggiunge picchi compresi tra 45 e 60 anni. Tuttavia, quando si arriva al fondo della colonna vertebrale all'osso sacro o sacro, il linfoma osseo primario ha un picco incidenza nei ragazzi e negli anni venti. E casi rari si verificano nei bambini con un'età media di 12 anni.

Sintomi

La maggior parte delle persone affette da linfoma osseo primario sente dapprima dolore alle ossa. Spesso il dolore si fa sentire anche a riposo. Questo può persistere per mesi prima che sorgano altri sintomi. Quando il linfoma diventa più grande, può causare un gonfiore dell'arto e limitare i movimenti del braccio o della gamba. Altri sintomi di linfoma come febbre e perdita di peso non sono comuni.

test

L'imaging diagnostico, i raggi X e le scansioni dell'osso aiutano a rilevare il linfoma osseo primario. Un tumore osseo mostra cambiamenti caratteristici nella comparsa dell'osso su scansioni MRI o TC. Ci può essere un modello di distruzione ossea mangiato dalle tarme nelle aree colpite dal linfoma.
Per determinare il tipo di tumore, viene eseguita una biopsia dell'osso. Questo può essere fatto chirurgicamente, prendendo un piccolo pezzo di osso coinvolto nel tumore per l'esame microscopico. Altri test aiutano a determinare se il tumore è diffuso o limitato all'osso. La PET / TC del torace, dell'addome e della pelvi può essere utilizzata per determinare l'entità del coinvolgimento dei linfonodi e la presenza di malattie distanti.

tipi

Più comunemente, il linfoma osseo primario è linfoma non Hodgkin o NHL. Il linfoma di Hodgkin dell'osso è molto meno probabile. Tra i diversi tipi di NHL, il linfoma diffuso a grandi cellule B, o DLBCL, è il linfoma osseo primario più comune. Il tipo di linfoma guida le decisioni sul tipo di trattamento che potrebbe essere perseguito.

Trattamento

Poiché il linfoma osseo primario è così raro, non è stato stabilito un singolo regime terapeutico ottimale. I trattamenti attuali di solito consistono in chemioterapia per alcuni cicli in combinazione con radioterapia all'osso. Il trattamento su un numero di diversi fronti, o terapia multimodale, è comune, tuttavia, la sequenza di radiazioni e chemioterapia varia nei rapporti pubblicati. I tassi di sopravvivenza per i linfomi ossei primari sono spesso migliori rispetto ad altre forme di linfoma non-Hodgkin.
L'Università di Miami riporta che oltre l'80% delle persone trattate per linfoma osseo primario sono senza progressione della malattia 4 anni dopo - hanno trovato una sopravvivenza libera da progressione dell'83%, o PFS in uno studio su 53 pazienti. Nessuna differenza è stata osservata tra i pazienti trattati con chemioterapia o chemioterapia combinata più radioterapia. Tuttavia, c'è stata una tendenza al miglioramento della PFS per i pazienti con DLBCL trattati con chemioterapia con rituximab più.

Una parola da Verywell

Dopo il trattamento, le scansioni PET / CT possono essere particolarmente utili per valutare la risposta alla terapia. Lo studio di imaging post-trattamento di scelta è la scansione PET / TC, che aiuta a distinguere la malattia persistente dalla fibrosi. I pazienti devono essere monitorati anche per recidive a lungo termine. Il linfoma osseo ha una bassa percentuale di recidiva locale e il più delle volte si ripresenta in luoghi lontani dalla malattia originale.